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《慢性酒精相关性脑损害的中国诊疗指南(2024版)》你知道多少?

《慢性酒精相关性脑损害的中国诊疗指南(2024版)》由国家重点研发计划项目专家组与中国医师协会神经内科医师分会专家共同编写,主要针对慢性酒精相关性脑损害(ARBD)的诊疗提供指导。该指南包括ARBD的概述、临床表现、诊断方法、治疗措施以及照护建议等内容,旨在帮助临床医师提高对ARBD的诊疗水平,改善患者预后。

慢性ARBD概述

酒精中毒分类与定义:急性酒精中毒性脑病综合征由酒精及其代谢物对大脑神经细胞的急性毒性作用引起。慢性酒精中毒性脑病是长期饮酒导致的慢性、易复发的脑部疾病,近年来多称为ARBD,是酒精使用障碍患者的常见结局,可表现为多种神经、精神异常综合征。

慢性ARBD临床分类:主要分为酒精相关性认知障碍、酒精相关性痴呆、韦尼克脑病、柯萨可夫综合征、酒精性小脑变性、Marchiafava-Bignami病、脑桥中央髓鞘溶解、酒精性癫痫、酒精性震颤-谵妄和酒精性精神行为障碍等10种综合征,其在不同诊断分类系统中的编码有所不同。

慢性ARBD流行病学特点:国外研究显示ARBD最常见类型为酒精相关性认知障碍和酒精性小脑变性,老年酗酒者中酒精相关性痴呆发病率较高,韦尼克脑病占酒精性脑病比例低但易漏诊,且多数韦尼克脑病会发展为柯萨可夫综合征。

慢性ARBD临床表现和特点

酒精相关性认知障碍:酒精成瘾者中80%存在,表现为轻度执行功能、视空间功能、运动控制障碍,早期隐匿,戒酒部分可逆,可发展为酒精相关性痴呆或其他类型。

酒精相关性痴呆:由慢性酒精中毒损害导致明显认知功能障碍,主要由酒精相关性认知障碍发展而来,症状较严重,表现为视空间、记忆和执行功能下降,晚期言语功能受损。

韦尼克脑病:典型症状为眼肌麻痹、精神异常和共济失调,多急性或亚急性发病,呕吐和眼球震颤最早出现,多数患者初起症状严重,可伴精神症状,轻型表现为小脑性共济失调,也有隐匿型。

柯萨可夫综合征:又称酒精遗忘综合征,表现为遗忘、虚构、错构、认知功能障碍、定向障碍和人格改变,常从韦尼克脑病进展转化而来,与认知功能异常、学习能力下降及人格改变有关。

酒精性小脑变性:常见,表现为共济失调、易跌倒、肢体协调性差、伴小脑性震颤、眼震、言语含糊等,可首发或合并其他综合征,常合并认知障碍。

Marchiafava-Bignami病:以胼胝体变性为病理特征,表现为意识、记忆、认知功能损害,可出现多种症状和体征,部分预后不良。

脑桥中央髓鞘溶解:表现为四肢瘫痪、构音及吞咽障碍,严重时眼球活动、瞳孔异常,甚至“闭锁综合征”,也可出现共济障碍、昏迷等。

酒精性震颤-谵妄:多在慢性大量饮酒者突然中断饮酒后数小时至数天内发生,是急性戒断综合征表现之一,前驱症状为失眠、恐惧和震颤,经典三联征为伴有生动幻觉或错觉的谵妄、行为紊乱及明显震颤,症状持续数日,无并发症病死率低,有并发症则升高。

酒精性癫痫:可发生在急性戒断期或非戒断期,急性戒断相关癫痫多在中断饮酒6~48 h后发生,以全身强直-阵挛性发作常见,严重时可呈癫痫持续状态;非戒断期发作可能由其他ARBD脑内病变或颅内疾病诱发。

酒精性精神和行为障碍:包括戒断反应及伴随的人格、情绪障碍或精神病性障碍,酒精使用障碍患者常合并抑郁等多种情绪反应,可加重认知功能损害,还可出现人格异常、幻觉、睡眠障碍等。

慢性ARBD病理和影像学表现

1.病理表现

常见白质脱髓鞘和灰质萎缩,不同综合征有其特征性病理改变,如韦尼克-柯萨可夫综合征的上脑干、下丘脑等部位病变,桥脑中央髓鞘溶解的桥脑基底部中央对称性脱髓鞘,胼胝体变性的胼胝体对称性脱髓鞘、坏死和萎缩。

2.影像学表现

(1)头颅CT扫描:韦尼克脑病可见中脑导水管区低密度改变,胼胝体变性表现为胼胝体对称性低密度影,但CT分辨率低,灵敏度和准确率不理想。

(2)头颅核磁成像检查(MRI):是诊断ARBD较理想方法,可发现脑容量减少、脑萎缩及白质改变,不同综合征有其特征性MRI表现,如小脑变性的小脑萎缩、韦尼克脑病的双侧丘脑和脑干对称性异常信号、脑桥中央髓鞘溶解的桥脑基底部异常信号、胼胝体变性的分层状改变等。磁共振增强显像对慢性ARBD诊断帮助不大,但在鉴别诊断中有一定价值。磁共振弥散加权成像对早期白质病灶敏感,磁共振波谱成像可用于治疗前后疗效对比,功能MRI(fMRI)和PET-CT可反映慢性ARBD的病理生理变化特征及认知功能的神经机制。

慢性ARBD筛查、评估和临床诊断

1.筛查和评估量表

(1)酒精摄入量记录:建议使用换算后的纯酒精量(克)作为采集、记录标准,每周超过14个酒精单位的摄入与认知障碍发生风险密切相关。

(2)酒精依赖程度筛查:CAGE量表和AUDIT量表常用于初筛,AUDIT量表准确性较高,临床简化版(AUDIT-C量表)应用渐多;国外还有其他快速评估量表,但在我国信度和效度尚待研究。

(3)酒精渴求程度评估:强制性饮酒问卷在我国已证实有应用价值。

(4)ARBD认知障碍评估:MoCA量表对ARBD患者更推荐,以未矫正的MoCA<26分作为慢性饮酒者合并认知障碍的分界值有较高诊断灵敏度和特异度;还有其他专用于ARBD认知评估的量表或系统,但其应用价值需进一步研究。

2.临床标记物

血清外泌体蛋白因子、生化小分子、基因表达及神经电生理等变化可能提示ARBD的形成与发病,如外泌体hsa-circ-0004771、丝氨酸蛋白酶抑制剂A3(SERPINA3)基因、NLRP3炎症小体、血清神经丝轻链、事件相关电位的P300波等。

3.临床诊断:

(1)慢性ARBD:患者应有长期饮酒或酒精使用障碍病史,医师结合临床表现和影像学特征综合判断,酒精使用障碍诊断标准参考DSM-5。

(2)不同类型ARBD诊断标准:ARD参考Oslin等提出的标准;韦尼克脑病参考EFNS指南;其他类型结合饮酒史、症状体征和影像学特征,排除其他疾病后诊断。

慢性ARBD治疗

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慢性ARBD照看和护理

戒酒照护:向患者讲解疾病原因和危害,要求患者养成良好饮酒习惯、不打乱饮食规律、及时戒酒,同时让家属协助劝导和监督,并做好家庭照顾。

严密观察病情变化:监测患者意识和生命体征变化,必要时心电监测,因维生素B1缺乏可导致糖代谢障碍,引起神经系统和心脏损害,尤其是脑损害严重。

安全照护:评估伴有共济失调患者的健康状况和活动能力,做好宣教,提高其安全意识。

心理照护:理解患者心理状态,帮助其理解病情,鼓励面对现实,出院后随访,告知患者避免接触饮酒环境和人群,结交新朋友,寻求家庭和朋友帮助,培养新爱好或参加志愿劳动,适当锻炼,同时增加心理辅导和治疗内容,预防再度饮酒。

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参考文献

[1]国家重点研发计划《酒精、吗啡依赖关键诊疗技术的推广应用研究》项目专家组, 中国医师协会神经内科分会. 慢性酒精相关性脑损害的中国诊疗指南(2024) [J] . 中华医学杂志, 2024, 104(19) : 1663-1679. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20230923-00534.

本文来源:神经时讯

责任编辑:老豆芽

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