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300多个头痛病因，看赵红如教授如何抽丝剥茧？
撰文：Nina
6月14日～16日，中国卒中学会第十届学术年会暨天坛脑血管病会议在首都北京隆重召开，在最后一天的日程中，来自苏州大学附属第一医院的赵红如教授结合具体病例和国际头痛疾病分类第三版（ICHD3），对头痛的分类诊断进行了详细解读。
依托ICHD3，梳理偏头痛分类诊疗流程！
赵红如教授首先对ICHD3进行了全面介绍，强调了ICHD3的重要地位，并指出该分类标准应作为一个可以反复查阅的工具。赵红如教授指出，尽管头痛病因多达300多种，但通过熟悉常见的原发性头痛临床表现和正确使用分类标准，可以帮助医生更准确地进行诊断。
结合病例，厘清头痛诊断细节
会议中，赵红如教授通过一系列具体的病例分析，展示了头痛诊断的过程。这些病例包括了偏瘫型偏头痛、慢性紧张性头痛、无先兆偏头痛等。借由这些病例，赵红如教授总结了12条诊断要点：
病例1：
女性，11岁，因突发左侧肢体无力伴口角歪斜4小时来院就诊。
患者4小时前突发左侧肢体无力，伴口角歪斜，额部疼痛，伴恶心呕吐，无意识障碍及肢体抽搐。平日不服用药物。
既往无癫痫发作史。其双胞胎姐姐有偏瘫型偏头痛史。
查体：神志清楚，左侧中枢性面瘫，左侧偏瘫，其余无异常。
辅助检查：血常规、生化全套未见明显异常，其余临床检查正常。头颅CT：无异常，CTA：未见异常。
鉴别诊断：缺血性卒中、偏瘫性偏头痛（hemiplegic migraine，HM）或Todd’s麻痹。
影像学检查显示如下图：
诊断：临床、影像学和脑电图结果强烈提示偏瘫型偏头痛。
治疗和转归：后续使用萘普生（naproxen）和止吐药对症治疗。临床症状24小时内缓解。48小时复查EEG和MR成像皆正常，证实为偏瘫型偏头痛，给予托吡酯+乙酰唑胺的治疗，但不耐受，随后停药。后续随访中，出现了再次发作的右侧偏瘫，未经治疗自行缓解；基因检测：CACNA1A基因突变。
通过病例1，赵红如教授展示了该患者的分层诊断逻辑（图3），最终，该患者诊断为家族性偏瘫型偏头痛1型。
图2：偏头痛的分类诊断
图3：病例1分层诊断逻辑
要点1：按照诊断标准，从大范围到小范围进行分层诊断（病例1）。
病例2：
患者，男，44岁，因“间断视野缺损、眼前闪光伴头痛1年，持续头痛3月余”于2019年1月1日来院就诊。
患者一年来间断出现头痛，每次先右上方视野缺损，2-3分钟后出现锯齿样闪光，数分钟后对侧额部头痛，呈胀痛或跳痛，VAS 6-7分，伴畏光，严重时恶心，多于睡眠后或服止痛药缓解，吹冷风或劳累后发作，平均1-2次/月。
病情演变：3个多月来持续双侧额部胀痛，无恶心呕吐，无畏光畏声，VAS2-3分，伴顶部压紧感，头痛与体位变化无关。夜间入睡困难，打鼾不严重。自觉目前头痛跟以往不一样。期间未曾服用止痛药。本次发作前否认感冒史。有劳累，精神紧张，压力大。否认服用特殊药物史。既往有“无先兆偏头痛”病史10余年。母亲有“头痛”史。否认高血压史。
查体：BP 135/85mmHg，HR 76次/分双侧额肌、颞肌压痛，神经系统检查无异常。PHQ-9：7分，GAD-7：7分。
辅助检查：经颅多普勒超声发泡试验：阳性，右向左少量分流，固有型；头颅MRI+MRV：右侧上颌窦炎，余未见异常。
诊断：
慢性紧张型头痛伴颅周压痛
先兆型偏头痛
抑郁焦虑状态
无先兆偏头痛
要点2：对头痛患者存在的每种头痛分类、亚类或亚型必须单独诊断和编码。
要点3：当存在多个头痛诊断时，应根据所诊断的头痛对患者影响程度的大小排序。
病例3：
患者，女，65岁。间断头痛40余年，反复头痛半月。
患者40多年前产后开始出现间断头痛，多位于单侧额颞部，呈跳痛或胀痛，伴同侧颈部僵硬，头痛前或头痛期间无眼前闪光、肢体麻木等症状，严重时恶心、呕吐，多于劳累、吹风或闷热环境发作，每次持续半天或睡眠后缓解，每月发作1-2次。
半月来反复头痛，主要位于双侧颞顶部，呈跳痛，VAS 5-6分，无恶心、 呕吐。头痛与体位变化无关，头痛时不伴胸闷、胸痛。发病前无感冒发热史，否认外伤史，否认“心脏病”史。母亲有“头痛”病史。
查体：BP 130/85mmHg，HR 80次/分；神经系统查体无异常，双侧眼压正常。
辅助检查：入院后完善三大常规，均未见明显异常。
最终诊断（根据所诊断的头痛对患者影响程度的大小排序）：
西洛他唑导致的头痛
无先兆偏头痛
最终，通过询问患者用药史，赵红如教授发现该患者在发病前1周在血管外科就诊，推测该患者的头痛发作可能与治疗相关。
要点4：当患者的头痛表现同时符合2个诊断标准时应获取其他信息来甄别哪个是更正确或可能的诊断。其他信息包括：
详细询问病史：头痛的纵向病史（头痛是怎样开始的及何时开始的）、家族史、药物疗效、与月经的关系、年龄、性别及其他一些信息。
头痛分类：在对偏头痛、紧张型头痛和三叉自主神经性头痛及各自的亚型分类时，给出的诊断应尽量是明确的，而不是“很可能的”。
确立诊断：如果一个患者同时符合“很可能的偏头痛”和“偶发性紧张型头痛”时，应给出的诊断是后者。
要点5：为了给患者一个特定的诊断，需要患者的头痛必须符合诊断标准中的最少发作次数（或天数）。这个发作次数（或天数）在头痛分类、亚类或亚型的诊断标准中已详细说明，且头痛必须满足图4的诊断标准中字母A、B、C等标注的其他条件；有的字母标注的是单一条件，符合1项即可。有的则是多个条件，比如符合四个列出条件中的任意两项。例如，在病例2中，患者符合无先兆头痛标准：
图4： 无先兆头痛标准
病例4：
患者，王某，男，45岁。因“脑外伤后间断头痛3年余，加重8月”来院就诊。
患者3年多前开车时遭遇车祸，头部受到撞击，当时昏迷20分钟。头颅CT：未见颅内出血或颅骨骨折。
4-5天后出现间断头痛，先右侧颈部僵硬，随后右侧额部胀痛或跳痛，VAS5-6分，无明显眼前闪光或肢体麻木，严重时恶心呕吐，有畏声，每次持续数小时到1天，睡眠后缓解多于睡眠不足、闷热或劳累后发作。
8个多月来发作频繁每月发作4-5次，每次持续1-2天，需要服用止痛药睡眠后缓解。既往体健，否认头痛家族史。
查体：BP140/90mmHg，神经系统无阳性体征。
辅助检查：脑电图未见明显异常；头颅MRI+MRA：双侧上颌窦炎，其余未见明显异常。
诊断：源于轻度头部创伤的头痛（偏头痛样头痛）。
治疗：避免各种诱因，减少服用止痛片次数；盐酸氟桂利嗪10mg qn；天舒胶囊4粒tid。
1个月后复诊：仅一次劳累后右侧额部轻微胀痛，无恶心呕吐，持续1-2小时后缓解，持续治疗4个月，偶尔头痛，很快缓解，不影响工作生活，药物逐步减停。
要点6：原发性头痛的发作频率和严重程度差别可以很大：ICHD-3版没有根据头痛的发作频率或严重程度编码，但推荐在诊断旁标注频率和严重程度。
要点7：原发性头痛、继发性头痛，可能二者兼有：
当新发头痛与某个可以导致头痛的疾患有时间相关性或符合该疾患导致头痛的其他标准时，该新发头痛应编码为缘于该疾患的继发性头痛；即使该头痛符合原发性头痛（偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛或其他三叉神经自主神经性头痛）的特点也应这样诊断。
病例5：
患者，女，28岁，“间断头痛20年，外伤后加重6年余”来院就诊。
患者20年来间断头痛，以顶部为主，程度中等，胀痛或跳痛，严重时伴恶心，偶尔呕吐，每次睡眠后缓解。
2013-07脑外伤，当时昏迷数小时具体不详。其后记忆力下降，经常左侧顶枕部空痛，晃头后加重，需要用手托住，伴恶心，不能大声讲话，每天如此，程度时轻时重。每天头晕沉，夜间睡眠浅，易醒。经常情绪低落，乏力纳差。
母亲有“头痛”史查体：神经系统无阳性体征。PHQ-9：11分，GAD-7：9分。
辅助检查：头颅CT/MRI：未见明显异常。
诊断：
源于中重度创伤的持续性头痛
无先兆偏头痛
抑郁焦虑状态
治疗：予以度洛西汀60mg qd、胞磷胆碱钠胶囊2粒 tid、阿米替林25mg qn。
两周后复诊：头痛缓解，睡眠改善，晃头时仍有轻微头痛，继续上述方案半年，头痛明显缓解，记忆力好转，情绪改善；随后逐步缓慢减量并停药。
要点8：几乎每个头痛诊断标准的最后一项都是“不能用ICHD-3里的其他诊断更好的解释”。
即使头痛符合某一特定诊断标准，最后也需要明确是否存在更适合的其他诊断。
如患者症状高度提示慢性紧张型头痛，但头颅MRI提示存在导致颅压增高的占位性病变，则最终诊断为颅内占位性病变。
病例6：
患者男性，53岁，新发持续右眶后头痛6周。
患者6周前出现右侧眶后疼痛，胀痛为主，程度中等，无恶心呕吐，无眼球突出。因既往有抑郁症病史，发病前几天开始服用盐酸帕罗西汀。初步评估，认为与服用帕罗西汀相关，但停药后头痛依然存在，且逐渐出现间歇性右眼睑下垂结膜充血，右眼流泪和鼻塞，伴畏光畏声及右眼视物模糊，无复视、搏动性耳鸣。日常活动时头痛不加重。症状持续6周。
神经系统查体：轻度右眼睑下垂，无其他眼外肌活动受限，双瞳孔等大，无视乳头水肿。
辅助检查：头颅MRI+MRA：未见明显异常，颈部MRA显示无颈动脉夹层或其他明显异常。腰穿压力正常，无炎症征象。
初步考虑：持续性偏侧头痛？
治疗：
予吲哚美辛（75mg 每天3次，持续两周），无缓解；强的松每天60mg，每5天减10mg，无缓解；舒马曲坦100mg，只缓解数小时头痛；面罩吸氧每分钟15升，持续15-30分钟，无明显效果，静脉注射氢化吗啡酮仅轻微缓解头痛。
回顾持续性偏侧头痛诊断标准，该患者符合其中的一部分：
图5： 持续性偏侧头痛诊断标准
为了进一步排除其他病因，行眼眶磁共振检查，以更好地评估眼眶和眶后的病变。右侧海绵窦内有多个流空影，提示右侧颈动脉海绵窦瘘（CCF）。再回顾既往MRA显示右侧海绵窦内不对称血流相关信号。
图6：眼眶磁共振检查
神经眼科行眼部检查：无异常，无结膜血管增生和，眼球突出，无屈光不正或高眼压。
DSA检查：右侧CCF。
经静脉线圈栓塞，两周后头痛明显改善，非持续性。栓塞10周后，头痛完全缓解。
最终诊断：颈动脉海绵窦（模拟为持续性偏侧头痛）
要点9：一些患者头痛的部分发作符合某一头痛的诊断标准，而其他发作尽管类似却不符合。这可能是因为进行了相应的治疗、患者无法准确回忆或其他原因。遇此情况可让患者先描述未经治疗或治疗未成功的典型头痛发作，用于明确诊断。然后，在计算发作频率时应把相对不典型的发作包括进来。
除了病例之外，赵红如教授还提到了头痛日记等重要的诊断工具：
要点10：当怀疑患者存在多种头痛类型或亚型时，我们强烈推荐患者用诊断性头痛日记来记录每次发作时的头痛特征。
要点11：在继发性头痛的每一章节中，列出了大多数已被熟知和证实的引起头痛的病因，并给出了相应的诊断标准。
比如“缘于感染的头痛”，存在几乎无穷尽可能的感染病因。为避免赘述，只列出了最重要的病因；
而其他罕见的感染就归至“缘于其他全身性感染的头痛”中其他继发性头痛的章节与之类似。
要点12：继发性头痛的诊断标准不再要求治疗原发病后头痛缓解或明显改善。在症状出现时或原发病明确后则可根据ICHD-3诊断标准进行诊断。
图7：继发性偏头痛诊断标准
总结
在演讲的最后，赵红如教授将12个诊断要点总结为4个内容：
目前的头痛诊断主要按照ICH-3标准执行；
全面采集病史，可靠的体格检查，必要的辅助检查是明确诊断的根本；
头痛诊断注意分层分类诊断，按头痛对患者影响的优先级别排序；
诊断原发性头痛需充分排除继发性头痛。
责任编辑：老豆芽
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