半年前一次意外摔伤,让张女士(化姓)左小腿上的“小疙瘩”长成“大柚子”,严重压迫周围组织,导致她无法正常行走。近日,华中科技大学同济医学院附属协和医院(以下简称“协和医院”)神经外科雷德强教授团队为她完整切除了左小腿长达36厘米的巨大丛状神经纤维瘤,为其卸下沉重负担。术后她恢复良好,已康复出院,重新正常行走。

武汉的张女士今年36岁,是一名Ⅰ型神经纤维瘤病患者,自幼身上就布满“咖啡牛奶斑”与大小不一的肿块,她曾接受颈部神经纤维瘤手术治疗。半年前,她意外摔伤后,左小腿局部肿胀明显,检查提示:肿瘤伴出血及左小隐静脉血栓形成。此后小腿上的肿块竟像吹气球般迅速增大,不仅导致左小腿严重畸形,更出现了剧烈胀痛和压迫症状,让她无法正常行走,生活倍受煎熬。为寻求进一步诊治,一个月前,张女士来到协和医院神经外科就诊。

神经外科雷德强教授接诊后,为张女士完善了全身类 PET-MRI、下肢血管超声等检查,发现她左小腿的肿瘤范围巨大,瘤体血供极其丰富,且与下肢运动感觉神经、重要血管及肌肉组织紧密粘连,术中稍有不慎就可能导致下肢瘫痪、致命性大出血等严重并发症。面对如此棘手的病情,团队立即联合血管外科、麻醉科等多学科专家进行会诊,并制定了精细化的手术方案。

经过充分的术前准备,在麻醉科和手术室的默契配合下,雷德强教授团队为患者实施手术。术中,借助高倍显微镜精细分离肿瘤,同时通过神经电生理监测实时定位并保护支配小腿和足部的重要神经。经过数小时的奋战,团队成功将大小约为36×16厘米的巨大肿瘤及受累组织完整切除,术中出血得到精准控制,患者的神经功能完好保留。术后,张女士恢复顺利,小腿肿胀迅速消退,压迫症状完全缓解,未出现任何神经损伤并发症。“终于能像正常人一样走路了!”看着恢复正常形态的小腿,她激动地说。

雷德强教授介绍,Ⅰ型神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病,丛状神经纤维瘤可沿神经呈浸润性生长,外伤后极易诱发出血并快速增大。对于此类复杂巨大肿瘤,显微镜联合神经电生理监测的精准手术方式,能在彻底切除病灶的同时最大限度保护神经功能。

5月17日是“世界神经纤维瘤病关爱日”。当天,协和医院神经神经纤维瘤病MDT团队将举行多学科义诊活动,神经外科、儿科、皮肤科、整形外科、小儿外科、眼科、骨科、影像科等多学科专家团队,将联合对患者的病情进行全面评估并给出相应的诊疗建议。(记者 陈诗怡 通讯员 熊婉婷)

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患者左小腿处的巨大丛状神经纤维瘤

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雷德强教授团队为患者实施手术

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患者术后恢复良好