今天给大家讲讲一种罕见的淋巴瘤疾病——外周T细胞淋巴瘤,以及它的一种特殊表现形式。
什么是淋巴瘤?
淋巴瘤是一种血液系统的恶性肿瘤,发病位点在身体的淋巴细胞和淋巴组织。根据肿瘤细胞的来源不同,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
非霍奇金淋巴瘤又可分为B细胞来源和T细胞来源。其中外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T-cell Lymphoma,简称PTCL),就是来源于外周T淋巴细胞的一种淋巴瘤。
一种"另类"淋巴瘤
通常情况下,淋巴瘤的典型表现是身体某些部位出现肿大的淋巴结。但有一种特殊类型的PTCL,表现形式很"另类"——它可能首先表现为腹水或胸水积聚。
什么是腹水和胸水?
正常情况下,体内腹腔和胸腔只有少量体液。但如果由于某些病因,体液大量积聚在这两个腔隙内,就形成了腹水或胸水。腹部或胸部会因此而肿胀,影响器官功能。
那么,PTCL为什么会出现腹水或胸水呢?
先看一个案例
去年,我所在的医院收治了一例61岁的男性患者,他之前有丙肝、冷球蛋白血症和隐球菌肺炎等病史。
这位患者入院时主诉为1个月来一直呼吸困难、劳力性呼吸急促,还出现了新的腹部肿胀。
体检发现,他的腹部非常胀大,而且双肺有啰音。各种检查显示,他的腹腔和胸腔内都有大量积液。
影像学检查还发现,这名患者不但腹部和胸部积液,脾脏和肝脏也有肿大,身体多个部位的淋巴结也都变大了。
综合以上发现,医生判断患者可能是淋巴瘤所致。为确诊,他们进一步做了腹水细胞学检查。
果然,从患者腹腔抽取的1.3升腹水里,含有大量癌变的T淋巴细胞!流式细胞术和基因检测也证实,这些T细胞是恶性克隆增生的。
进一步的骨髓活检则发现,患者骨髓里也有淋巴瘤细胞浸润。
经过综合分析,医生最终确诊这位患者的病因是一种叫做"外周T细胞淋巴瘤,未经特殊分类"(PTCL,NOS)的罕见淋巴瘤。
什么原因导致了PTCL出现腹水?
那么,为什么这种PTCL会以腹水或胸水的形式"另类"表现呢?
其实,淋巴瘤发展到晚期时,出现腹水或胸水的情况并不少见。但像这个病例一样,腹水或胸水作为首发症状,在PTCL中实属罕见。
导致腹水和胸水积聚的主要原因是:
1.大量癌细胞在腹膜腔或胸膜腔内生长,阻塞淋巴引流通路。
2癌细胞分泌细胞因子,增加血管通透性,体液外渗。
所以,出现大量积液说明肿瘤已在腹腔或胸腔广泛蔓延生长了。
不过,在绝大多数淋巴瘤患者中,首发症状仍是肿大的淋巴结。像这个病例这样,以积液为首发就非常罕见了。
PTCL到底有多罕见?
我们先来看看PTCL有多罕见。数据显示:
PTCL大约占所有淋巴瘤的6%左右,非常罕见。而"未经特殊分类"的PTCL类型,更是仅占所有PTCL的25%-29%。
可以说,这位患者得了一种双重罕见的病——既是PTCL,又是以腹水胸水为首发症状的"另类"表现形式。
那么,PTCL的病因和病理机制是什么呢?
PTCL的病因尚不完全清楚
对于PTCL的发病原因,目前还没有定论。大家对以下几种因素比较关注:
1.遗传因素
2.免疫缺陷状态
3.病毒感染
比如,这位患者不仅有丙肝病毒感染,在后期检查中还发现感染了HTLV-II逆转录病毒。
HTLV-II病毒主要感染CD4+T细胞,可能与PTCL的发生有一定关联,但具体作用机制还需进一步研究。
总之,PTCL的发病机制目前还有很多未解之谜,需要进一步深入探索。
PTCL的治疗和预后如何?
最后,我们来讨论一下PTCL的治疗和预后情况。
由于PTCL是一种高度侵袭性和复发率很高的淋巴瘤,预后总体较差。
治疗上,目前的一线方案主要还是化疗,常采用CHOP方案或CHOP的加强方案。部分患者为了达到缓解后,会继续接受自体或异体干细胞移植巩固治疗。
新的靶向疗法和免疫疗法目前还在探索阶段,有待进一步研究。
参考文献：Ameri MD, Parekh TM, Qian YW, Elghetany MT, Schnadig V, Nawgiri R. A case of peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified in a HCV and HTLV-II-positive patient, diagnosed by abdominal fluid cytology. J Gastrointest Oncol. 2016 Apr;7(Suppl 1):S96-9. doi: 10.3978/j.issn.2078-6891.2015.054. PMID: 27034820; PMCID: PMC4783614.