2026年5月5日是第15个“世界肺动脉高压日”。呼吸困难、乏力、嘴唇发紫，这些症状背后可能潜藏着一种被称为“肺血管癌症”——肺动脉高压的致命疾病。东南大学附属中大医院呼吸与危重症医学科主任章锐锋主任医师指出，肺动脉高压并不像高血压等慢病那么常见，这个长期被公众忽视的沉默杀手，正悄然威胁着数百万人的生命健康。
21岁小伙的“呼吸之困”，多学科联合攻关
前段时间，21岁的小陈（化姓）活动后气短，爬楼就喘，起初在当地医院被诊断为“肺栓塞”，但常规抗凝治疗后，情况并未好转，出现严重的呼吸困难和背部疼痛，最终查出“中重度肺动脉高压”。随即，患者小陈转至中大医院寻求进一步救治。
该院呼吸与危重症医学科章锐锋主任团队明确其病因为慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）合并抗磷脂综合征，制定了联合靶向药物与抗凝的强化治疗方案，为其稳定了病情。经过1个多月的药物治疗，经呼吸与危重症医学科、介入与血管外科、风湿免疫科等多学科会诊，最终决定施行“球囊肺动脉成形术（BPA）”介入治疗。专家团队先后三次，以分次、精准的方式，用球囊逐一扩张他肺部堵塞的血管。配合术后规范的药物治疗，小陈的呼吸困难和活动能力显著改善，心衰指标恢复正常，肺动脉压力稳步下降。
“肺血管癌症”的隐匿信号，这些人群需警惕
肺动脉高压是一类并不少见且严重危害健康的疾病，它被称为“肺血管领域的癌症”，不是因为恶性，而是因为早期太隐蔽、误诊率极高，一旦拖延到晚期，病情进展迅速，严重威胁生命。
章锐锋主任指出，胸闷、气短是肺动脉高压常见的症状。由于缺氧，患者活动耐力明显下降，常表现为爬楼费力，严重时甚至在平路上行走一两百米就会呼吸困难，动则气喘，并可能伴有乏力、头晕、心悸等症状。若不及时干预，肺血管阻力和肺动脉压力持续升高，可导致呼吸功能不全、右心室肥厚、心力衰竭，甚至猝死。
“肺动脉高压本身不是一个单一疾病，而是一大类疾病的总称，其病因可达上百种。”章锐锋主任解释，临床上常见的病因包括：先天性心脏病患者，病程较长后易诱发肺动脉高压；风湿免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，在病程后期约有20%—30%的患者会累及心血管，合并出现肺动脉高压；慢性肺部疾病，如肺纤维化、慢性阻塞性肺疾病等，也常导致肺动脉高压。
肺动脉高压联盟，多学科规范化治疗
肺动脉高压虽尚无法根治，但通过规范治疗可有效控制病情、改善预后。“以往确诊患者的平均生存期常在6个月到1年，几乎无药可用。”章锐锋主任指出，随着医学进步，针对致病基因突变研发的靶向药物能逆转或减缓肺小血管狭窄，将患者平均生存时间延长至七年以上。在章主任救治的患者中，生存最长的已超过10年，并可完成简单家务，病情稳定。
靶向治疗是重要手段，但因病因复杂，患者需在专科医生指导下制定个体化方案。肺动脉高压诊治涉及呼吸、心血管、风湿免疫、影像、介入等多个学科，需依靠多学科协作（MDT）模式。据悉，中大医院呼吸与危重症医学科作为“中国肺动脉高压诊疗示范中心”，牵头成立了江苏省首个“肺动脉高压联盟”，常规开展右心导管检查、肺动脉造影、规范化药物与介入治疗，并设有省内唯一的肺血管病专病门诊及最齐全的MDT团队，年收治疑难危重肺血管病患者数量居省内前列，诊疗水平国内领先。
胸闷气短别大意，心脏超声早筛肺高压
据统计，我国肺动脉高压患者规模已达数百万，但公众对这一“隐匿杀手”的认知率极低，导致大多数患者在确诊时已进入中晚期，错过了最佳治疗时机。章锐锋主任指出，该病早期症状如胸闷、气短极易与哮喘或心脏病等混淆，很多患者常常是等疾病进展到后期才被确诊，导致治疗效果不理想，死亡率很高。“要更早期地发现肺动脉高压，其实一个非常简单心脏超声，就可以看出来了。”
“肺动脉高压虽凶险，但并非绝症，随着医学进步，靶向药物、手术（如肺移植）等治疗手段已显著改善患者预后，其关键在于早发现、早诊断、早治疗。”章锐锋主任提醒，对普通人群而言，保持健康生活方式、戒烟限酒、适度运动与定期体检；高危人群则需积极控制原发病，并定期进行心脏超声监测；确诊患者应严格避免怀孕、重体力活动，坚持规范治疗与随访。若长期不明原因气短、乏力，且普通治疗无效，务必到肺动脉高压门诊进一步检查。（文字/崔玉艳 张思妮 校对/刘敏 编审/程守勤）