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小美刚刚3岁,几天前突然发热39℃,去附近私人诊所看病,医生开了退烧药和一些抗生素,已经5天了还是时好时坏。最后到儿童医院就诊,确诊为完全性川崎病。

什么是川崎病

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川崎病(Kawasaki Disease,KD)于1967年由日本川崎富作首先报告,曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous Lymph Node Syndrome, MCLS),是一种免疫机制介导的全身血管炎综合征,也就是自身免疫性的疾病。在1970年以来,世界各国的儿童都有发生,但亚裔孩子发病率较高。本病散发小流行,四季均可发病,发病年龄以婴幼儿多见,80%为5岁以下婴幼儿,男女发病比例约为1.5:1。

该病病因不明,流行学资料提示为立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体感染为病因,但均未能证实。

川崎病是引起5岁以下儿童后天获得性心脏病的最常见原因。 近年来,不完全性川崎病的发病率在我国、日本等国家逐年增高。如果孩子持续数日39℃以上发热抗生素治疗无效、舌头像草莓,应引起家长足够警惕,立即去医院就诊,排除该病,以免延误病情,引发孩子获得性心脏病,后悔终身。

主要临床症状

1、发热:39~40℃,持续7~14天或更长,稽留热或弛张热型,抗生素治疗无效。

2、非渗出性双眼球结膜充血,起病2~4天出现,无脓性分泌物,热退后消散。

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3、口唇及口腔表现:口唇干红、充血、皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,舌乳头突起、充血性草莓舌

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4、四肢末端变化,即急性期出现掌趾红斑、手足硬性水肿,恢复期指(趾)甲周围膜状脱皮,指、趾甲有横沟,重者指、趾甲脱落,伴或不伴有冠状动脉病变。

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5、多形性皮斑和猩红热样皮疹:包括单独出现的卡疤周围红肿,常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。

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6、急性非化脓性颈部淋巴结肿大:通常直径>1.5cm,单侧或双侧,坚硬有触痛,但表面不红,无化脓。病初出现,退热时消散。

分类


根据临床症状和实验室检查,将川崎病分为完全性川崎病(complete Kawasaki disease, CKD)不完全性川崎病(incomplete Kawasaki disease, IKD)两种类型。

1、CKD:发热并具有其他5项主要临床症状中至少4项的川崎病。

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2、IKD:发热≥5d且其他5项主要临床症状中≤3项,有超声心动图显示冠状动脉病变,在排除其他疾病的情况下,可考虑IKD。

不完全性川崎病常见于1岁以下婴儿,由于症状多不典型,容易误诊,6月以下婴儿则更容易发生心脏并发症。在Pediatrics杂志曾报道一例3月大婴儿常规体检时发现心脏杂音,进一步超声检查而确诊的无症状川崎病患儿。

治疗


1、阿司匹林:每日30~50mg/kg,分2~3次服用。热退后3天逐渐减量,2周左右减至每日3~5mg/kg,维持6~8周。如有冠状动脉病变,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。

2、静脉注射丙种球蛋白

3、糖皮质激素

4、其他:抗血小板聚集及对症治疗。


预后

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川崎病是一种自限性疾病,多数预后良好,约1%~2%患儿会复发。未经治疗的患者可引起严重的冠状动脉病变,甚至血栓形成,是后天性心脏病的主要原因。早期诊断和治疗可以显著减少冠脉并发症的发生。不完全性川崎病,症状不典型,很容易被家长忽视或引起临床误诊,尤其是6个月以下的婴幼儿。如果确诊患有川崎病,即使症状消失,也应进行心脏彩超及心电图等检查,并定期进行心脏风险评估随访。

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孩子持续数日39℃以上发热抗生素治疗无效、舌头像草莓,警惕这个病!-----兰世亭医学健康科普第3485帖

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