肥厚型心肌病（HCM）是一种遗传性心脏病，其常见原因为基因突变导致的心肌肥厚。随着循证证据的积累，近年来在HCM诊疗方面取得了一定的进展。

近日，ACC、AHA等多个协会/学会结合HCM最新数据，更新了HCM诊疗指南，为临床医生提供了HCM诊疗的最新建议。

本文，就让我们一起走进指南，看最新指南对HCM合并晚期心衰、房颤、室性心律失常患者进行了哪些推荐。

HCM合并晚期心衰患者的管理

1）对于LVEF<50%且出现收缩功能障碍的HCM患者，推荐使用GDMT治疗射血分数降低的心衰(HFrEF)（1类推荐）。

2）对于HCM合并收缩功能不全的患者，建议进行诊断测试以评估收缩功能不全的伴随原因(如CAD)（1类推荐）。

3）对于非梗阻性HCM合并晚期HF患者(尽管进行了GDMT但NYHA功能为III级至IV级)，应进行CPET，以量化功能限制的程度，并帮助选择进行心脏移植或机械循环支持的患者（1类推荐）。

4）对于非梗阻性HCM合并晚期HF患者(尽管进行了GDMT但NYHA功能为III级至IV级)或对最大GDMT难治的危及生命的室性心律失常，建议按照目前的标准评估心脏移植（1类推荐）。

5）对于持续性收缩功能障碍(LVEF<50%)的HCM患者，应停用心肌肌球蛋白抑制剂（1类推荐）。

6）对于出现收缩功能障碍(LVEF<50%)的HCM患者，停止先前使用的负性肌力药物(特别是维拉帕米、地尔硫卓或丙吡胺)是合理的（2a类推荐）。

7）对于拟进行心脏移植的非梗阻性HCM合并晚期心力衰竭（尽管进行GDMT，NYHA功能仍为III至IV级）患者，连续血流LVAD治疗作为心脏移植的桥接治疗是合理的（2a类推荐）。

8）对于LVEF持续<50%的HCM患者，放置ICD可能是有益的（2a类推荐）。

9）对于LVEF<50%，尽管进行GDMT，NYHA功能为II级至IV级，且合并LBBB的症状性HCM患者，CRT有利于改善症状（2a类推荐）。

HCM合并房颤患者的管理

1）对于HCM合并房颤患者，推荐使用直接口服抗凝剂(DOACs)作为一线选择，维生素K拮抗剂作为二线选择，与CHA2DS2-VASc评分无关（1类推荐）。

2）对于通过内部或外部心脏设备或监护仪检测到持续时间超过24小时的亚临床房颤合并HCM患者，建议抗凝治疗，DOACs作为一线选择，维生素K拮抗剂作为二线选择，与CHA2DS2-VASc评分无关（1类推荐）。

3）对于计划采用心率控制策略的房颤患者，建议使用β受体阻滞剂、维拉帕米或地尔硫卓，并根据患者偏好和合并症情况选择药物（1类推荐）。

4）对于HCM和经内部或外部设备或监测器检测，每次房颤持续时间>5分钟，但持续时间<24小时的亚临床房颤患者，考虑到房颤发作的持续时间、总房颤负担、潜在风险因素和出血风险，以DOACs作为一线抗凝选择，维生素K拮抗剂作为二线抗凝选择可能是有益的（2a类推荐）。

5）对于HCM和耐受性较差的房颤患者，根据房颤症状的严重程度、患者偏好和合并症情况，采用复律或抗心律失常药物控制心律策略可能有益（2a类推荐）。

6）对于HCM合并症状性房颤患者，作为房颤心律控制策略的一部分，当药物治疗无效、禁忌或患者不喜欢时，导管消融治疗房颤可能有效（2a类推荐）。

7）在HCM合并房颤，需要手术切除的患者中，同时进行房颤消融手术有利于房颤节律控制（2a类推荐）。

HCM合并室性心律失常患者的处理

1）对于HCM合并复发性、耐受性差、危及生命的室性心动过速且对最大抗心律失常药物治疗和消融无效的患者，应按照目前的清单标准进行心脏移植评估（1类推荐）。

2）对于HCM合并症状性室性心律失常或ICD复发性休克的成人患者，尽管使用了β受体阻滞剂，仍建议使用抗心律失常药物治疗(如胺碘酮、多非利特、美西律、索他洛尔)，药物的选择应根据年龄、潜在合并症、疾病严重程度、患者偏好以及疗效和安全性之间的平衡来指导（1类推荐）。

3）对于HCM合并复发性室性心律失常的儿童，尽管使用了β受体阻滞剂，仍推荐抗心律失常药物治疗(如胺碘酮、美西律、索他洛尔)，药物的选择应根据年龄、潜在合并症、疾病严重程度、患者偏好以及疗效和安全性的平衡来指导（1类推荐）。

4）对于HCM合并具有起搏功能的ICD患者，建议采用程序化的抗心动过速起搏来降低休克风险（1类推荐）。

5）对于HCM合并复发性症状持续性单形性室速或尽管进行了最佳ICD装置编程，仍出现复发性休克患者，且抗心律失常药物治疗无效、不耐受或不优选，导管消融可用于减轻心律失常负担（2a类推荐）。

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0735109724003826

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