最近，73岁的刘大爷感觉自己的身体出了些毛病。大概两年前，不知什么原因，他开始出现了持续干咳的症状。而且平时爬楼，走路等体力活动后老是喘不过来气。不仅如此，这些症状还有渐渐加重的趋势。
“也许是年纪大了，身体素质不如从前了。”刘大爷这样想着，没有当回事。但是，半个月前，这些症状突然进展到了让他难以忍受的程度。短短50米的路程，就能让他感到明显的气喘，一阵阵地咳嗽。
刘大爷赶忙到当地医院就诊。当地的医生给了刘大爷抗感染药物。没想到，他的症状非但没有缓解，现在连下床活动都成了难事。
事不宜迟，刘大爷的家人陪同他来到了医院。经过仔细的检查，医生发现刘大爷有明显的憋喘情况。他的呼吸偏快，口唇出现了紫绀。肺部听诊闻及Velcro啰音。
Velcro啰音是肺纤维化患者吸气后期出现的细湿啰音，音调高，近耳颇似撕开尼龙扣带时发出的声音。形成于小支气管和肺泡内是由于气流通过含有稀薄分泌物(渗出液、粘液、脓液、血液)的支气管时，液体形成水泡后立即破裂所发生的音响，所以又称为水泡音。
△刘大爷的CT
为了进一步明确诊断，医生给刘大爷开了CT。结果出来后，医生指着片子上明显的“蜂窝”和“网格”对刘大爷和他的家人们说：“这些，都是肺部存在纤维化的表现。”
见医生这样说，刘大爷疑惑：肺纤维化，那是什么？我好端端的肺，怎么就纤维化了呢？
肺纤维化是怎么形成的？
肺纤维化，也叫肺间质纤维化，是一系列间质性肺病的终末期表现。间质性肺病是呼吸系统疾病中的一个大类，由两百多种不同的疾病组成，病变不仅累及肺间质，也会累及肺实质，以不同程度的炎症和纤维化为主要特征。
那肺纤维化是怎么发生的呢？我们正常的呼吸运动离不开肺泡，它是我们肺部进行气体交换的结构基础。正常的肺泡富有弹性，由一层薄薄的上皮细胞围成。在肺泡之间叫做“肺泡隔”的结构中，存在着毛细血管，免疫细胞和成纤维细胞等。
当肺泡由于各种各样的原因受到损伤时，受损的上皮细胞会释放炎症介质来召唤“救兵”，也就是血小板、中性粒细胞、巨噬细胞和淋巴细胞等，引发肺泡的炎症反应。
这些“救兵”会杀灭、吞噬微生物，清除损伤的细胞，并释放一种被称为细胞因子的物质。部分细胞因子如IL-1β，TGF-β等有促进纤维化的作用。同时，上皮细胞自身也有促进纤维化的作用。在上皮细胞，免疫细胞合力作用下，在此地“待命”或“远道而来”的成纤维细胞或上皮细胞转化而来的成纤维细胞，摇身一变分化为肌成纤维细胞。
肌成纤维细胞的任务是在肺泡损伤的部位搭建一个网状的“脚手架”，以便肺泡上皮在上面修复。肌成纤维细胞分裂增殖，分泌细胞外基质，形成我们所说的纤维组织，为肺泡的“伤口”提供必要的强度，并像一个“橡皮筋”一样，拉动伤口边缘向中心靠拢。
正常情况下，这些纤维组织会在修复完成后自行消退。当损伤比较严重时，会永久地留在那里形成“疤痕”，就如同皮肤伤口所结成的疤，进而会破坏肺泡的结构，削弱或直接剥夺肺泡气体交换的功能，导致血氧交换受损，即低氧血症。
在一些比较严重的情况下，比如引发损伤的病因持续存在，或机体的修复环节出了问题（比如II型肺泡上皮细胞功能紊乱无法再生成为I型上皮）。这些肌成纤维细胞就会不受控制地增殖下去，分泌胶原，扰乱正常的结构，让肺组织变硬和失去弹性，也就是我们通常所说的“肺纤维化”。表现在症状上出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等。严重时，由于持续的低氧血症引发肺动脉高压、右心功能衰竭等并发症。
肺纤维化是不是很可怕？
肺纤维化分两种，一种病因已知，经过积极的抗炎治疗和消除致病原，肺纤维化的进展通常会停止。如吸烟相关性间质肺病、药物性间质性肺病、过敏性肺炎。
而另一种肺纤维化比较糟糕，无法找到已知的病因，且通常对激素等抗炎治疗无反应。它的预后更差，进展更快。一般要采用抗纤维化药物治疗。如特发性肺纤维化。
值得注意的是，目前，肺纤维化被认为是一个不可逆转的过程。当我们发现纤维化时，只能采取措施让它停止，而无力让它消失。所以，肺纤维化的发现越早越好。
确诊了肺纤维化怎么办？
一些间质性肺病经过仔细排查之后仍然找不到明确的病因。这类间质性肺病的代表是“特发性肺纤维化”。这是一种慢性进展性的、纤维化性的、较为凶险的间质性肺病，被称为“不是癌症的癌症”。
以前，特发性肺纤维化患者由于诊断晚、诊断难，很多患者在诊断时就是晚期，所以，生存期约为3~5年。实际上，每个肺纤维化患者的病程是因人而异的，有些患者在针对性病因治疗之后，肺纤维化会出现部分好转；有些患者的病情稳定或进展缓慢，带病生存十年以上也是很有可能的！
许多临床指标可以预测肺纤维化的发展过程和未来生存时间。男性、高龄、低氧、肺功能差、胸部CT显示肺纤维化范围大、程度重，以及合并肺动脉高压和肺心病，与患者的生存时间短有关。
根据刘大爷的血化验、胸部CT影像、肺功能检查等检查结果，医生综合刘大爷的身体状况，诊断为特发性肺纤维化，病情属于早中期，开具了相应药物。
肺纤维化怎么治疗？
肺纤维化的危害在于，进行性发展的肺纤维化会引起肺功能减退和机体缺氧导致的肺动脉高压和肺心病，会造成患者出现胸闷气喘、呼吸困难等症状，而且肺纤维化急性加重会导致呼吸衰竭和死亡。
目前临床常用的抗纤维化药物有吡非尼酮和尼达尼布两种。这两种药物都具有保护肺功能、抑制肺功能下降的作用，从而能够减轻症状，同时减少肺纤维化急性加重的可能。总体而言，这两种药物可以改善症状、延长患者的生存时间。
对于缺氧的患者，我们会采取氧疗，也就是居家吸氧。持续吸氧可改善肺血管收缩，延迟肺动脉高压和肺心病的发生发展。
虽然现有的治疗方法只能减缓而不能完全阻止肺纤维化的进展，也不能逆转肺纤维化，但是，科学家正在研究一些新的治疗手段，比如抗纤维化靶向药物和细胞疗法，相信未来一定会有更多、更有效的治疗措施。
如果各种治疗方法均不能控制肺纤维化的发展，肺移植是终极治疗办法。经过多年的发展，肺移植技术和术后康复管理越来越成熟，有单肺移植和双肺移植两种方式。肺移植患者的中位生存时间达到5-7年。
当病程发展到最后阶段，和缓治疗和支持治疗对于提高患者生活质量、缓解患者和家庭的压力和焦虑等都有十分重要的作用。
肺纤维化如何居家护理？
近年来，肺康复技术日益成熟，逐渐推广，成为肺纤维化患者治疗不可缺少的组成部分。肺康复主要的形式是在医生指导下进行的呼吸练习也包括营养支持、患者宣教和症状管理。
如何进行肺康复呢？具体请牢记以下5点：
1. 避免接触有毒有害物质或气体，严格戒烟！
2.注意保暖，避免受寒和感染导致肺纤维化急性加重。
3.家属需要为患者提供舒适的居住环境，房间要安静，空气要清新、湿润、流通。
4.在身体允许的情况下可以适当运动，维持上肢和下肢的肌肉力量。
5、定期复查很重要，身体不舒服就及时来医院检查，调整治疗方案。即使没有明显不适，也应该每6-12月复查血氧情况、胸部CT和肺功能， 评估肺纤维化的发展情况。
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排版：张彦
此内容为医学科普，仅供参考，不能作为诊断医疗依据
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