数月前，张阿婆睡前开始出现双腿异常酸胀感，后逐渐出现双下肢僵硬的症状，甚至起床走到房间门口都变得异常困难，有时还会伴有不自主抽动、疼痛。期间多次，在外院屡查无果，病因难寻，遂来我院就诊，在医生们抽丝剥茧下血清抗GAD65抗体IgG滴度1:3200引起了医生的注意，张阿婆最终被诊断为“僵人综合征”。在一段时间的对症治疗后，张阿婆的痛性痉挛症状明显好转，后恢复独立行走，病情趋于稳定后顺利出院。那什么是“僵人综合征”呢？双下肢疼痛、僵硬就一定是“僵人综合征”吗？
PART-01
何为僵人综合征
僵人综合征（stiff-person syndrome，SPS），是指以躯轴和下肢肌肉过度收缩，伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病，多由声、光、运动、情绪等刺激下诱发，由于首发部位多样、症状不典型，导致早期诊断困难，常常因延误治疗而导致患者发生严重残疾。常见于29~59岁，其中70%约为男性患者，属于罕见的神经免疫疾病，患病率约为1/1250000，本病的病因可能与遗传、神经生理、免疫反应等相关。
PART-02
僵人综合征的表现
僵人综合征的特征是慢性波动的进行性躯干和肢体强直、肌肉痉挛疼痛，患者的姿势僵硬如同“木头人”般；临床表现主要有肌肉僵硬、肌肉痉挛以及其他症状。
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肌肉僵硬
躯干、腹部、腰部肌肉僵硬，引起身体特征性“前凸”，伴随运动功能障碍；面部肌肉僵硬可能导致言语含糊、吞咽困难、强笑或苦笑症状；腿部肌肉僵硬导致步态异常；胸部肌肉僵硬出现呼吸困难。
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肌肉痉挛
多由声、光、运动、情绪等刺激下诱发，持续数秒或数小时的肌肉剧烈疼痛伴痉挛，严重可致跌倒或骨折。
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其他症状
出汗增多、眼部症状（内斜视、眼球震颤、核上性眼肌麻痹）、焦虑、抑郁等。
PART-03
僵人综合征的护理
对于僵人综合征我们并非无计可施，可以从治疗与护理两方面，双管齐下、对症处理。做好日常的病情护理，也在一定程度上有利于疾病的恢复。
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生活护理
由于病情导致，皮肤反射明显增强，对于声、光、电刺激影响较为敏感，居家期间应提供安静、干净的环境，为防止误吸发生。在病情允许情况下，可在较安静的环境下适当活动、锻炼，减少外界的各种刺激，避免过度运动造成的劳累，预防感冒、流感等疾病的发生。定期清洁皮肤并使用皮肤保护剂或润肤露谨防皮肤损伤的发生。
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饮食护理
宜食用清淡、易消化的食物，避免辛辣、刺激的食物对患者造成刺激从而加重病情，若因疾病进展而无法进食者应留置胃管并做好相应宣教，避免营养不良与堵管等情况发生。
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用药护理
如发现如上症状，建议尽快就诊，遵医嘱使用或服用相应药物（如丙种球蛋白，激素，免疫抑制剂，肌松药如巴氯芬等），但药物也是一把双刃剑，在遵嘱用药时应严格注意各类不适主诉。
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心理护理
由于病情导致，可能出现不同程度的焦虑、抑郁、疾病否认情绪，应及时对其进行系统、全面的评定，通过治疗性沟通，与其建立正向、积极的关系，改善负性情绪，积极配合治疗。
PART-04
僵人综合征的预防
僵人综合征目前尚无有效的预防方法，但以下的一些健康生活方式和措施在一定程度上可能降低发病风险：
① 保持良好的心情，避免不良的情绪刺激。
② 保持健康的生活方式，定期体检，预防病毒感染，注意安全。
③ 管理自身免疫性疾病，有家族遗传者，应定期去医院检查，有生育需求者，可进行遗传咨询和产前诊断。
④ 积极治疗贫血、糖尿病、甲状腺炎、肾上腺功能不全等自身免疫性疾病。
罕见病病种总数超过10,000种，全球总计约有10%的人口罹患罕见病，中国罕见病患者据估计达到4900万～8200万人。即使面对突如其来的疾病，我们应积极就医做到坦然面对。生命之花会绽放在每个人的命运崖壁上，随着玫瑰石英色的晚霞与徐徐拂面的晚风，轻轻摇曳散发芳香。
撰稿 | 夏瑜浓、唐文婕、邓伟平
审稿 | 陈湘珺、徐雯莉、丰青