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小关(化名)6年级时皮肤上就有白色皮屑,后来变成红疹,一直以为是皮肤病,6年辗转多家医院都没起色,大一时被确诊为蕈样霉菌病的肿瘤,又叫蕈样肉芽肿,属于一种皮肤T细胞淋巴瘤。

什么是蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿又称蕈样霉菌病,是一种以惰性表现为特征的原发皮肤的成熟T细胞淋巴瘤,临床上少见,每10万人中的年发病例数为0.3例,病程缓慢,全身皮肤均可发生,常伴皮肤瘙痒,经常被误诊为一般的皮肤病。该病的中位发病年龄为55-60岁。

蕈样肉芽肿的常见症状

1.皮肤损害

斑片期:最初一般表现为大小不等的红斑,表面可有轻微的皮屑掉落,或表面光亮、萎缩、出现皱纹,通常界限清楚,颜色可呈淡红、黄红、褐色、暗紫红色不等。好发于臀部及躯干四肢的非暴露部位,但其他各处也均可发生。自觉瘙痒或无明显自觉症状,可以消退而不留瘢痕。

斑块期:即皮肤上出现不规则、界限清楚的斑块或小结节,常隆起高于皮肤,颜色也各不相同,可为淡红、黄红、砖红、棕红、暗红、紫红或褐色,可出现破溃。随着病情的进展,可缓慢扩大,可融合形成大的斑块;少数皮损也可能自行消退,遗留下色素沉着或色素减退。

肿瘤期:此期皮损主要表现为在陈旧性皮损上出现大小不等、形状不一的褐红色高起结节,肿瘤可迅速增大、数量增多,可破溃成溃疡,常遗留萎缩性瘢痕,主要好发于躯干及四肢近端。

2.脱发:本病除皮损区域内毛发可以脱落外,还可出现全秃或不同程度的毛发脱落。

3.瘙痒:一般伴发于皮损,程度不一,部分患者瘙痒难忍,但也有部分患者不痒。

4.疼痛:主要出现于肿瘤期皮损破溃的患者,但完整的肿瘤一般无痛感。

5.淋巴结肿大:病程中患者可能出现淋巴结无痛性肿大,早期可能为反应性,晚期多为淋巴结受累。

6.其它症状表现:主要与侵犯其他器官的类型及程度有关。症状不具有特异性,如贫血、肝脾肿大、肺部见大小不等的结节、骨髓异常增生等。

蕈样肉芽肿如何治疗

1.针对皮肤的治疗

①外用糖皮质激素、氮芥、维A酸类药物、咪喹莫特等药物

②紫外线光疗

③全身电子束疗法

④局部放疗

⑤其他:手术切除、皮损内注射GCS或IFN-α适用于MF孤立的肿块

2.系统治疗

使用IFN-α、维A酸类药物

3.联合治疗

皮肤的治疗与系统治疗联合

4.化疗

5.体外光化学疗法

6.靶向治疗

7.造血干细胞移植

8.维持治疗

蕈样肉芽肿的日常护理

1.皮肤护理:使用清水和或无刺激性的肥皂清洁皮肤,水温不宜过高;穿宽松、柔软的织物或棉质衣物;禁止使用刀片剃须刀,建议使用电动剃须刀;禁止使用冰敷或热敷;皮肤禁止挠抓,避免撕脱皮屑,禁止阳光直射;指导患者使用无香味、不含羊毛脂的亲水性面霜。

2.均衡饮食:鼓励患者进食高蛋白、高纤维素的食物,适当补充能量,如瘦肉、蛋、奶、蔬菜水果等。

3.适当运动:可进行一些低强度运动,如瑜伽、太极拳等。

4.其他注意事项:倡导健康的生活方式,避免过度劳累,不熬夜,保持乐观心情以及保证充足的睡眠。

蕈样肉芽肿如何预防

1.避免接触:尽量避免或不接触工业石油产品等致癌物。

2.加强锻炼:提高机体抵抗力,减少病毒感染的风险。

3.加强防护:在从事具有职业暴露风险的职业时应注意防护,避免吸入或直接接触致癌物质,降低致病风险。

参考文献

[1] 编写专家组. 蕈样肉芽肿治疗中国专家共识(2023)[J].中华皮肤科杂志,2023, 56 (5):402-409.

[2] 戴婧. 蕈样霉菌病和赛塞里综合征的治疗进展[J]. 保健文汇,2021,22(9):186-187.

[3] 范春艳. 1例蕈样霉菌病患者的护理体会[J]. 健康必读,2020(4):13-14.

[4] 朱学骏.皮肤病学/Bolognia Dermatolog.第4版.北京:北京大学医学出版社2017.

作者:吴文青

单位:中国医学科学院肿瘤医院深圳医院

往期作品展示:

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活动对象

1. 护理专业的在校学生、实习生;

2. 医院及其他医疗机构的在职护士;

3. 从事大健康事业的相关人士。

活动时间

投稿时间:2024年4月15日至2024年5月5日

投票时间:2024年4月16日至2024年5月31日

展示时间:至2024年5月31日

活动流程

1.投稿提交:参赛者需在规定时间内提交原创科普文章;

2.初步筛选:组织专业评审团队对投稿进行初步筛选,选出符合条件的文章进行公众号展示;

3.线上投票:通过护理人公众号对文章进行展示,其文章“点赞量+转发量”记为投票数量;

4.颁奖典礼:在5月12日举行线上颁奖典礼,公布获奖结果,并对获奖者邮寄证书和发放奖金。

奖项设置

一等奖:1名,奖金500元 + 获奖证书

二等奖:2名,各奖金300元 + 获奖证书

三等奖:3名,各奖金200元 + 获奖证书

优秀奖:10名,各获得100元 + 获奖证书

注:凡参与者均可获得“优秀奖”证书

征文要求

1.主题围绕护士科普工作、护理科普知识、护理人员科普故事等;

2.字数在1000-2000字之间;

3.要求原创、有深度、有启发性的文章(不得有抄袭、侵权行为);

4.文章需附带作者简介和联系方式;

5.本活动解释权归护理人所有。

投稿方式

1.邮箱投稿:kangjianchuangmei@163.com

2.咨询或微信投稿:15373991350(同微信)

投稿爆料:huliren@vip.126.com

合作共赢:加微信chenxi201602

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