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乐乐是一个5岁男孩，平时很活泼开朗，5天前乐乐突然出现腹泻，每天3-4次，量中，无伴粘液脓血便，伴纳差，伴乏力，伴头晕，大小便正常，曾到当地医院门诊就诊，予益生菌和蒙脱石散治疗，效果欠佳，仍有腹泻、纳差及乏力，遂到我院门诊就诊，为进一步诊疗收住我科。
入院后医生给乐乐进行了详细的病史采集和体格检查，乐乐除了腹泻、乏力、纳差和头晕外，还有双下肢疼痛，以双侧腓肠肌为主，能站立，但行走困难，双下肢肌力V﹣级，考虑到乐乐有纳差和腹泻，所以完善了电解质，结果提示钾离子正常，钠离子130mmol/l，血糖也正常，还进行了充分补液，但孩子的乏力症状越来越重，站立不够稳，也不愿意行走，医生感觉到了不正常，乐乐不愿意行走肯定另有原因。
于是重新整理思路，乐乐有腹泻，双下肢腓肠肌疼痛，站立不稳，行走困难，伴有头晕，会不会是神经系统的疾病呢？于是建议乐乐的爸爸妈妈给乐乐进行腰椎穿刺术取脑脊液检查，同时完善脑电图和头颅MRI检查，但乐乐的爸爸妈妈考虑到腰椎穿刺术是一种有创的检查，所以要考虑一下，脑电图和头颅MRI检测又没那么快，所以依然无法明确原因。
但接下来两天乐乐双下肢乏力越来越重，精神也越来越差，于是再次和乐乐家长沟通行脑脊液检查的必要性和安全性，乐乐的爸爸妈妈这才同意行脑脊液检查，脑脊液检查非常顺利，脑脊液压力稍增高，脑脊液结果也很快出来，提示白细胞正常，而蛋白却明显升高，符合吉兰-巴雷综合征的脑脊液改变，所以结果呼之欲出，孩子腹泻竟然是“吉兰-巴雷综合征”惹的祸，于是给孩子予免疫球蛋白和糖皮质激素治疗1周后，乐乐双下肢乏力明显改善，无头晕了，不拉肚子了，双下肢腓肠肌疼痛也消失了，出院后定期到康复科评估运动和感觉功能。
吉兰-巴雷综合征系一类免疫介导的急性多发性神经根神经病，分多种临床类型，临床特征为急性起病的对称性迟缓性麻痹，很多学者认为该病是与感染有关的自身免疫性疾病，患者病前多有感染病史，病程多在2周左右达高峰，该病与空肠弯曲菌的关系报道较多；该病常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多为单时相自限性病程；静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效；该病虽预后良好，但仍然是一种严重疾病，即使接受标准免疫治疗，仍有5%的患者死亡，20%的患者在发病1年内不能独立行走。
临床上主要有以下表现：
01
前驱症状：
发热、头痛、上呼吸道感染症状，精神萎靡、恶心、呕吐、腹痛、肌痛等症状。
02
神经症状：
四肢对称性无力，严重者可累及躯干及/或呼吸肌，引起呼吸麻痹。
03
感觉障碍：
多有肢体感觉异常，如麻木、刺痛、不适感，感觉缺失或减退呈手套样、袜子样分布。
04
脑神经损害：
多见于双侧周围性面瘫（如面部表情肌瘫痪、额纹消失、不能皱眉），偶见视神经盘水肿等。
05
自主神经症状：
可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍症状。
在缺乏足够敏感和特异的生物学标志物的情况下，吉兰-巴雷综合征的诊断主要依靠临床病史和体格检查以及辅助检查的支持，如脑脊液检验和电生理检查。在治疗上主要是通过病因治疗，免疫球蛋白、血浆置换和糖皮质激素的免疫治疗，并发症的对症治疗和康复治疗。
图片来源：摄图网
作者介绍
叶国静
惠州市第三人民医院
儿科 副主任医师
简介：大学本科学历，2009年毕业于广东医学院临床医学专业，有十余年的工作经历，专业方向为儿童重症，2019年曾在广东省人民医院儿童重症监护室进修半年，2021年曾在南方医科大学珠江医院儿童重症监护进修3个月，在儿童危急重症和呼吸方面有一定造诣。