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一探究竟！
撰文 | 孙丹雄
一名52岁的美国女护士，反复呼吸困难，22年前被诊断为哮喘。这么多年，各种治疗哮喘的药物都用遍了，现在她在接受三联吸入治疗。
最近，她呼吸困难越来越严重，只能又来到医院看病，支气管镜检查发现了支气管狭窄。
她这个哮喘也太难治了，20多年规律治疗都控制不好！
可是经过一系列的诊治，最终发现哮喘为误诊，根本问题居然不在肺部！到底是什么疾病导致支气管狭窄并引起呼吸困难？我们一起来一探究竟。
病例介绍
患者为52岁女性，反复咳嗽、气促22年。
主要表现为慢性咳嗽、咳白色痰、偶尔喘息和轻度运动后呼吸急促。
这22年期间，她可谓是尝试遍了各种吸入治疗，目前已经用上了三联吸入的治疗方案，但是她的呼吸困难是越来越严重了。
2020年这个患者的肺功能测试还是正常的，可最近呼吸困难越来越严重了，在办公室里，患者告诉医生最近她出现了严重的呼吸急促，走路不到30米就出现了呼吸困难。尽管使用了几个疗程的全身性激素治疗哮喘，但她的呼吸道症状仍在逐渐恶化。
她说，已经要端坐呼吸了！但没有阵发性夜间呼吸困难或外周水肿，也否认有任何发热、盗汗、畏寒、皮疹、腹泻、体重减轻或食欲不振。
大概20年前患者还经历过巩膜炎，她的其他疾病有：高脂血症、痛风、胃食管反流病；她的常规家庭药物包括：阿托伐他汀、别嘌呤醇和泮托拉唑。1998年她接受了全结肠切除术。
患者没有宠物，最近没有美国以外的旅行史。没有结核病病史，也没有与结核病患者有过任何接触。职业是退休护士，终身不吸烟。
体格检查：健康女性，没有急性痛苦表情。胸部听诊双侧呼吸音清晰。心脏检查正常。
初步考虑什么疾病？
肺功能正常基本上排除慢性阻塞性肺疾病；有端坐呼吸+高脂血症，要警惕心力衰竭；哮喘诊断的可能性似乎不小。
明确诊断，还得靠辅助检查。这名患者之前是个护士，难道是她平时工作太忙，忙得没有时间做检查？
辅助检查
胸片没有发现很明显的异常。
图1 胸片
胸部CT示右上叶部分肺不张（图2A），右上叶支气管狭窄（图2B）。左上叶支气管也狭窄（图2C、2D）；大气道软骨环没有增厚或破坏，没有支气管扩张或胸膜异常。
图2 胸部CT
抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗双链DNA、抗核糖核酸蛋白和抗Scl-70抗体（-）。人类白细胞抗原B27（+）。
支气管镜检查显示整个气管和隆突有炎症，没有狭窄或溃疡（图3A）。右上叶支气管开口炎症，管腔严重狭窄，支气管镜不能通过（图3B）。左上叶支气管也出现炎症和严重狭窄（图3C）。
图3 支气管镜检查
隆突和右上叶支气管开口处的支气管内膜活检显示黏膜下层有密集的淋巴细胞浸润和轻度胶原沉积；上皮层有散在的中性粒细胞浸润；没有肉芽肿、坏死、淀粉样蛋白沉积或血管炎的迹象。
图4 镜下病理
病理都有了，诊断考虑什么？
诊断分析
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参考文献：
[1].Saha BK, Wayne MT, Chenna P. A 52-Year-Old Woman With a History of Ulcerative Colitis and New Onset Severe Dyspnea. Chest. 2023;163(5):e211-e217. doi:10.1016/j.chest.2022.12.013.
[2].赵亦雯,张红,张晓岚.炎症性肠病相关肺部病变的研究进展[J].中华内科杂志,2021,60(3):269-273.DOI:10.3760/cma.j.cn112138-20200411-00361.
责任编辑：lin
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