2022年12月发表在《Circulation Cardiovascular Imaging》杂志上的美国多中心研究，纳入了美国3大心脏淀粉样变（CA）中心行核素骨扫描的的疑似ATTR-CM的患者，分析了其超声心动图特征。
Key Message
下外侧壁厚度和基底纵向应变是ATTR-CM的最强预测因子，与更复杂的多参数TCAS评分和SAB比值相比，在PYP核素显像诊断ATTR-CM方面拥有相似的诊断表现。
背景和目的
心超纵向应变及多参数评分，被认为可以帮助鉴别诊断ATTR-CM以外的左室壁增厚。该研究旨在：①确定可用于预测ATTR-CM的超声心动图参数；②比较这些参数用于ATTR-CM疑似患者核素显像的诊断准确性。
研究方法
入组标准：
2011年-2020年美国3大CA中心，6个月内做过心超及PYP核素显像的患者。
排除标准：
非ATTR淀粉样变性；未行活检的意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）；心超报告不可读；临床数据无法获取；非V122I型的遗传型ATTR。
研究分组：
ATTR-CM确诊组：PYP阳性为确诊；游离轻链异常或免疫固定电泳异常的患者，经活检确诊后纳入该组。
非ATTR-CM组：不符合确诊的患者纳入该组。
心超分析：对纵向应变以及多参数据评分（IWT评分及TCAS评分）进行观察及测评。
研究结果
患者特征
性别：78%的患者为男性
年龄：中位年龄76岁
亚型分布：324名确诊的ATTR-CM患者中，52名为V122I型，其余为野生型
临床特征：ATTR-CM确诊组的NTpro-BNP更高
心超参数
ATTR-CM确诊组左心室壁厚度、左室质量更高（P<0.001），左室射血分数较低（48.2±11.7% vs 51.5±12.5%, P<0.001)。
两组舒张障碍的总占比为79%。其中e’在确诊组更低。
大多数ATTR-CM组的患者二尖瓣环组织多普勒速度严重降低，84.3%的患者间隔 e' ≤5 cm/s，53.7% 的患者横向 e' ≤5 cm/s。其他组织多普勒指数，a' 和 s' 在 ATTR-CM 组中也较低（a' 4.3±0.2 cm/s vs 6.8±0.3，P<0.001；s' 4.2±0.1，vs 6.4±0.3，P<0.001）。
两组的平均左房（LA）大小均增大，但无组间显著差异。ATTR-CM 组中20%的受试者的LA直径正常 (<40 mm)，18% LA 指数体积正常 (<34 mL/m2)。
右心室（RV）收缩功能在ATTR-CM组中降低，平均 RV s' 为 8.8±2.8 cm/s ，非ATTR-CM组10.6±3.4 cm/s，P<0.001。
纵向应变分析
整个队列的整体纵向应变降低，但ATTR-CM组更低（-8.0±3.0% vs -10.9±4.6%，P<0.001）。差异更显著的是基底和室中纵向应变的平均值相比，这与已知的ATTR-CM心尖保留模式一致。
最小绝对收缩和选择运算符二元逻辑回归建模预测 ATTR-CM
使用最小绝对收缩和选择运算符二元逻辑回归模型，在数据组中(n=173, 65.9% ATTR-CM) 结合年龄，下外侧壁厚度和中壁基底纵向应变进行验证，交叉验证AUC为0.90；用于验证集 (n=425, 49.6% ATTR-CM) AUC 为 0.87（95% CI：0.83、0.90）。
最佳年龄界点为66岁，敏感性96.9%，特异性24.45%，正确的对队列中63.71%的人群进行了归纳。
最佳下外侧室壁厚度截断值为≥14mm
最佳基地纵向应变平均值界点为≥-8%
各单项参数、比值，和分数的比较
下外侧壁厚度≥14mm (AUC 0.72, CI: 0.68–0.76) 比RELAS＞1和EFSR＞4.1更佳（P＜0.001），与SAB＞2.1（P=0.01）和TCAS≥6（P=0.2）相比相当。IWT仅在两个中心进行了收集，其AUC与下外侧壁厚度没有显著差异（P=0.4）。
讨论与结论
研究的主要发现是年龄、下外侧壁厚度和平均基底纵向应变具有高精度的ATTR-CM最佳预测值（AUC 0.90，验证集中 0.87）。
值得注意的是，平均基底纵向应变和下外侧壁厚的简单测量与更复杂的多参数 TCAS 评分和 SAB比值相比，在PYP核素显像诊断ATTR-CM方面拥有相似的诊断表现。
参考文献:
1. Sarah Am Cuddy, Yesh Datar, et al. Optimal Echocardiographic Parameters to Improve the Diagnostic Yield of Tc-99m-Bone Avid Tracer Cardiac Scintigraphy for Transthyretin Cardiac Amyloidosis. Circ Cardiovasc Imaging. 2022 Nov;15(11):e014645. doi: 10.1161/CIRCIMAGING.122.014645. Epub 2022 Nov 15.
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