新青年麻醉论坛联合《麻醉安全与质控》最新栏目
作者
林晓娜*，李梦晨，许丙森，吕蕊，邢宇思，朱萌
山东省第二人民医院心脏外科及大血管疾病中心，济南 250022
DOI:10.3969/j.issn.2096-2681.2025.06.014
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患者资料
患者，女，19岁，身高172 cm，体质量56 kg，体质量指数18.9 kg/m2，发现心脏杂音10 年余，因无明显诱因突发前胸疼痛入院，诊断为先天性心脏病：左肺动脉狭窄，心肌致密化不良(noncompaction ventricular myocardium，NVM)。肺动脉狭窄伴或不伴右心室流出道梗阻是一种先天性心脏结构异常，主要表现为主肺动脉或其分支的先天性狭窄。心肌致密化不良是一种较为罕见的先天性心肌病，其心室肌在胚胎发育过程中致密化失败，导致心肌组织呈现疏松状态，并伴有异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝。这种病理改变会直接影响心脏功能，导致泵血能力下降，进而引发全身供血不足。该患者既往无手术史及家族遗传病史。心理状态整体良好，偶发焦虑情绪，能通过自我调节进行有效管理，未采取药物干预措施。入院查体：双肺呼吸音清，心率84 次/min，心律齐，胸骨左缘二三肋间可闻及3/6 级收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音减弱，心功能Ⅱ级。
诊断评估：术前心电图无频发性室性早搏，超声心动图评估患者右肺动脉显著扩张至23 mm，未明确探及起自肺动脉干的左侧分支，左心室游离壁肌小梁增多加粗，小梁间隙深大。左室射血分数(left ventricular ejection fractions，LVEF)63%，左心室短轴缩短分数(fractional shortening，FS)34%(图1A、1B)。患者已表现出明显临床症状，心血管造影提示左肺动脉狭窄，首选外科手术治疗。
治疗性干预：诊断明确，无手术禁忌，完善术前各项检查，拟全身麻醉体外循环下行左肺动脉狭窄矫治术。术前常规禁饮、禁食，入手术室后开放静脉通路，吸氧，接心电监护，监测脉搏血氧饱和度与无创血压(non-invasive blood pressure，NIBP)。心率78 次/min，窦性心律，脉搏血氧饱和度99%，无创血压107/65 mmHg。麻醉诱导：2 mg 咪达唑仑(力月西，江苏恩华，批号：20181105)静脉注射，约10 s后患者诉呼吸困难、心悸、烦躁不安。心率136 次/min，频发室性早搏，并伴有短阵性室性心动过速，无创血压67/44 mmHg，静脉注射利多卡因50 mg 后恢复窦性心律。多巴胺5 μg/(kg·min)，肾上腺素0.05 μg/(kg·min)持续静脉泵注后无创血压65/37 mmHg，血压难以维持。患者表现为呼吸困难、烦躁不安、四肢湿冷、心率增快，判断发生心源性休克。即刻面罩加压给氧，静脉注射6 mg苯磺顺阿曲库铵行气管插管，机械通气，留置经食道超声探头。经右侧颈内静脉置入7 Fr中心静脉导管，右侧桡动脉穿刺置管，连续监测有创动脉压力(arterial blood pressure，ABP)，ABP 70/42 mmHg。动脉血气分析：氢离子浓度指数7.377，二氧化碳分压29.1 mmHg，氧分压307 mmHg，血红蛋白9.8 g/dL，红细胞压积(血细胞比容)30.1%，钾离子2.6 mmol/L，钠离子142 mmol/L，钙离子1.05 mmol/L，氯离子115 mmol/L，葡萄糖8.7 mmol/L，乳酸1.9 mmol/L，碱剩余-7.1 mmol/L，碳酸氢盐18.7 mmol/L，氧合指数511 mmHg。补充血容量，纠正酸中毒后复查动脉血气基本无异常。超声示：左心室游离壁及室间隔中下2/3动度显著降低，室间隔基底部运动幅度尚可，LVEF 23%，FS 10.5%。术中LVEF 30%。30 min后，LVEF 33%，FS 15.8%，ABP 82/48 mmHg。
患者病情稳定后终止手术，清醒后拔气管插管。次日测LVEF 52%，复查心电图示室性早搏和室性心动过速消失，心肌酶谱、电解质均正常，在局麻下行经皮左肺动脉球囊扩张术。
随访和结局：超声心动图示左肺动脉起自右肺动脉中段后壁，左肺动脉起始部显著扩张至26 mm后；LVEF 55%，FS 28%，生命体征平稳(图1 C、1D)。出院后1 个月复查超声：左肺动脉内血流未见明显加速，LVEF 50%，FS 25%。术后4个月复查超声：左肺动脉最大血流流速约1.2 m/s，未见明显加速，LVEF 64%，FS 35%。
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咪达唑仑是一种苯二氮䓬类药物，具有显著的镇静、催眠、抗焦虑和抗惊厥作用，常用于麻醉诱导[1-4]。此外，咪达唑仑还具有降低交感神经张力及负性肌力作用，在使用过程中也可能出现血管扩张、呼吸抑制、心脏节律异常等不良反应，需要综合考虑上述风险及患者基础疾病等因素[5-7]。现有研究指出咪达唑仑可能抑制L型钙电流，导致心肌收缩力减弱和动作电位时程延长，在复极储备降低时尤为显著。针对本例患者，咪达唑仑可能通过干扰复极钾电流和钙电流，导致动作电位时程延长、复极离散度增加、早期后除极形成，从而诱发心律失常[3，8-11]。NVM患者心肌的独特病理结构也是药物诱发心律失常的易感基础之一[12-14]。过度突出的肌小梁与深陷隐窝破坏心肌结构完整性，导致电传导空间异质性增加，显著提升传导阻滞与折返性心律失常风险。NVM的结构与离子通道异常协同作用加剧了传导异常；降低早期后除极/延迟后除极阈值；扩大复极离散度，最终导致严重室性心律失常[14]。该例患者心肌致密化不良，对麻醉药物的电生理效应高敏感，或可通过影响心肌细胞的自律性、传导性或兴奋性，引起频发室性早搏、短阵性室性心动过速；患者血气分析提示低钾血症，心律失常在低钾血症、低镁血症等电解质紊乱或同时使用其他延长QT间期药物的患者中更易发生[15-18]。患者低血压发生在静脉注射咪达唑仑后10 s内，不符合典型过敏时间窗，且无瘙痒、皮疹及呼吸困难等典型过敏征象，排除过敏性休克的可能；患者术前常规禁食，无呕吐、腹泻等体液丢失，围手术期无活动性出血，血红蛋白98 g/L，与术前基线相符，且补充血容量后血压无明显改善，排除低血容量休克；咪达唑仑具有降低交感神经张力及负性肌力作用，而本例NVM患者的病理基础放大了此类效应，在患者紧张、电解质失衡条件下诱发室性心律失常，损害血流动力学，形成恶性循环，临床呈现典型心源性休克表现[19]。
患者出现药物不良反应相关低血压及心律失常时，需立即评估手术耐受性并紧急抢救。本例患者NVM合并电解质紊乱，未合用其他致心律失常药物。患者用药后虽恢复窦性心律，呼吸抑制未改善，血压难以维持，行气管插管机械辅助通气，配合正性肌力药物治疗，并持续监测各项指标。经超声评估心功能较差，终止手术。患者休克抢救后因情况紧急，未留存24 h动态心电图。本文通过1例NVM患者使用咪达唑仑后诱发心律失常的病例，旨在探讨NVM患者电生理特殊性与药物敏感性之间的潜在关联，提示对NVM患者的围手术期管理需要谨慎，预见可能的麻醉风险，制定应急方案，保证患者安全。
利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突
引用本文
林晓娜,李梦晨,许丙森,等. 心肌致密化不良患者使用咪达唑仑后诱发心律失常病例报告1例[J]. 麻醉安全与质控, 2025, 7(6): 516-518. DOI: 10.3969/j.issn.2096-2681.2025. 06. 014.
新青年AI助手解读
本病例展示了一例罕见的先天性心脏病复合畸形——心肌致密化不良（NVM）合并左肺动脉狭窄（LPA stenosis），在麻醉诱导期突发严重心源性休克的危急场景。该病例深刻揭示了特殊病理生理状态下，常规麻醉药物对血流动力学的毁灭性打击，以及麻醉医生在极限状态下的决策逻辑。
一、核心病理生理机制分析
1. 心肌致密化不良（NVM）的血流动力学脆弱性
NVM是一种由于胚胎期心肌致密化过程停止导致的心肌病。其核心病理特征为心室壁存在大量深隐窝和粗大肌小梁，导致有效收缩心肌质量减少。
收缩功能储备极低：患者术前LVEF虽为63%，但这具有欺骗性。NVM患者的心室顺应性差，舒张功能往往受损，且对前后负荷的变化极度敏感。一旦遭遇抑制心肌收缩力的因素（如麻醉药），其“假性正常”的射血分数会瞬间崩塌，表现为本例中LVEF从63%骤降至23%。
心律失常基质：疏松的心肌结构和纤维化区域形成了折返环路的基础，极易诱发室性心动过速（VT）或心室颤动。本例患者在给予咪达唑仑后即刻出现频发室早及短阵室速，正是这一病理基础的直接体现。
2. 左肺动脉狭窄的血流动力学影响
左肺动脉缺如或严重狭窄导致右肺动脉代偿性扩张（本例达23mm），右心室后负荷增加。虽然患者年轻，可能通过右心室肥厚代偿，但在麻醉诱导引起的血管扩张和心肌抑制双重打击下，右心功能极易失代偿，进一步恶化左心充盈（室间隔左移或心输出量锐减）。
3. 麻醉诱导期的“完美风暴”
触发点：咪达唑仑（2mg）。苯二氮卓类药物具有轻度负性肌力作用和显著的静脉扩张作用（降低前负荷）。对于依赖高交感张力维持心输出量的NVM患者，前负荷的突然下降和心肌收缩力的轻微抑制即可打破脆弱的平衡。
级联反应：
前负荷骤降：静脉扩张导致回心血量减少，NVM心脏无法通过Frank-Starling机制代偿。
恶性心律失常：心肌缺血或药物直接作用诱发室速，导致心室充盈时间缩短，泵血效率归零。
心源性休克：心率虽快（136次/分），但无效收缩，血压崩解至67/44 mmHg，组织灌注急剧恶化（四肢湿冷、乳酸生成风险）。
二、临床处置的逻辑复盘
本病例的抢救过程体现了“复苏优先于手术”的核心原则，决策链条清晰且果断：
1.即时识别与气道控制：
在出现循环崩溃和呼吸困难时，立即使用顺阿曲库铵行气管插管并机械通气。这不仅解决了缺氧问题，更重要的是通过正压通气减少了呼吸做功，降低了全身氧耗，同时避免了因烦躁不安导致的儿茶酚胺风暴进一步加重心脏负担。
2.抗心律失常与循环支持：
利多卡因：作为Ib类抗心律失常药，针对室性心律失常起效快，且不显著抑制心肌收缩力，是此时的首选。
血管活性药物：联合使用多巴胺（5 μg/(kg·min)）和肾上腺素（0.05 μg/(kg·min)）。小剂量多巴胺主要激动多巴胺受体和β1受体，增加肾血流和心肌收缩力；肾上腺素强效激动α和β受体，提升血压并增强心肌收缩。这是在心脏泵功能衰竭时的标准“强心升压”组合。
3.关键决策：终止体外循环手术
这是本病例最精彩的决策点。在患者循环初步稳定但心功能仍未恢复（LVEF 23%~30%）的情况下，麻醉团队没有强行进行原定的体外循环下矫治术，而是选择终止手术。
理论依据：体外循环本身会引起全身炎症反应综合征（SIRS）、心肌顿抑和凝血功能障碍。对于一个刚刚经历心源性休克、心肌处于“ stunned”（顿抑）状态的心脏，强行上机可能导致不可逆的心力衰竭甚至死亡。
替代方案：待患者清醒、血流动力学完全稳定、心功能恢复（次日LVEF回升至52%）后，改为创伤更小的经皮左肺动脉球囊扩张术。这一策略成功规避了高风险的体外循环，利用介入手段解决了主要的流出道梗阻问题，取得了良好的远期效果。
三、数据可视化：心功能动态演变
为了直观展示患者在不同时间节点左心室射血分数（LVEF）的剧烈波动及恢复过程，以下图表描绘了这一关键指标的变化趋势。
四、围术期管理的深度启示
1. 诱导药物的选择与滴定
对于NVM及复杂先心病患者，“小剂量、慢诱导、分次给药”是铁律。
咪达唑仑的风险：本例中2mg咪达唑仑即诱发崩溃，提示此类患者对静脉扩张剂极度敏感。临床实践中，应考虑将诱导剂量减半（如1mg甚至0）并延长注射时间，或优先选用对血流动力学影响更小的依托咪酯（需注意肾上腺皮质抑制风险，但在抢救性诱导中利大于弊）。
阿片类药物的应用：大剂量芬太尼或舒芬太尼可提供稳定的血流动力学环境，抑制插管应激，是此类患者的诱导基石。
2. 术中监测的必要性
经食道超声（TEE）：本例及时置入TEE是决策的关键。它不仅确诊了室壁运动异常（游离壁及室间隔中下2/3动度显著降低），量化了LVEF的骤降，还排除了其他机械性梗阻（如空气栓塞、瓣膜功能障碍），为终止手术提供了确凿的影像学证据。
有创动脉压与中心静脉压：在循环不稳定时，无创血压测量滞后且不准，必须建立有创监测以实时捕捉血压波形和幅度变化。
3. “损伤控制”理念在麻醉中的应用
本病例完美诠释了麻醉领域的“损伤控制”策略。当原定手术方案（体外循环直视手术）的风险收益比因患者生理状态恶化而发生逆转时，果断降级治疗策略（改为介入治疗）是最高级的医疗智慧。这避免了在患者生理储备耗竭时强行手术可能导致的死亡结局。
五、总结与建议
该病例警示我们，面对心肌致密化不良等罕见心肌病合并肺血管畸形的患者：
术前评估不能仅依赖静息状态下的LVEF，需充分预估心脏储备功能的匮乏。
诱导期是最高危阶段，需做好随时抢救的准备（除颤仪就位、血管活性药预充好）。
动态决策至关重要，TEE等高级监测手段应早期介入，指导手术方式的灵活调整。
多学科协作（MDT）：麻醉科、心外科、心内科及超声科的紧密配合，是制定“体外循环转介入”这一救命策略的基础。
此病例最终的良好预后（术后4个月LVEF恢复至64%），证明了基于病理生理机制的精准麻醉管理和灵活的临床决策在复杂先天性心脏病治疗中的核心价值。
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