这个病并不是现在才发现的,人类已经发现超过半个世纪了。
我自己读硕士时是研究阿尔茨海默病(Alzheimer's Disease, AD)的发病机制和早期筛查方法,AD的一个发病假说是朊病毒(注:只是众多假说之一而已),对这类病毒有一些了解。
1. 先说这个僵尸鹿病毒。
这些鹿得的病叫做「慢性消耗性疾病(Chronic wasting disease, CWD)」,本质上是鹿科动物的一种高度传染性朊病毒病,在北美许多种圈养和野生的鹿科动物中都发现过这个病。
CWD这个病最早是1967年在美国科罗拉多州发现的,但是当时并没有确认病原体是什么,十几年后研究人员通过尸检发现,这些鹿大脑的病变类似传染性海绵状脑病(TSE),但也没有发现特定的病毒或者细菌。

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而直至1982年,UCSF的研究人员Stanley Prusiner发现朊病毒后(后因此发现获诺贝尔生理学或医学奖),CWD的病原体才被确定为朊病毒中的一种。
2. 所以问题来了,朊病毒究竟是什么?
这里我引用一下我2014年写过的一个文章。
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……大部分病毒的耐受能力都是比较弱的,比如我们熟知的艾滋病病毒(HIV)以及之前提过致死率极高的狂犬病毒,在体外生存力极差,在56℃下只需半小时就失去活性;
而埃博拉病毒的耐热性会强一些,在60℃下需要一小时才会失去活性。这些病毒在紫外线的照射下都会迅速失活,甲醛等化学试剂也能完全杀死这些病毒。
但有一个病毒是个例外——朊病毒。
朊病毒又称朊蛋白(Prion),严格来说它并非病毒。学过高中生物的人都知道,病毒的基本结构是一段核酸外面包裹着蛋白质外壳,而朊病毒仅仅有蛋白质结构,不含核酸。
基于这个原因,朊病毒是否算作生命在生物学界也引起过较大争论,因为科学家们普遍认为核酸是生命繁衍的基础。鉴于篇幅限制,这个问题在这里暂时不讨论。
但大家要知道的是,朊病毒特殊的结构赋予了它惊人、甚至可谓之奇葩的抵抗力。
-朊病毒耐高温,加热到360℃仍有传染性;
-朊病毒耐高压,一般消毒神经外科手术器械用的高压灭菌器无法完全杀死它;
-朊病毒抗多种化学试剂,甲醛、强碱等无法灭活它(被福尔马林浸泡几十年的朊病毒感染大脑仍然有传染性);
-朊病毒抗多种物理消毒方式,紫外线、γ射线表现出很强的抵抗力;
-甚至作为一种蛋白质,很多蛋白酶都不能破坏它。
——总而言之,朊病毒大概是临床中最顽强的一种病原体。
朊病毒主要破坏神经系统,引起神经退行性疾病,比如之前引起全世界恐慌的疯牛病。这里顺便再说说朊病毒很牛逼的一点,就是可以跨物种传播,并且能在传播过程中适应不同的宿主,并进行演化使更多动物致病。
(从某种角度说,这就是生命的进化)
朊病毒不仅能感染众多物种,而且能够欺骗所有宿主的免疫系统。人类和哺乳动物大脑中有种蛋白质叫做PrPC,PrPC主要在中枢神经系统中表达,具有一定的保护神经元的作用。朊病毒(也叫PrPSc)具有PrPC一模一样的一级结构(氨基酸序列),两者的区别在于二级结构不同——PrPC中仅有a螺旋,而PrPSc中有大量β折叠,并且PrPSc可不断将正常的PrPC转化为PrPSc,实现自我复制并最终引起神经系统变性。
所以朊病毒的本质,在于正常蛋白质的异常折叠。
由于不含核酸、且一级结构和正常蛋白质一模一样,因此人类和哺乳动物的免疫系统无法识别朊病毒,对其无能为力,即便朊病毒慢慢堆积并不断破坏神经元。而一旦发病,死亡率为100%,目前针对所有朊病毒病,都没有任何疫苗和特异性治疗药物。
3. 回到CWD这个病。
大部分朊病毒的传染性较弱,像人类的朊病毒疾病,一般的感染方式主要有遗传、医源性感染以及食用人肉(比如某些部落由于吃故去亲人的肉导致的库鲁病)。但是CWD朊病毒的传染性相对高一些,目前认为可以在鹿科动物之间通过粪便、唾液、尿液等体液传播,或者直接接触,以及土壤、食物或水的环境污染传播。
但是大家最关心的问题可能在于,CWD朊病毒会不会感染人类?
目前的研究表明,在实验室环境下CWD朊病毒可以感染松鼠猴以及某些转基因小鼠,但是尚未有明确证据可以感染其他灵长类动物以及人类。但是基于过去几十年对于朊病毒病的研究,仍然需要考虑不同朊病毒跨物种感染的风险,WHO也一直在强调,防止所有已知朊病毒病的病原体进入人类食物链非常重要。
人类朊病毒病之所以影响有限,主要在于日常的接触并不会传播朊病毒(因为朊病毒主要富集于神经系统),人类朊病毒病的发病几乎都来自于食用被感染的动物(例如疯牛病)、或者极少数医源性或者实验室感染、再或者是原始部落生食亲属遗体的行为。
绝大多数人并不用担心朊病毒,但是科学界和相关部门需要做好研究和监测,因为目前没有任何药物和疫苗可以应对朊病毒。就像我上面提到的,朊病毒能不能算一种生命都存在争议,而你没法杀死朊病毒,因为它没有生命——它也是永生的。
最后,也是这几年我们反复强调过的,保护野生动物,避免与野生动物有过多的接触,只购买有合法来源的动物及动物制品。这些简单的措施,在某些时候可能会救我们一命。