*仅供医学专业人士阅读参考
本病例来自CHEST，介绍一种罕见咳嗽原因，考虑到大家的阅读习惯，给予进行一定的修改。
一位39岁男性患者反反复复咳嗽了一年来医院就诊，患者咳嗽的特点是主要发生在夜间，特别是平卧位后症状会加重，咳嗽剧烈的时候还会呕吐。咳嗽时伴有少量白痰，还有反酸和打嗝的情况。没有发热、鼻塞、流涕、声音嘶哑、胸闷、喘息、胸痛、咯血、腹痛和腹胀等症状。
患者在当地医院做了肺部CT，显示两肺只有轻微散在的斑片影，没有其他明显的肺部病变。抗感染治疗对于减轻咳嗽症状无效，后来他吸入糖皮质激素，口服过抗组胺药、抗白三烯药物和质子泵抑制剂长达半年。然而，这一切治疗都失败了。
患者从不吸烟，既往有10年以上的高血压和高脂血症病史，正在用缬沙坦和阿托伐他汀治疗。在过去的一年里，患者体重减轻了10公斤，目前的体重指数是27.72kg/m2。
入院后的体格检查：体温正常，心率98次/分，血压135/93mmHg，呼吸频率和氧饱和度均正常。鼻和鼻窦检查均没有发现异常，气管居中，甲状腺无肿大和肿块。肺部听诊呼气延长但没有听到哮鸣音。心脏和腹部检查均未发现异常。
接下来的实验室检查中，血和痰的嗜酸细胞比例均是正常范围，呼出气一氧化氮、总IgE水平和过敏原测试均是阴性。
肺功能：FEV1 2.38L（占预计值64.9%），FVC 3.39L（占预计值77%），FEV1/FVC 70.18%，最大呼气中期流速 1.59L/s（占预计值37.0%）；针对这个患者FEV1/FVC的正常下限是73.03%；支气管舒张阴性。
胸部CT检查可见两肺散在、点状渗出，食管明显扩张，内有液性物质潴留（见下图）。
图1
进行了24小时多通道食管内pH监测，结果排除了酸性反流相关的咳嗽（24小时内只有一次反流，没有病理性、反流和咳嗽之间没有相关性），具体如下图：
图2
面对这样的疑难杂症，最好的办法是进行多学科讨论，集合大家的力量来解决问题。
于是召集了消化科医生、呼吸科医生、影像科医生，决定先进行食管钡餐和胃镜来排除是否存在食管下段梗阻的情况。食管钡餐检查果然发现食管下端与胃交界的贲门处呈现鸟嘴样狭窄，食管因为有钡剂的潴留呈现出明显扩张膨大（见下图）。
图3
胃镜检查发现食管明显扩张，但在食管与胃交界处（简称EGJ）却由于括约肌张力高，将通道关闭得死死的，胃镜无法通过（见下图）。
图4
接下来，给予患者食管测压法来测定食管动力，采用高精度测压（简称HRM）检测后发现，患者的EGJ的仰卧位和直立位综合松弛压力（简称IRP）明显增高（仰卧位的中位IRP，30.8mmHg）， 食管蠕动100%丧失，全程食管内无压力。
图5 食管测压图IGP：胃内压；LES：食管下段括约肌；PIP：压力逆转点；UES：食管上段括约肌
那么，经过这一系列检查后，你知道患者的咳嗽原因是什么了吗？
诊断：I型贲门失弛缓症导致的难治性慢性咳嗽
临床上常见的慢性咳嗽原因依次是上气道咳嗽综合征（简称UACS）、咳嗽变异型哮喘（CVA）、嗜酸性支气管炎（EB）、胃食管反流相关咳嗽（GERC），当然慢性咳嗽的病因学诊断需要有效的流程图。
根据指南，首先，正确地记录病史和体格检查是重要的第一步。随后，初始检查（包括胸部影像学、肺功能检查、呼出一氧化氮和诱导痰试验）或经验性治疗可以帮助确定常见病因。进一步的检查（如24小时多通道食管腔内阻抗-pH监测、食管压力测定、食管钡餐造影，内窥镜检查）在诊断仍未明确时可以进行。
贲门失弛缓症是一种病因不明的原发性食管运动障碍，特点是食管下段括约肌不能充分松弛和食管蠕动异常。它的发生率大约是每10万人中有1.6人/年，主要发生在30至60岁的人群中。常见的临床表现为进行性吞咽困难、烧心、胸痛、反流，体重减轻和营养不良。另外，30%~57%的患者也会出现咳嗽。
在临床实践中，典型症状和客观检查可以帮助诊断食管失弛缓症的诊断。然而，有些病人会被误诊为胃食管反流病（GERD），因为它们俩会有相似的症状和相同的诊断测试的特征。类似于贲门失弛缓症患者，胃食管反流患者也可以有烧心、胸骨后疼痛、食管炎和病理性食管酸暴露。值得注意的是，当患者最初怀疑有GERD，但对抑酸治疗没有反应，需要考虑到失弛缓症。
表1 贲门失迟缓的鉴别诊断和首选检查
目前，失弛缓症诊断缺乏特异性的生物标志物。食管测压、食管钡餐造影和内窥镜检查都是很成熟的确诊失弛缓症的补充方法。在吞咽困难患者，推荐采用内镜检查伴或不伴食管钡剂造影，可以用于排除机械阻塞，如食管狭窄或恶性肿瘤。当食管钡餐造影检测到食管扩张、钡潴留，还有在EGJ处鸟嘴样狭窄，就要考虑贲门失弛缓症的诊断。定期进行食管钡餐造影被认为是评价治疗后是否成功的重要客观测试。内窥镜检查发现扩张食道与残留的唾液和食物，以及皱巴巴和紧绷的EGJ，也是诊断失弛缓症的重要线索。
图6 食管动力异常性疾病的芝加哥分型（包括贲门失弛缓）
基于芝加哥分类（4.0版），失弛缓症分为三种不同的压力测量亚型：
Ⅰ型AC（占全部病例的20%~40%）定义为LES综合松弛压≥15mmHg（1 mmHg=0.133kPa）和食管体无效蠕动；
Ⅱ型AC（最常见，占全部病例的50%~70%）定义为LES综合松弛压≥15mmHg和食管体无效蠕动，伴20%或以上的吞咽活动引起全食管增压；
Ⅲ型AC（最少见，占全部病例的5%）定义为LES综合松弛压≥15mmHg和食管体无效蠕动，伴20%或以上的吞咽活动表现为过早收缩。
图7
贲门失弛缓症的治疗方案包括药物治疗、手术和内窥镜治疗。目前，腹腔镜Heller肌切开术（LHM），气动扩张和经口内窥镜下肌切开术（POEM）均是一线治疗方案。LHM是一种应用时间长的贲门失弛缓症外科手术治疗方法，而且它确实能够提供更好的症状缓解。在POEM的开发前，LHM是最有效的治疗失弛缓症。
表2 贲门失弛缓当前的治疗手段
POEM是最新的治疗方法，它结合了内窥镜技术和内窥镜手术下自然腔道内肌切开术原理。与LHM相比，POEM创伤小、所需要的时间更少，病人恢复得更快。研究表明，POEM与LHM有相同的疗效，两者都比气动扩张治疗失弛缓症的疗效更好。
治疗经过
患者接受了经口内镜下肌切开术（POEM），经口内窥镜下肌切开术，手术在全身麻醉下进行。具体过程如下：胃镜检查显示食管明显扩张、弯曲，距门牙41cm处贲门痉挛。
图8 A-C，黏膜下注射混合亚甲基蓝的生理盐水，用诱捕器在食管后壁做一个1.5cm的纵向切口指向离门牙34厘米的黏膜下间隙。逐渐剥离黏膜下纤维，建立并延伸黏膜下隧道离贲门2厘米的地方。隧道长约8厘米，距离门牙远端35至43厘米。
图D，可以观察到食管胃交界部增厚的环形肌层（厚度约0.4~0.5cm）。随后，在距离门牙36~43cm（长度约7cm）处切开内侧环形肌和部分纵肌层。
图E，切开术后，贲门松弛，可以让内窥镜顺利通过。
F，最后用钛内夹封闭黏膜切口。
治疗后咳嗽症状缓解，之后随访7个月再没有咳嗽发生，患者终于开开心心地生活了。
领悟
一些上消化道疾病可以以咳嗽为唯一或者首发表现，这种情况下非常容易漏诊和误诊。因此，对于一些难治性咳嗽要考虑到这类疾病。
由于类似的症状，与贲门失弛缓症相关的慢性咳嗽可能被误诊为GERC。
食管造影，内窥镜检查和食管测压，以及动态食管反流监测，都有利于验证诊断。HRM是目前贲门失弛缓症的金标准检查。
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本文 来源：呼吸科的故事
责任编辑：砍树
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