最近一段时间,
很多孩子都出现咳嗽、发烧症状,
一般经过消炎、止咳等治疗,
绝大多数都会缓解,
但有个小朋友却查出了白血病,
这是怎么一回事呢?
5岁的新疆小女孩芷萱(化名)
因为咳嗽、低烧,
在家附近的医院化验了血常规,
白细胞稍微偏高一点,
而血小板竟高达1963×109/L,
超过正常值近10倍。
经过消炎止咳治疗,
体温正常了,也不咳嗽了,
可是复查血小板还是那么高!
家长连忙带着孩子到上级医院就诊,
医生考虑可能是原发性血小板增多症,
做了骨髓穿刺,查了染色体,
以及骨髓增殖性疾病基因检查,
治疗一段时间,
血小板还是居高不下。
几经周折,
家长不远千里找到
河南省肿瘤医院血液科主任医师张龑莉。
张龑莉了解情况后,
认为这不是单纯的原发性血小板增多,
更像是临床症状不典型的慢性粒细胞白血病,
建议孩子做BCR-ABL融合基因检测。
检测结果显示:
BCR-ABL210阳性,
确诊慢性粒细胞性白血病。
听到这个消息,
芷萱的家长难以接受,
“孩子就是发烧咳嗽,
咋就成了白血病,咋就得了绝症”。
“你们别着急,白血病不是不能治了,
我来给你们讲讲吧。”张龑莉说。
【引起儿童血小板增多的原因】
第一,最常见的是反应性血小板增高,比如有一些感染,包括呼吸道感染、泌尿系感染或者是胃肠道感染、中枢神经系统感染等,都可以导致血小板反应性增高。经过感染控制后,血小板基本会恢复正常。
第二,由各种各样的贫血引起,最常见的就是营养性缺铁性贫血,患儿由于贫血,骨髓增生比较活跃,也会出现血小板的增高。
第三,原发性的血小板增多症,病因一般不明确,血小板增多指的是血小板超过450×109/L,当血小板超过600×109/L时,就需要使用抗凝药物治疗了。
【儿童慢粒有啥症状?】
慢性粒细胞白血病,简称慢粒,是白血病的一种,病因是体内第9号和第22染色体发生断裂易位形成费城染色体(Ph染色体),导致BCR-ABL融合基因产生,身体产生过多异常的粒细胞。典型临床表现是脾大,白细胞计数或(和)血小板升高。
儿童慢粒是一种罕见疾病,年发病率为0.6-1.2/百万儿童,发病率与年龄呈正相关,占15岁以下儿童白血病的2%-3%,占15-19岁青少年白血病的9%,男女比例1.34∶1。与成人慢粒相比,儿童慢粒临床症状没有特异性,有的孩子表现为疲劳、头晕、腹痛、腹胀、发热、感染、出血、骨痛等,儿童慢粒表现出更强的侵袭性,如白细胞计数更高、血小板计数更高、巨脾比例及初诊时为加速期、急变期比例更高。
【儿童慢粒易误诊为原发性血小板增多症】
儿童慢粒临床症状不典型,以血小板增多为主要表现,但是患儿的白细胞和血红蛋白是在正常范围内的,这种情况非常罕见,在初诊时极易误诊为原发性血小板增多症。部分患儿在随访2-3年后才出现典型的慢粒表现,疾病进展和急变风险极高。因此,对于非反应性血小板增多的患儿,无论是否伴有白细胞的增多,都不能忽视慢粒的可能。
【儿童慢粒的治疗】
儿童慢粒的治疗主要为靶向治疗,也就是口服酪氨酸激酶抑制剂(简称TKI)。初诊为慢性期的低危患儿,一线首选伊马替尼;中、高危患儿可选伊马替尼,也可选二代TKI,例如达沙替尼、尼洛替尼作为一线治疗,治疗期间要定期复查血常规、骨髓穿刺等评估疗效。血常规刚开始1~2周查1次,恢复正常后可3个月查1次。骨髓穿刺在治疗3、6、12个月各进行1次,直到获得最佳疗效,之后可以每3~6个月抽血查融合基因评估疗效。
经过张龑莉的耐心讲解,芷萱的爸爸妈妈总算舒展了眉头,孩子也开始接受治疗。一个月后,芷萱爸爸打来电话,欣喜地说“孩子血常规完全正常了”。三个月后来医院复查,染色体已经完全正常了,BCR-ABL210基因也明显下降了,从前那个活泼爱笑的小女孩又回来了。
张龑莉说:慢粒不是绝症,是可以治愈的,只要治疗规范,可以像其他孩子一样健康的成长,正常的上学、生活。
温馨提醒:
如果出现血小板增多,
除了常规检查,
可以抽外周血查BCR-ABL210融合基因,
不要忽视慢性粒细胞白血病的排查,
如果BCR-ABL210融合基因阳性,
需要骨髓穿刺进一步完善检查。
(王娟)