一、先天性肺气道畸形究竟是什么呢?它真的是肿瘤吗?

其实,"肺囊腺瘤"全称为先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM),现在更多地被称为"先天性肺气道畸形"(CPAM)。它是以终末细支气管过度增生与扩张为特征的先天性肺部错构瘤样病变。所以,它并不是传统意义上的肿瘤,而是一种先天性肺发育异常的结构畸形。

二、如何发现胎儿是否有先天性肺气道畸形?

超声,无疑是孕期发现胎儿CPAM的首选检查方式。通常在孕18~22周时,大多数患有CPAM的胎儿就能通过产前超声检查被发现。在超声影像上,这些畸形表现为肺部的高回声、低回声或混合回声团块。而出生后,我们通常可以通过胸部平扫或增强CT检查来进一步诊断。

三、如果产检时宝宝被诊断为先天性肺气道畸形怎么办?

面对产检时宝宝被诊断为先天性肺气道畸形的情况,家长们往往会手足无措。其实,CPAM属于良性病变,合并染色体异常及遗传综合征的风险很低,绝大多数预后良好,因此,家长们不必太过忧心。

目前认为肿块大小,心脏及纵膈移位程度、是否出现胎儿水肿和羊水过多,均与预后有关。出现胎儿水肿,预后最差,胎儿死亡率高达100%。肺部病灶体积除以头围即可得到一个重要的指标:体积头围比值CVR,CVR可预测胎儿水肿,并纠正胎龄偏差。发现CPAM 不cvr>1.6者,胎儿水肿风险增加;CVR≤1.6者,胎儿水肿风险低于3%,但仍需超声密切监测。因此,对于孕中期发现的胎儿CPAM,我们建议适当增加超声检查频次,以监测胎儿肿块是否增大,有无伴随并发症,是否出现水肿。在没有胎儿水肿的情况下,孕妈妈们可以安心继续妊娠。但如果在观察过程中出现胎儿水肿,就需要及时咨询产科和小儿外科专家,决定下一步的治疗方案。

四、先天性肺气道畸形宝宝出生后是否都要做手术?

目前,一般建议患儿选择手术治疗。通过手术,绝大多数的先天性肺气道畸形患儿都能得到治愈。对于无任何症状的宝宝,建议在3月至1岁期间进行手术治疗。而那些出生后因病灶压迫心肺、纵隔偏移等,产生呼吸道症状、不循环障碍的先天性肺气道畸形的宝宝,则需 顶部早进行手术治疗。

咸阳彩虹医院小儿外科主任李育龙温馨提示:先天性肺气道畸形虽然听起来令人担忧,但只要我们及早发现、科学治疗,就能为宝宝赢得一个健康的未来。希望每一位家长都能保持冷静、乐观的心态,与我们一起为宝宝的健康保驾护航。(文/图 咸阳彩虹医院)

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