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这种风湿病你看得出来吗？
作者丨周之慈
21岁的年轻男性，肾功能损害出现后出现持续的肾钙质沉着，病情延续十余年，最后竟出现双肾绣球花样改变[1]！ 期间出现的口干眼干预示着什么？ 这十年间该患者经历了什么？ 让我们跟随小编的脚步，对这名青年男子所患疾病一探究竟。
病例简介
性别：男
年龄：21岁
住院日期：2009年
主诉：突发四肢无力1天
现病史：1天前患者无明显诱因突然出现持续性四肢对称性无力，不能站立及行走，同时伴有四肢近端的酸胀，无麻木、疼痛、烦渴、多汗、恐惧等症状，无心悸、胸闷、呼吸困难及咀嚼、吞咽、抬头困难等，无跌倒发作，无视物模糊，无痛性痉挛。发病以来，患者神志清，精神可，饮食、睡眠无异常，大小便无异常，体重无下降。
体格检查：T 36.6℃，P 104次/分，R 20次/分，BP123/60mmHg头颈胸廓无畸形，心肺腹未见明显异常。神志清楚，言语流利，颅神经检查无异常，四肢肌肉无萎缩，肌张力减退，双下肢肌力II级，双上肢肌力III级，双侧腱反射（±），病理性反射未引出。
辅助检查：
心电图：T波低平，U波出现。
血生化：血钾：2.5mmol/L，钠：135mmol/L，氯：110mmol/L，钙：1.90mmol/L，HCO3-：17.6mmol/L，阴离子间隙9.9mmol/L。
诊断：肾小管酸中毒，低钾血症。该青年男性患者，表现为四肢周期性麻痹，辅助检查心电图表现为T波低平，U波出现，血生化检查表现为血钾降低，酸中毒，高氯血症、阴离子间隙增加，提示肾小管酸中毒。医生对该患者进行了碳酸氢钠和补充钾进行治疗，症状好转后出院。
“绣球花”绽放——十年间逐渐加重的肾钙质沉着
随后10年间，患者多次进行了肾脏造影检查，由出现轻度肾钙化症到肾钙质沉着逐渐增加，到了2023年，腹部X线片显示患者双肾广泛的钙化沉积物，类似绣球状的花团。
10年来，患者出现肾功能进行性下降(估计肾小球滤过率：2009年为96.5 ml/min/1.73m2, 2023年为49.6 ml/min/1.73m2）
图1：腹部计算机断层扫描(CT)发现轻度肾钙化症(A: 2013年8月)。随着时间的推移，肾钙质沉着逐渐增加(B: 2017年2月，C: 2022年11月)。
图2：2023腹部X线片显示广泛的钙化沉积物，类似绣球状的花团
口干眼干——提供诊断关键线索
2013年，该患者出现了口干和眼干的症状。
实验室检查发现，患者表现为多克隆高γ球蛋白血症，抗核抗体阳性（滴度1280x），血清抗SSA和抗SSB抗体水平升高。尿β2微球蛋白和N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖酶水平升高。
唾液腺活检显示淋巴细胞在导管周围和腺泡周围有炎性浸润。同时，CT显示肾钙质沉着逐渐增加（上文所述）。肾功能进行性下降。
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参考文献
[1] Morishita S, Sada KE. Hydrangea-like Nephrocalcinosis in Sjögren's syndrome [published online ahead of print, 2023 Sep 10]. Arthritis Rheumatol. 2023;10.1002.
Schepens D, V erswijvel G, Kuypers D, et al. Images in Nephrology. Renal cortical nephrocalcinosis. Nephrol Dial Transplant 2000;15:1080–1082.
[3] Ren H, Wang W-M, Chen X-N, et al. Renal involvement and followup of 130 patients with primary Sjögren’s syndrom e. J Rheumatol 2008;35:278–284.
责任编辑： 芋子
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