近日，一位名叫沙白的上海女子因患有系统性红斑狼疮并发慢性肾脏病，经历了长达二十年的疾病斗争后，选择去瑞士进行安乐死。
她的故事引发了网络热议，也让我们再次关注到系统性红斑狼疮这一疾病。
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病因不明确，多发于育龄期女性
在中国，系统性红斑狼疮的发病率约为30-70/10万[1]，以女性多见，尤其是20～40岁的育龄期女性。据估计，我国系统性红斑狼疮患者超过100万人。
系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，因免疫系统错误地攻击身体各个组织和器官，导致广泛的炎症和组织损害。它可以影响许多不同的系统和器官，包括皮肤、关节、肌肉、心脏、肺、肾脏、神经系统等。
目前，它的病因尚不完全清楚，可能与遗传因素、环境因素和激素水平等多种因素有关。过敏、感染、妊娠、接触特定化学试剂等诱因可引起系统性红斑狼疮加重，损害重要脏器。
系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样，典型症状是早期患者脸上出现皮疹、红斑，两边脸颊看似一个“红色大蝴蝶”，除了典型症状，发病症状还会有发热、乏力、体重下降、脱发、口腔溃疡等，比较容易误诊。
如果发现自己有疑似的早期症状，建议尽早到风湿免疫科就诊。
02
虽难以治愈，但病情可控
一旦被诊断为系统性红斑狼疮，应进行全面的评估以确定病情的严重程度和受影响的器官，随后，遵循医嘱开始治疗。
治疗一般分为两个阶段：首先是诱导缓解阶段，目的是通过治疗减轻症状并稳定病情；其次是维持治疗阶段，目的是减少药物使用，同时防止复发。
临床上常用的药物包括抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂等。若传统治疗无法有效控制病情，或出现严重器官受累、难治性或反复发作等情况，可能会考虑使用创新药物，这些创新药物的使用必须在医生的严格指导下进行，以确保治疗的安全性和有效性。
常用药物
抗疟药：如羟氯喹，是系统性红斑狼疮治疗的核心基础药物，适用于轻症患者，能控制症状，降低复发风险，副作用相对较少。
糖皮质激素：如泼尼松，用于快速控制急性发作，减轻炎症反应。长期使用时，需以最低有效剂量维持，以减少副作用。
免疫抑制剂：如环磷酰胺、霉酚酸酯等，适用于中重度器官受累的患者，能有效减少病情恶化的风险。
生物制剂：如贝利尤单抗，针对B细胞的生物制剂，能提高病情控制率，尤其适用于难治性或反复发作的系统性红斑狼疮患者。
创新药物
泰它西普：这是一种新的生物制剂，已经在国内获批，用于治疗系统性红斑狼疮。
阿尼鲁单抗：针对IFN-α信号通路的生物制剂，虽然还未在国内获批，但已在全球范围内用于系统性红斑狼疮的治疗。
伏环孢素（voclosporin）：这是一种钙调神经磷酸酶抑制剂，用于治疗狼疮性肾炎。
CAR-T细胞疗法：这是一种细胞治疗手段，选择性靶向并消除自身反应性免疫细胞，同时保留整体免疫功能，适用于反复复发的患者，但存在一定的风险，而且治疗费用比较高。
值得注意的是，由于系统性红斑狼疮具有病程不稳定、易复发的特点，进行长期病情管理是非常必要的。
研究显示，系统性红斑狼疮患者4年内总复发风险为60%[1]。因此，控制疾病的关键就是遵医嘱按需用药、治疗，同时患者还应该进行医学检查以监测病情变化和药物的副作用，并遵循医嘱调整治疗方案。
此外，采取健康的生活方式，如防晒、适当锻炼和避免过度劳累，以及寻求心理支持和咨询，以帮助应对情绪和心理压力。
尽管这种疾病目前无法根治，但通过规范的治疗，可以让病情得到控制，患者的生活质量也能明显提高。
随着医学的进步，系统性红斑狼疮的预后已经有了显著的改善。我们有理由相信，未来会有更多的治疗选择和更好的生活质量等待着系统性红斑狼疮患者。
图源：摄图网
参考文献：
[1]中华医学会风湿病学分会, 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心, 中国系统性红斑狼疮研究协作组. 2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 [J] . 中华内科杂志,2020,59 (03): 172-185. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2020.03.002
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