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32岁男子双上肢无力、乳房发育，竟和一起交通事故有关？
撰文：松柏
近期一篇发表在Neurology上的病例引起了大家的注意，一名32岁的男性患者，因双上肢进行性无力和肌萎缩1年余就诊，起初症状只局限于左侧，但在4个月前，右侧也开始出现类似症状。追问病史，发现患者2年前发生过一起交通事故，当时骑车时摔倒，伤到了头面部，并且意识丧失长达30分钟，但未出现神经系统损伤。患者此次发病的原因为何？和2年前的那起交通事故是否有关系？咱们接着往下看！
病例分享
男性患者，32岁，因“双上肢进行性无力和肌萎缩1年余”入院。
▌现病史：患者14个月前无明显诱因开始出现左上肢无力和肌萎缩，当时在当地医院就诊后予以“皮质类固醇和苯丙酸诺龙”治疗了1年（具体诊断不详）。4个月前，右上肢也出现了类似症状，伴有男性乳房女性化，下腹部可见紫纹。无肢体疼痛、颈痛、头痛、呕吐或发热等不适。
▌既往史：2年前骑车摔伤头面部，当时意识丧失30分钟，但未出现神经系统损伤。
▌个人史：无特殊
▌家族史：无类似病史。
▌入院后查体：患者双侧冈上肌、冈下肌、三角肌、二头肌、肱三头肌和胸大肌萎缩，左侧较右侧明显（ 图A ），左侧三角肌、胸大肌、冈上肌和冈下肌的肌力2级，左侧肱二头肌和肱三头肌肌力3级，右侧三角肌、胸大肌、冈上肌和冈下肌肌力3级，而右侧肱二头肌和肱三头肌肌力4级。上肢的腱反射减弱，下肢检查正常。左侧肩部、上臂、前臂和手掌尺侧部分触觉、痛觉和温度觉减弱，右侧感觉正常。男性乳房女性化，下腹部可见紫纹。
▌鉴别诊断：
根据患者的临床表现，需与以下疾病相鉴别：颈椎病、臂丛神经炎、多灶性运动神经病、颈髓中央管腔症（如脊髓空洞症），以及前角细胞疾病（如Kennedy综合征）。但颈椎病变可能导致不对称的感觉运动无力和根性疼痛，患者缺乏典型的放射性疼痛，故可排除。臂丛神经炎（Parsonage-Turner综合征）通常表现为单侧的急性疼痛和无力，随后出现肩胛带肌肉萎缩，但患者的症状为双侧且持续进展，故诊断该病可能性不大。患者存在感觉丧失，故诊断肌萎缩侧索硬化症和Kennedy综合征可能性也较低。
▌辅助检查：
电生理检查显示双侧正中神经、尺神经、腓总神经以及腓肠神经的运动和感觉传导正常。
针刺肌电图显示双侧冈上肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌、左侧伸指总肌、第一背侧骨间肌和拇短展肌存在纤颤电位、正锐波和长时程高振幅多相运动单位电位，提示C5-C8的运动神经根或前角细胞受累。
颅脑MRI显示小脑扁桃体向下移位，提示小脑扁桃体疝（图B)，后颅窝和颈椎硬膜强化（图C、E)，C1-C2水平的脑脊液漏（图D）。
脑脊液检查提示脑脊液压力为6 cm H2O。
CT脊髓造影显示对比剂在C1-C2水平的双侧神经根周围和椎旁软组织中外渗（图F、G)。
血清催乳素升高至521 mIU/L，（正常范围85-319 mIU/L）。
图：患者相关检查资料
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责任编辑： 老豆芽
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