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系统性红斑狼疮的最新治疗策略有哪些？
系统性红斑狼疮（SLE）是一种复杂的自身免疫性疾病，临床表现多样，免疫学指标众多，病程和预后多变，容易发生漏诊、误诊。本文将从系统性红斑狼疮的临床六个方面进行提问，你能答对吗？
系统性红斑狼疮的特征性病理表现有什么？
系统性红斑狼疮的病理表现多种多样，但基本病理改变为受累组织的血管炎及单核细胞浸润，滑膜的淋巴细胞浸润，肌肉组织的血管周围单核细胞浸润，偶有肌细胞损害和空泡样变性。显著组织学表现是类纤维蛋白变性，代表免疫复合物的沉积，影响小动脉及毛细血管。
系统性红斑狼疮常用的自身抗体有哪些？
▌（一）抗核抗体谱
抗核抗体谱主要包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体和抗可提取核抗原（ENA）抗体谱。
抗核抗体（ANA）：
ANA阳性的定义：通常认为ANA滴度>1：80。可成为诊断SLE先决条件。
阳性的临床意义：可见于多种临床情况，除了自身免疫性风湿病外，还可见于多种疾病。少数正常人尤其是老年人可出现ANA阳性一般ANA滴度较低。
抗双链DNA（dsDNA）抗体：
抗dsDNA抗体是SLE的标记抗体之一，对诊断SLE有95%以上的特异性。
抗dsDNA抗体还与SLE病情活动相关，多出现SLE活动期；稳定期若出现抗dsDNA抗体滴度增高，复发风险增加，需严密监测。
抗可提取核抗原（ENA）抗体谱
抗ENA抗体谱是一组临床意义不同的自 身抗体，主要有以下自身抗体与SLE相关。
▌（二）抗磷脂抗体
抗心磷脂抗体（ACA）、狼疮抗凝物质筛查（LA）、抗β2-糖蛋白1抗体是针对不同磷脂成分的自身抗体，主要与SLE继发性抗磷脂综合征相关，可有白细胞减少、自身免疫性溶血性贫血、免疫性或血栓性血小板减少等血液系统受累表现。
▌（三）抗C1q抗体
抗C1q抗体与狼疮性肾炎（LN）相关，在狼疮性肾炎患者中有较高的检出率。抗dsDNA抗体、抗C1q抗体和补体水平联合检测，可用于LN的诊断和病情活动度评估。
系统性红斑狼疮有哪些皮肤黏膜症状？
▶1.皮肤和黏膜病变是系统性红斑狼疮患者最常见的症状，有些是系统性红斑狼疮最具有特征性的表现，例如，在鼻梁和颧骨面颊部位呈蝶形分布的红斑，形状像一只蝴蝶的翅膀，被称为“蝶形红斑”，是系统性红斑狼疮的特征性皮疹。
图1 蝶形红斑
▶2. 其他常见的皮疹还有分布在眉弓、前额、耳朵、颈部等部位的红斑样皮疹，分布在手部的像冻疮样的皮疹；除了这些急性皮疹外，还有一些分布在面部的周边隆起、中间凹陷并颜色发白的盘状红斑，属于慢性皮肤病变；
图2 盘状红斑患者经典皮损表现，图片来源《凯利风湿病学》
▶3. 一些系统性红斑狼疮患者还会出现指甲周围红斑、结节性红斑、网状青斑样皮疹，少数患者还会出现脂膜炎样的皮下结节和表面皮肤凹陷样皮疹。
▶4. 脱发、头发发质变脆、折断，也是常见的症状，有些患者会出现斑秃样脱发（狼疮发）。
图3 狼疮发
▶5.雷诺现象（遇冷或精神紧张后出现的四肢末端皮肤苍白、青紫和潮红的顺序变化，一般在保暖后消失）等。
▶6.口腔溃疡，通常出现在口唇、面颊部或舌的边缘，伴有疼痛，可反复出现，称为口腔阿弗他溃疡，通常是疾病活动的表现。
图4口腔溃疡
系统性红斑狼疮会有哪些脏器受损？
系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及全身多器官和系统的自身免疫性疾病。可累及肾脏、神经精神系统、血液系统、心脏、肺部等。
1.眼部：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变；
2. 肾脏： 50%-70%SLE患者病程会出现肾脏受累，表现为肾炎和肾病综合征（最佳标准是肾脏病理证实的免疫复合物介导的肾小球肾炎，肾脏活检最好在免疫治疗之前进行）；
3. 消化系统症状： 肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损伤等；
4. 神经精神系统：偏头痛、性格改变、记忆力减退、脑血管意外、昏迷等；
5. 心脏、肺部：心包炎、心肌炎、心率失常、肺部纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎；
6. 血液系统：贫血（Coombs试验常阳性，以IgG为主）、白细胞减小、血小板减少。
系统性红斑狼疮的诊断思路是什么？
1. 皮肤黏膜表现（蝶形红斑、盘状红斑、多形皮疹）；
2. 不明原因发热、乏力、体重下降、贫血、关节痛或关节炎、雷诺现象、浆膜炎、癫痫、静脉炎、心、肺、肾损害时应考虑SLE的可能；
3. 自身抗体：ANA是筛选SLE最好指标，ANA阳性入选标准；
4. 抗dsDNA、抗Sm特异性较强，抗Sm抗体是标志性抗体；
5.鉴别诊断：与风湿热、多发性肌炎、皮肌炎、干燥综合症、RA、MCTD、淋巴瘤、成人Still病、感染等相鉴别。
系统性红斑狼疮的最新治疗策略有哪些？
1.治疗原则：早期诱导缓解（提高近期存活）、长期维持治疗、长期维持治疗（提高远期存活）。
2.治疗目标：减少器官损伤、保障患者长期生存和提高生活质量。
3.基础治疗：维生素D、抗疟药物（羟氯喹，无禁忌症的患者均应使用，剂量≤5mg/kg/d）、防止紫外线、注射移苗（流感、肺炎）、对心血管风险评估和纠正等。
4.治疗药物：非甾体抗炎药物、糖皮质激素（一线治疗药物）、抗疟药（是治疗SLE的除激素以外的第二位用药）、免疫抑制剂、生物制剂等。
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参考资料：
[1] Aringer, M,et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis, 2019; 78（9）：1151-1159.
[2]Schneider M. Target Therapy in SLE. Autoimmun Rev. 2019 Jan;18（1）：21-24.
[3]沈南，赵毅，段利华,等. 系统性红斑狼疮诊疗规范. 中华内科杂志，2023，62（07）：775-784.
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