一、病历资料
基本情况：女，76岁，身高156cm，体重50kg，BMI 20.57kg/m2
现病史：心慌胸闷3月余，加重一周入院，病程中患者有心慌、心悸，无黑朦、无晕厥。
既往史：高血压病史3年，口服缬沙坦，血压控制在150/90 mmHg；心力衰竭1年，平时口服阿司匹林、瑞舒伐他汀、螺内酯等。
辅助检查
CT：胸腹主动脉CTA示冠脉总钙化积分（Agatston）：115.1；主动脉瓣膜钙化明显；冠状动脉CTA粥样硬化：左主干轻微狭窄，前降支中远段轻微狭窄；左冠状动脉高度12mm，右冠状动脉高度10mm；胸腹主动脉粥样硬化，两侧髂动脉狭窄，近段少许穿透性溃疡（如图1）
图1：胸腹部CTA示主动脉瓣膜钙化及冠状动脉粥样硬化伴轻度狭窄
超声心动图：LVDd 52 mm，LVEF 40%，室间隔厚度14mm, 主动脉瓣钙化（二叶瓣）伴重度狭窄、收缩期主动脉瓣峰值流速5.1m/s，最大压差104mmHg（1mmHg＝0.133kPa），平均压差49mmHg，瓣口面积约0.6cm2，左室流出道内径偏小、静息状态下加速不明显，二尖瓣轻度反流，主动脉窦部及主肺动脉增宽（如图2）
图2 术前超声心动图提示主动脉瓣增厚、钙化（二叶瓣）伴重度狭窄
心电图：窦性心律、左室肥厚、ST-T改变、Q-T间期延长、u波改变
实验室检查：血常规：红细胞压积39%；血红蛋白139g/L; 术前B型脑钠肽610 pg/mL；
入院诊断：(1) 主动脉瓣狭窄；(2) 升主动脉扩张；(3) 高血压；(4) 充血性心力衰竭；(5) 心功能Ⅳ级（NYHA分级）；(6) 胆囊切除术后状态
拟施手术：经导管主动脉瓣置换术（TAVR）
二、围术期管理
术前准备：术前多学科团队（MDT）讨论，调整心肺功能、做好术前预案；备体外除颤仪、临时起搏器、7F鞘管、血液回收机、体外循环机、麻醉深度监测仪、TTE/TEE、ACT等。
术前评估：（1）气道评估：Mallampati Ⅱ级，张口度>6cm，甲颏距离>6cm；（2）衰弱Fried评分：衰弱综合征；（3）认知MMSE评分：28分--阴性；（4）麻醉风险评估：ASA Ⅲ级；（5）NYHA心功能分级：Ⅲ级；（6）美国胸外科医师学会（STS）评分4.6%
麻醉管理：入室监测ECG、Sp
O2、Narcotrend等，接好体外除颤仪，行桡动脉置管监测BP。术前TTE再次评估心功能及容量，避免麻醉诱导后低血压。滴定式给药，诱导平稳，术中丙泊酚和瑞芬太尼维持Narcotrend指数 45～60（D级），泵注去甲肾上腺素0.03～0.10μg/（kg·min），维持MAP 70～75mmHg。 置入TEE后，超声引导下右侧颈内静脉穿刺，同时置入7F鞘管，穿刺顺利，监测CVP，术中监测体温、尿量、CO、SVV等。
术中情况
1、起搏器调控：手术开始前外科医生透视下经颈内静脉鞘管置入临时起搏器至右室心尖，但起搏器下行受阻，操作数次植入困难。遂改为经左侧股静脉置入，将起搏器频率调至180次/min，快速心室率使血压基线变平，起搏器感知起搏良好，调整好备用。
2、RVP及瓣膜植入:经股动脉建立血管入路，球囊扩张及释放瓣膜时快速心室起搏（RVP）,RVP前维持MAP>75mmHg，较小球囊20mm预扩后，造影未见主动脉瓣大量反流。瓣膜置入释放过程暂停呼吸，RVP使MAP降至50mmHg左右时释放瓣膜，瓣膜释放后出现BP升高，单次给予硝酸甘油及乌拉地尔，避免BP过高及左心衰发生。瓣膜释放即刻TEE检查及造影复查瓣膜及冠脉，室壁运动较差，主动脉瓣开放良好，主动脉瓣可见少量反流，未见明显瓣周漏。
3、瓣膜释放后循环崩溃：瓣膜释放后观察约10min，血管活性药物维持，循环基本稳定，刚撤导丝时BP进行性下降，最低至50/31mmHg（见图3，4），TEE监测VTI、CO偏低，循环不稳定，给予去甲和多巴酚丁胺维持，TEE再次复查瓣膜和冠状动脉情况，同时补充血容量、给予血管活性药物治疗，常规药物效果欠佳，BP降至42/20mmHg，HR 110次/分，后出现循环崩溃。
图3麻醉记录单
图4麻醉术中监测，可见严重低血压
4、循环崩溃原因快速诊断与鉴别：快速诊断循环崩溃原因是当务之急，抢救的同时立即监测血气，并迅速启动超声导向的休克快速诊断方案--RUSH（Rapid Ultrasound in SHock）方案，该方案分为3个步骤，步骤1：泵 （心功能）；步骤2：容量池 （血容量状态）；步骤3：管路（血管）；同时结合血流动力学快速鉴别休克类型（心源性休克、梗阻性休克、分布性休克、低血容量性休克）。
（1）TEE迅速检查泵功能，依次观察心包、左右心功能，迅速排除心包填塞，排除左右心功能不全、气栓，如图5；TEE检查及造影复查瓣膜和冠状动脉开口情况，迅速排除瓣膜反流、移位以及冠脉开口阻塞导致的心源性原因，如图6；泵功能基本正常，迅速排除心源性休克。
图5 经食道中段四腔心和经胃左室短轴乳头肌面
图6 经食道中段主动脉瓣短轴切面和术中冠状动脉造影
（2）TEE迅速检查容量池，依次检查下腔静脉、胸腔，显示下腔静脉塌陷，此时TEE降主动脉长轴切面提示右侧大量胸腔积液（肺部超声，如图7）；患者术前左室流出道偏小，结合患者体征、听诊及皮肤情况，TEE同时排除梗阻性休克（气胸，SAM征）、分布性休克（造影剂过敏），如图8；最终考虑胸腔出血导致低血容量性休克。
（3）TEE检查管路，寻找出血原因，并迅速排除大血管主动脉夹层及大动脉损伤。
图7 经食道中段降主动脉长轴（旋转角度至120°）和短轴切面
图8 经食道中段左室长轴切面和经胃左室短轴乳头肌切面
5、循环崩溃快速救治：患者血流动力学不稳定，循环崩溃，立即诊断性穿刺并置管，抽出不凝血；右侧血胸诊断明确，同时血气结果提示血红蛋白56g/L，红细胞压积25%, 考虑循环崩溃主要原因是血管源性损伤。但血源紧张及TAVR术中循环极不稳定，补液、血管活性药物等对症处理同时，保证无菌及检测ACT情况下，胸腔穿刺抽出不凝血，基于文献及经验，采用非常规手段即血胸自体血回输技术，输入自体血1500ml，后鱼精蛋白拮抗（ACT检测，过滤），术中未用异体血输注，辅助血管活性药，随后生命体征渐渐平稳，病人很快转危为安并转入ICU继续观察。
三、术后转归
手术结束后患者入ICU，术后2小时拔除气管导管，术后第1天转回病房，术后1周出院，未出现感染、认知功能障碍及脑梗塞等并发症。术后分别于6个月、12个月随访，术后康复良好。
随着医疗技术迅猛发展，TAVR现已成为高龄、高危、甚至外科手术禁忌患者治疗主动脉瓣膜疾病的一线方案[1]。预计2025年全球TAVR手术量将达到每年30万例以上。随着TAVR广泛开展，围术期并发症受到极大关注，其中循环崩溃是最危急的情况，如果不能及时处理，将会导致灾难性结局。文献报道术中循环崩溃的发生率高达4.0%~15.2%[2-4]，尤其对于出现循环衰竭伴有二叶式主动脉瓣（bicuspid aortic valve，BAV）的TAVR治疗更具挑战。BAV患者的根部解剖结构更为复杂，甚至BAV过去作为TAVR手术相对禁忌被列入相关指南中[5] 。本例患者主动脉瓣呈二叶式，且左室流出道内径较小，以及术前心功能较差给围术期管理带来巨大挑战，病例选择及手术难度也增加了术中循环崩溃发生率。
循环崩溃是循环系统在短时间内发生衰竭，常规药物无效，不能满足机体供血、供氧及代谢的需求，其原因主要包括心源性或血管源性。心源性循环崩溃的病因主要包括自杀性左心室、冠脉阻塞、传导阻滞、主动脉瓣反流、心包填塞等；血管源性循环崩溃的病因主要包括血管入路动脉或者静脉损伤、主动脉夹层及破裂等[6]。本例患者循环崩溃主要是血管源性损伤引起右侧血胸所致，原因是临时起搏器植入过程中，起搏导线误入锁骨下静脉入口，不能下行至右室，没能一次性置入心室电极，起搏器数次植入困难，反复操作造成胸膜和锁骨下静脉及周围血管损伤所致。术中胸部X光透视证实起搏导线进入锁骨下静脉入口处，且超声心动图未发现有心包积液，最后经股静脉置入起搏器。
临床工作中起搏器引起的静脉入路损伤，起病相对隐匿，早期难以发现，并发症容易忽视，需提高警惕。文献报道起搏器植入术后并发症发生率从 1%-6%不等，起搏器损伤可能发生在大静脉、心房或心室壁上，其并发症包括气胸（0.9-1.2%）、心脏穿孔（<1%）、血胸（<1%）、右侧导线脱位（1.8%）等[7,8]。另有研究发现1388例植入起搏器或除颤器装置的患者中，71例为出血并发症，与未接受抗凝治疗的患者相比，术中使用肝素明显增加了出血风险[9]。本例患者术中肝素化加剧了出血风险，同时患者术前存在衰弱、脆弱心功能、心肌储备能力有限，不能承受极大负荷基础上发生循环崩溃。对于术中出现的循环崩溃原因，过多的考虑心源性原因，往往容易疏忽对血管源性损伤的判断，未能早期识别及干预。但是本例患者基于TEE的肺部超声，快速发现胸腔出血，进而考虑血管源性损伤，为后期救治赢得了时间。麻醉医生应当对TAVR术中循环衰竭可能出现的各种原因有清醒认识，了解发生时机，有助于尽早的发现危机、尽早干预。
循环崩溃的快速救治是TAVR术中最具挑战性的难题之一，对于心源性原因要快速构建术中循环崩溃应急反应流程，必要时行瓣中瓣、体外循环辅助、心肺复苏等治疗[10,11]。对于血管源性原因，要考虑到肝素化之后，TAVR术中任何部位的血管入路损伤、出血，都有可能导致难以纠正的低血压。循环崩溃救治关键在于快速诊断和精准治疗，本例患者发生循环衰竭后迅速启动基于TEE导向的 RUSH方案[12]，该方案通过三个简洁的步骤（泵功能估、容量评估、管道功能评估）快速评估循环崩溃的原因；同时快速鉴别诊断，从血流动力学角度依次排除心源性休克、梗阻性休克、分布性休克，在血气分析结果出来之前，已快速诊断出胸腔出血导致低血容量性休克。另一方面快速救治得益于精准治疗，针对病因患者采用个体化、精准化治疗方案，胸腔抽出不凝血，监测ACT，采用损伤血胸自体血进行过滤回输，同时予以鱼精蛋白拮抗，小剂量血管活性药物支持的联合应用方案，迅速纠正低血压，患者很快转危为安，术后恢复良好。
总之，TAVR术中循环崩溃是最严重的并发症之一，术前早期识别循环崩溃的高危因素，通过全面的术前评估、术中严密监测和精准化管理，是防治这一并发症，保证手术成功的关键。同时床旁超声是新时代麻醉医师的围术期管理基本技能，将对围术期危重症患者早期预警和快速诊治产生重要影响，但是临床工作中不能完全依赖超声，对于循环崩溃此类危重患者，构建基于重症和超声紧密结合的临床思维更为重要。
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黄昌云 副主任医师
编译
皖南医学院第一附属医院（弋矶山医院）
柳兆芳教授
审校
皖南医学院第一附属医院（弋矶山医院）
陈永权教授
审校
皖南医学院第一附属医院（弋矶山医院）