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急诊科会诊日记
撰文：努尔巴哈尔
结束总住院工作后，我轮转为“胸痛二线”。
手机响起，急诊科同事：“急会诊，肌钙蛋白特别高，心电图提示双束支传导阻滞的患者。”
“好的，马上到。”
病例报告：
患者48岁女性，既往无明显的病史及家族史，主要是以“间断发作心悸、晕厥2月”为主诉入院，无明显胸痛、呼吸困难不适。
查体：体温37.2℃，心率84次/分，呼吸16次/分，血压129/81mmHg，氧饱和度SpO2 100%，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率84次/分，节律齐，未闻及杂音。
实验室检查显示肌钙蛋白I48.9ng/mL（0-0.034ng/mL），明显增高。电解质、肾和肝功能均未见异常。心电图（ECG）显示右束支传导阻滞（RBBB）和左前分支传导阻滞（LAFB）与双分支传导阻滞一致（图1）。
图1
心脏B超提示：左心室收缩功能下降，射血分数为42%，并且中间隔基底（段）至室壁运动减退（视频1）。冠状动脉造影未显示任何心外膜冠状动脉狭窄情况，但显示起源于左冠状窦上方的异常右冠状动脉（RCA）（图2）。
视频1
图2
在此期间，患者开始接受肝素抗凝治疗，该病被认为是由异常RCA的血流动力学导致的。住院期间，患者出现完全性心脏传导阻滞发作（图3）并伴有头晕。由于传导异常和左心室收缩功能障碍的程度与心导管检查结果不成比例，因此进行了检查以评估是否存在心脏浸润过程。
图3
完善心脏核磁（CMR），显示几个不同的运动功能明显减退区域，涉及基底间隔、基底至中间隔壁以及顶端至中间隔壁（EF 42%）。此外，还有一系列发现，包括左心室下壁和间隔壁中斑状的心内膜下和近透壁晚期钆增强（LGE）区域，似乎部分灌注不足，并伴有相关的局灶性运动功能减退和局灶性心肌水肿，这与心脏结节病（CS）可能的活动性炎症阶段一致（图4）。
图4
CS的鉴别诊断是在CMR发现异常的背景下，在传导异常和新发左心室功能障碍的情况下做出的。当时考虑的其他鉴别诊断是心肌炎和心包炎。然而，鉴于症状在一段时间内发生，一般认为在这种情况下发生心肌炎和心包炎的可能性较小（该患者无病毒前驱症状或明显的药物服用史，无发热、受凉、全身酸痛，剧烈胸痛等）。
进行CT冠状动脉造影以评估这些发现是否与心导管插入术中发现的异常RCA有关，该异常没有显示明显狭窄的证据（图5）。
图5
这进一步支持了推定CS的诊断，因为客观上排除了心肌缺血，心肌缺血也会导致左心室收缩功能障碍和传导异常。植入双心室除颤器以治疗导致左心室功能障碍的严重传导异常，并担心未来会出现室性心律失常。冠脉造影术后，患者出现室性心动过速（VT），通过超速起搏进行控制。进行了胸部CT扫描，未发现任何与可能的肺结节病有关的双侧肺门淋巴结肿大。氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（FDG-PET）扫描显示心肌活动性炎症的发现与可能的CS一致。
患者开始每天口服泼尼松40mg，逐渐减量，持续8周，每周口服甲氨蝶呤17.5mg。中期病史显示VT未复发或传导异常。就在出院前，肌钙蛋白I降至2.1ng/mL（0-0.034ng/mL）。六周后的随访显示临床症状改善，复查超声心动图显示左心室EF为55%。
CS是系统性结节病累及心脏的表现，虽仅约5%的结节病患者有临床明显的心脏受累，但其却是导致患者死亡的重要原因[1,2]。CS临床表现包括传导异常、室性心律失常、猝死、新发或恶化的心力衰竭[3]，传导异常是CS最常见的表现，患病率约为62%。完全性心脏传导阻滞和束支传导阻滞的发生率分别约为23%-30%和12%-32%[3]。
这在我们的病例中很明显，患者出现间歇性完全性心脏传导阻滞和初始双束性传导阻滞，其中累及RBBB，这在CS中通常比左束支传导阻滞更常见[4]。
左心室功能障碍所证明的心肌病被认为是继发于传导异常、广泛心肌受累或两者兼而有之[3]。在我们的案例中，CMR上出现传导异常和浸润性病变可能是左心室功能障碍的原因。此外，在心导管检查显示无明显心外膜疾病并排除血流动力学显着异常RCA后，我们排除了任何缺血性病因。
心肌酶升高可能提示CS患者处在疾病活动期，可用于监测[5]。由于这一发现表明心肌损伤，因此应及时评估持续的缺血。心肌酶升高的确切原因尚不清楚，被认为是继发于活动性CS中持续的炎症过程。在这种情况下，由于肌钙蛋白I显着升高，进行了缺血评估，没有显示明显心外膜疾病的证据。这促使对可能表现为传导异常和左心室功能障碍的浸润过程进行研究。
其他应仔细鉴别与CS包括其他表现相似的疾病，例如心肌炎和心包炎。心肌炎和心包炎的病因多种多样，包括腺病毒和柯萨奇病毒等病因[6]。病毒性心肌炎和心包炎通常急性出现，并由病毒性前驱症状预示。此外，莱姆病心脏炎是另一种可能性，也可能表现为心脏传导阻滞;然而，通常会出现全身症状和皮疹[7]。鉴于患者表现逐渐进展且没有前驱症状，更有可能考虑浸润性心肌病。
CS的诊断有两个主要指南，即2014年HRS文件和2019年日本循环学会（JCS）标准。根据HRS的说法，有两种诊断途径：（a）心肌非干酪性肉芽肿的组织学证据，以及（b）临床诊断[8]。同样，2019年最近更新的JCS标准也发生了几项重大变化，包括临床诊断CS的临床标准[9]。我们的患者根据新发传导异常和左心室功能障碍以及CMR和PET扫描的典型影像学表现满足了CS的临床诊断。
尽管心内膜心肌活检（EMB）是诊断CS的金标准，但诊断率一直处于历史低位[10]。如果没有EMB，一系列证据包括存在完全性心脏传导阻滞、对类固醇和免疫抑制药物有反应的不明原因的左心室收缩功能障碍，以及CMR和FDG-PET扫描中典型模式的LGE证据，使得我们患者极有可能诊断为CS。
尽管全身性皮质类固醇是治疗的基石疗法，但关于免疫抑制治疗的最佳开始、持续时间和剂量的数据尚不多[11,12]。既往研究未能证明皮质类固醇在逆转传导异常、维持左心室收缩功能或改善死亡率方面的疗效[13]。然而，在短期随访中，我们的患者在开始类固醇治疗后没有任何传导异常复发。这可能是由于对治疗的个体化反应;因此，需要更多的研究来为CS患者制定适当的治疗指南。
总结
本病例提示，面对“肌钙蛋白显著升高但冠状动脉造影正常”的患者，尤其是合并无法用缺血解释的传导障碍或心力衰竭时，临床医生应积极考虑CS等非缺血性心肌病的可能。及时运用CMR、PET等影像学手段进行鉴别诊断，并尽早启动免疫抑制治疗与器械辅助治疗，对于改善这类患者的预后至关重要。
参考文献：
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[9]Kawai H, Sarai M, Kato Y, et al.: Diagnosis of isolated cardiac sarcoidosis based on new guidelines . ESC Heart Fail. 2020, 7:2662-71.
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[12]Ribeiro Neto ML, Jellis CL, Joyce E, Callahan TD, Hachamovitch R, Culver DA: Update in cardiac sarcoidosis. Ann Am Thorac Soc. 2019, 16:1341-50.
[13]Tan JL, Fong HK, Birati EY, Han Y: Cardiac sarcoidosis. Am J Cardiol. 2019, 123:513-22.
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责任编辑：银子
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