导语:套细胞淋巴瘤是B细胞中一种特殊类型的非霍奇金型淋巴肿瘤,其特点是侵袭性强、预后差。因染色体异常和基因异常引起的主要疾病主要表现为颈部肿胀、腹痛、消化道出血、腹泻。预后一般较差,年龄越大,存活时间越短。

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患上这种疾病的患者,其患病的病因需要多做了解

(一)病因概述

淋巴瘤的病因尚未确定,可能与染色体异常和基因异常有关。危险因素可能是感染因素、环境因素和自身免疫功能异常

(二)基本病因

1、染色体异常

(1)淋巴瘤患者常伴有11号和14号染色体的特征性移位,这增加了单克隆D1的合成和表达。

(2)细胞周期蛋白D1是抑制肿瘤抑癌基因RB1的一个重要的循环调控因子,它导致细胞的异常增殖。

2、基因异常

(1)高表达的p27,癌症抑制基因,往往是检测到患者的细胞质淋巴瘤,造成过度的细胞增殖。

(2)无论细胞周期蛋白D1是否阳性,大多数细胞质淋巴瘤患者的神经元转录因子SOX11的表达均被检测到

(3)淋巴瘤患者可能存在异常信号转导通路,影响p27、MDM2、p70s6K、P70、核糖体蛋白s6激酶、GSK3。seline/苏氨酸激酶抑制剂和p53抑制剂基因编码产物,主要是负循环调节和诱导细胞凋亡

(4)CCND1、MDM2、ATM、MYC、p53、Bcl-1细胞凋亡抑制基因等基因突变。可能发生在淋巴瘤患者的细胞质。

(5)部分浆细胞性淋巴瘤患者存在IgHV连锁单链免疫球蛋白突变。

(三)风险因素

1、感染的因素

EB病毒或其他致病性感染。

2、环境因素

杀虫剂、染发剂、重金属、辐射照射和其他物理和化学因素。

3、异常的自身免疫功能

有一些免疫功能障碍的患者,如长期免疫抑制药物和自体造血干细胞移植,患病率较高。

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02

患上这种疾病的患者,会有哪些症状表现呢

(一)症状概述

淋巴瘤袖状细胞主要表现为颈部肿大的腹部症状,部分患者的淋巴细胞可涉及其他部位,如皮肤、肺部等,可出现相应的症状。淋巴瘤患者可能伴有发热、盗汗等症状。病情发展后,中枢神经系统可能会参与并发症。

(二)典型症状

1、颈部的肿胀

第一个症状往往是颈部肿胀,大多是进行性的,无痛肿胀。

2、腹部症状

30%的患者出现腹痛或胃肠道出血症状,部分患者仅表现为腹泻。

3、其他症状

有些患者淋巴瘤细胞可累及其他部位,如皮肤、肺、乳腺、唾液腺、扁桃体、软组织,甚至眼眶,均可出现相应的症状。

(三)伴随症状

淋巴瘤患者可能与发热、盗汗、体重减轻和其他症状有关。

(四)疾病检测

大多数病例表现为疾病早期缓慢和无痛的进行性淋巴结病,其次是系统性腺瘤病和骨髓侵犯。

(五)并发症

中枢神经系统的介入是间叶淋巴瘤的晚期并发症。主要表现为头痛、头晕、呕吐、惊厥、昏迷等。

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患上疾病的患者,应该如何进行检查治疗,值得我们注意

(一)预期检查

患者出现颈部肿大、腹痛、消化道出血、腹泻等,应及时就医,医生会先询问病史,并对患者进行体格检查,以确定是否有异常体征。然后建议患者做血液涂、血常规、低密度脂蛋白、β-2微球蛋白质化验、肝功能、细胞免疫测试、超声波检查、增强CT、MRI、X光、骨髓穿刺、染色体检查,遗传诊断、内窥镜、脑脊液检查以及选择病理学评估病情的程度或排除其他疾病。

(二)医学检查

触诊

大多数患者可能触诊颈部淋巴结肿大,有些患者腹部压痛可能会触及肿胀的肝脏、脾脏。

(三)实验室检查

1、血液涂片

血液涂片主要用于观察血细胞形态的变化。淋巴瘤患者的血液涂片显示肿瘤细胞。他们的染色质分散,核仁较小,这有助于诊断。

2、血常规

血常规主要用于检查红细胞、血红蛋白、白细胞和血小板的变化。血栓性淋巴瘤患者的血常规显示白细胞增多。

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患病的患者,除了需要及时的治疗,良好的护理也很重要

(一)心理护理

1、心理特征

(1)淋巴瘤是一种很严重的疾病,有可能累及中枢神经系统。病人可能过分担心,担心病情的发展,并有一种恐惧的心态

(2)干细胞移植、脾切除和移植风险大、费用高,颈部肿大时,会影响日常生活,如焦虑、不安等。

(3)由于缺乏对特殊疾病的了解,病人会产生一种恐惧和紧张的感觉。

2、护理措施

(1)方法:患者家属应每天观察患者的心理和情绪变化。如果患者有焦虑、恐惧等负面情绪,应及时给予启发和鼓励,同时通过运动疗法、呼吸调节、音乐等方式进行缓解。

(2)病人自己要面对疾病,保持舒适的情绪,避免刺激坏情绪。

(二)用药护理

1、氨甲蝶呤、环磷酰胺、胞嘧啶、多柔比星、氟达拉宾和米托蒽醌

2、骨髓抑制剂可能会产生副作用。骨髓抑制症状,可在专业医生的指导下减少或戒药,短时血小板减少如果发现出血少,则需及时告知医生治

(三)饮食管理

科学合理的饮食有助于控制这种疾病。患者应忌辛辣、刺激饮食,应注意加强饮食营养,饮食和营养均衡,注意蛋白质、维生素等。

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结语:细胞质淋巴瘤患者的总生存期中值为2年左右,部分“惰性”患者可生存5~12年。随着治疗方案的发展,细胞质淋巴瘤总生存期可达4~7年。淋巴瘤组较少发生转化为大细胞淋巴癌,但少数患者有白血病样转移,且此类患者的中位存活期通常只有4个月,患者年龄越大,存活时间越短。中枢神经系统介入的晚期病人可能出现并发症。许多患者有复发的疾病,中位数复发时间约为24个月。