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皮肌炎患者麻醉管理要点
袁玉静 李歆跃 崔凌利 薛富善
首都医科大学附属北京友谊医院麻醉手术中心
通信作者：薛富善
Email: xuefushan@aliyun.com
【摘要】皮肌炎是一种自身免疫性系统性炎性病变，特征性皮肤损害和对称性四肢近端肌无力是其典型的临床表现，间质性肺炎、缺血性心肌病和恶性肿瘤是皮肌炎患者死亡的重要原因。皮肌炎与恶性肿瘤密切相关，手术切除肿瘤后皮肌炎症状或可缓解。皮肌炎患者围术期发生反流误吸、困难气道、肺炎、呼吸衰竭、缺血性心肌病、心脏停搏、肌松恢复延迟的风险增加，这些问题需要引起临床麻醉科医师的高度重视。
【关键词】皮肌炎；特发性炎性肌病；麻醉管理；围术期安全
自身免疫性疾病皮肌炎（dermatomyositis， DM）是特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy， IM）的常见类型，以横纹肌纤维变性、坏死和炎性细胞浸润为病理学特征，典型的临床表现是特征性皮肤损害和对称性四肢近端肌无力，目前病因不明［1］。DM是一种罕见的临床疾病［2］，发病率约为5/100 000～11/100 000，但DM与肿瘤关系密切，患者发病前后两年内尤为明显，DM患者中约15%～27%伴发恶性肿瘤［3］，肿瘤类型包括肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌、淋巴瘤、卵巢癌、结直肠癌以及胰腺肿瘤，而大部分肿瘤患者需要手术治疗。糖皮质激素是治疗DM的首选药物，应用于60%新发病例和61%复发病例［4］，病程长的患者可能因激素类药物的不良反应（如股骨头坏死）需要手术治疗［5］。目前关于DM患者麻醉管理的文献较少，本文就DM患者的麻醉管理要点进行综述。
皮肌炎患者的临床特点
发病机制DM确切发病机制不明，可能是遗传易感性及环境因素（紫外线照射、病毒感染、药物等）共同作用下引发的免疫功能异常［3］。炎症反应、补体和固有免疫系统激活在DM的发病机制中发挥着重要作用［6］，多种炎症反应引发微循环障碍及微血栓形成导致肌纤维、血管内皮和角质层组织广泛坏死。DM女性多发，常见于两个年龄段［7］：5～15岁和45～60岁。
典型表现DM患者首发症状可能并不典型［8］，仅表现为发热、精神不振、体重减轻和关节疼痛等自身免疫性疾病的非特异性表现，极易被误诊。然而，当患者表现有对称性四肢近端肌无力伴肌肉疼痛，如果同时出现典型的皮肤表现，要高度怀疑罹患DM。对称性四肢近端肌无力是DM以及多发性肌炎（polymyositis）的特征性表现［9］，约50%的患者伴有肌痛或肌压痛，远端肌无力少见；病情严重者舌咽肌及食管括约肌受累出现构音和吞咽困难，颈屈肌受累出现抬头困难，膈肌受累后出现呼吸困难［3］。肌肉活检可见病变肌周和血管周围炎性细胞浸润，肌束周萎缩，毛细血管密度降低等改变［6］。辅助检查肌电图显示肌源性损害而无神经病变。同时血浆肌酸激酶、天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶水平升高。heliotrope征、Gottron丘疹和Gottron征是DM的特异性皮肤改变：①heliotrope征表现为双上眼睑和眶周紫红斑，可伴有水肿；②Gottron丘疹表现为掌指关节和指间关节伸侧红色或紫红色丘疹，有时覆有鳞屑，常对称分布；③Gottron征，分布于掌指关节、指间关节、肘关节、膝关节、踝关节和足跟的对称、融合的红斑或紫红斑，此类皮疹对诊断DM有高度提示意义［10］。患者皮肤活检可见：淋巴细胞浸润、角化过度，基底膜增厚等。
系统表现DM为全身性病变，间质性肺炎、缺血性心肌病和恶性肿瘤是DM患者死亡的重要原因［6］。除骨骼肌和皮肤之外，肺是最常被累及的器官，发生率为40%［11］；其中以间质性肺炎最常见，约占20%［12］；在抗黑色素瘤分化相关基因5（melanoma differentiation associated gene 5， MDA5）抗体阳性患者，肺间质损害可快速进展并引发呼吸功能衰竭。DM患者发生心脑血管意外事件及心血管的风险明显增加［13］。因诊断标准不同，DM患者心肌受累发生率统计差异巨大，约为9%～72%；心肌受累的病理学改变与骨骼肌类似，表现为急性炎症反应和慢性纤维化。大部分患者临床症状不明显，易被患者本人及临床医师忽略，但当患者感觉到胸痛和心悸时，心肌损害可能已经非常严重。患者就诊时的主要症状为劳力性呼吸困难、端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难等心功能衰竭表现，DM患者因心肌受累死亡的约占其死亡率的20%。恶性肿瘤与DM关系密切，DM患者发生恶性肿瘤的风险是普通人群的4.66倍，肿瘤在DM发病前后均可出现，DM病情加重有时是恶性肿瘤复发的标志［14］。发病时年龄较大、男性、伴有吞咽困难而无间质性肺炎是伴发恶性肿瘤的高危因素。DM患者消化系统受累的主要表现与消化道平滑肌层受累和肠道血管炎造成的缺血和坏死有关［15］，主要表现为吞咽困难，发生率为18%～20%，与病死率明显相关，患者有时也表现为腹痛，此时可能伴发消化道溃疡、出血和穿孔等，少数DM患者可有肾脏受累表现［16］，出现蛋白尿、血尿、管型尿等，严重者肾功能衰竭。DM患者在疾病快速进展期可合并剧烈疼痛［17］，严重影响患者生活质量并引发焦虑。DM诊断最早采用由Bohan/Peter在1975年提出的标准（B/P标准）［18］，最新的成年患者DM分类标准由欧洲抗风湿联盟和美国风湿病学会于2017年提出［19］。
皮肌炎患者的麻醉管理
气道管理上消化道肌肉受累可造成胃肠动力障碍［15］，胃排空延迟。而食管括约肌受累则增加胃内容物反流风险，舌肌、咽肌无力造成患者吞咽困难［20］，无法有效清除反流物和咽腔分泌物。因此，与普通患者比较，DM患者在全身麻醉诱导和苏醒期间发生反流误吸风险明显升高，需引起麻醉科医师的高度关注。吞咽功能筛查量表（eating assessment tool-10， EAT-10）和纤维支气管镜评估能够明确患者术前吞咽困难的程度。对于术前出现吞咽困难、声嘶、反流性食管炎等症状的DM患者，需要按饱胃患者进行处理，可采用快速序贯麻醉诱导或清醒气管插管，苏醒期保证患者意识足够清楚，能配合完成指令并彻底清除分泌物后方可拔除气管导管。
特殊情况下，病变可侵袭咽喉部黏膜并引发出血［21］或破坏脏层胸膜引发纵隔气肿和皮下气肿［12］以及广泛钙化沉积造成关节僵硬［22］，这些均可改变上气道解剖结构导致声门暴露困难，进一步增加气道管理的难度，必要时需考虑清醒气管插管。
呼吸管理DM对呼吸功能的影响是多种因素共同作用的结果［23］，呼吸肌（膈肌及肋间肌）受累可导致通气功能损害；肺纤维结缔组织过度增殖，减弱呼吸膜气体交换效率，引起肺换气功能障碍。因吞咽功能障碍和食管括约肌功能障碍，反流误吸可导致吸入性肺炎，进一步破坏有效呼吸膜面积和加重通气/血流比失衡。血管重塑和微血栓形成引发肺动脉高压，进一步加重心肺功能障碍。
术前应全面评估患者的呼吸功能，详尽询问病史，如是否出现气短、咳嗽和呼吸困难等症状，决定患者是否需要进一步的影像学检查及肺功能检查。全身麻醉中机械通气可对患者脆弱的肺功能造成进一步损害，术中采取肺保护通气策略尤为必要，术毕患者可发生脱机和拔管困难，需要进一步的呼吸支持。长期应用免疫抑制剂患者全身麻醉术后机会性感染的风险增加［5］，合理使用药物［24］或采用其他麻醉方式［25］以保留自主呼吸可能对患者有益。
循环管理DM患者发生急性冠脉综合征和脑梗死等心脑血管意外风险明显增加［26］，而且合并糖尿病和冠心病的DM患者的死亡风险高于普通DM患者。DM患者深静脉血栓形成的风险是正常患者的6～8倍，血栓脱落引发栓塞的风险也相应增加，并随年龄增大，年龄每增长1岁，血栓栓塞风险增加3.5%。心率减慢是心搏停止的预警因子，提示自主神经功能障碍。
MRI是目前发现DM患者早期心脏异常的最可靠无创检查方法，ST-T改变和传导障碍是心电图和动态心电图检查中最常见的阳性发现。超声心动图能发现心脏结构（左心房/左心室扩大，瓣膜病变，心包积液）或运动异常（左心室舒张功能障碍最为常见）， 部分患者（63%～75%）出现肺动脉高压。心肌核素检查有心肌炎/心肌缺血的表现。血清心肌酶（cTNT、cTNI和CK-MB）水平可能升高，在一定程度上反映心脏受损的程度。
虽然大部分患者心脏受累症状轻微，但全身麻醉可加重术前已经存在的传导阻滞，引发严重心动过缓，甚至心搏停止［27］。由于DM患者可能是围术期发生心肌缺血、心律失常等不良心血管事件的高危人群，所以术前应详细评估患者的心脏功能，必要时增加心脏及血管相关检验及影像学资料，全身麻醉过程中升级监测水平是及时发现和正确处理紧急不良心血管事件的首要条件，严密观察患者给药后的心血管反应，及时调整给药方案可避免剧烈血流动力学波动。
药物管理糖皮质激素目前仍是DM患者的首选治疗药物，DM引发的间质性肺病可能与患者肾上腺皮质功能不全有关，而静脉补充糖皮质激素能够缓解间质性肺炎症状［28］。但长期使用糖皮质激素后患者的自身下丘脑-垂体-肾上腺素轴可能被抑制，围术期应激时可发生急性肾上腺皮质功能不全，严重者甚至术中发生难治性低血压［29］。DM患者围术期是否需要补充应激剂量的糖皮质激素，要根据具体病情及糖皮质激素类药物的使用情况而定［30］：自身皮质功能丧失（如Addison病）的DM患者围术期需要补充应激剂量的糖皮质激素；自身皮质功能正常的DM患者如果平时规律用药，继续应用平时剂量的糖皮质激素类药物并不会增加围术期发生肾上腺皮质功能不全的风险；而术前用药不规范或突然停用激素类药物的患者，围术期发生肾上腺皮质功能不全的风险增加，应考虑加用应激剂量的糖皮质激素。
骨骼肌是DM最常受累的器官，患者对非去极化肌松药较正常人敏感［31］，表现为肌松药物用量减小和药物作用时间延长，增加肌松药物使用后的不确定性。虽然肌松监测对指导肌松药物应用可能具有参考价值，但目前临床多以拇内收肌颤搐作为肌松监测标准，而DM多累及四肢近端肌肉，即使肌松监测正常的患者拔管后仍可能出现咽喉部肌肉恢复欠佳的情况［32］。在药物选择方面，阿曲库铵较罗库溴铵更有优势，通过对1例接受全身麻醉肘关节骨折手术的DM患者进行观察［33］表明，罗库溴铵0.6 mg/kg的起效时间由正常患者的100 s延长至315 s，而且环糊精的有效拮抗时间也明显延迟，出现这种异常情况可能是因为炎症反应损害了肌肉组织的毛细血管床，从而造成药物到达神经肌肉接头时间延长。而DM患者对阿曲库铵的敏感性仅轻度升高［34］，而且术后无明显肌无力或自主呼吸障碍，不过也有病例报道DM患者全身麻醉中应用顺式阿曲库铵可导致术后肌松恢复不佳［35］，考虑与术前停用激素类药物导致病情加重有关，提醒麻醉科医师需要高度关注DM患者肌松药物残余作用，个体化使用最小剂量的肌松药。
小 结
DM属于自身免疫性炎症肌病的一种类型，具有特征性皮肤黏膜表现，与恶性肿瘤密切相关。该病常常侵袭骨骼肌、心肌、消化道平滑肌及血管肌层，可造成广泛的全身性损害。麻醉科医师需要熟悉DM的临床特点并警惕患者在全身麻醉过程中发生反流误吸、呼吸功能衰竭、不良心血管事件和肌松延迟恢复的风险。
参考文献略。
DOI:10.12089 /jca.2024.12.013
出处：临床麻醉学杂志