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病因出乎意料……
撰文| Key
便血是消化科很常见的临床症状，痔疮、肠炎、肿瘤等多种疾病都可能引起便血。今天给大家分享一例罕见的引起便血的病例，你能猜到原因吗？
病例资料
患者，男，39岁，因“1天前排血便2次”为主诉入院。
现病史：1天前无明显诱因排暗红色稀糊状血便2次，量约100ml/次、头晕、乏力，伴胸闷、心慌，无呕血，无便后滴血、肛门疼痛，无牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀点瘀斑，无腹痛、腹胀，无畏冷、发热、咳嗽、咳痰、咯血，无晕厥、四肢湿冷，无眼黄、尿黄、皮肤黄等，就诊于我院急诊。
急诊科查血常规示白细胞（WBC）6.34x109/L，中性粒细胞（NE）占比72.0%，血红蛋白（Hb）83g/L，血细胞比容（Hct）0.258，血小板（PLT）266x109/L；急诊生化、D-二聚体、凝血全套未见异常。予“抑酸、补液”等处理后，患者未再排血便，头晕、乏力等稍好转，遂以“消化道出血”收入我科。
既往史：既往偶有中上腹痛，未查胃镜，未诊治。
个人史：否认肝炎、结核或其他传染病病史，否认过敏史；否认饮酒史，否认滥用药物史；否认手术、输血史。
家族史：否认高血压、糖尿病、慢性肾病等家族史，家族中无类似疾病患者。
入院查体：体温37.1℃，脉率87次/min，呼吸频率18次/min，血压103/68mmHg。神志清楚，贫血外观，全身浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。腹平坦，腹式呼吸运动存在，未见腹壁静脉曲张，未见胃、肠型及异常蠕动波，腹软，无压痛，无反跳痛，肝脾未触及，未触及包块，墨菲征阴性，麦氏点无压痛，肠鸣音10次/min，音调较高亢，肝区未及叩击痛，双侧肾区未及叩痛。肛门指诊：肛缘无肿物，肛门括约肌紧张度适中，直肠壁光滑，未触及肿物，指套退出无染血。病理征未引出。
▎初步诊断思维过程
患者为青年男性，既往偶有中上腹痛史，个人史无特殊，本次急性起病，1天前排暗红色稀糊状血便2次，近期无拔牙、扁桃体摘除术史，无服动物血史，无呼吸道出血，无口、鼻、咽喉部出血。
查血常规示中度贫血，故“消化道出血”诊断明确。患者症状表现为排血便，无伴呕血，故出血部位为下消化道可能性较大。
出血量评估：患者有全身乏力、胸闷、心慌等血容量不足表现，结合血常规，提示中度贫血。有无活动性出血：目前血压尚稳定，但肠鸣音活跃，仍不能排除活动性出血可能，须注意监测生命体征、肠鸣音、血常规、尿素氮等。
因此入院初步诊断为下消化道出血、中度贫血。
▎辅助检查：
实验室检查:
粪常规：隐血（+），红细胞（++）；
肿瘤标志物：癌 胚 抗 原（CEA）、血清甲胎蛋白（AFP）、糖类抗原125（CA125）、糖类抗原199（CA199）、总前列腺特异抗原（TPSA）、游离前列腺特异性抗原（FPSA）未见明显异常；
乙型肝炎表面抗原（HBsAg）、丙型肝炎病毒（HCV）、人类免疫缺陷病毒（HIV）均未见明显异常；
幽门螺杆菌（Hp）：阴性；
电子胃镜：浅表性胃炎（Ⅱ级）（图1）；
图1 电子胃镜：浅表性胃炎（Ⅱ级）
急诊全腹CT平扫：肝小囊肿，其余未见异常。
病情变化
重点考虑下消化道出血，拟行肠镜检查。但在入院后第2天患者再次便血2次，总量约1000ml，色暗红，伴乏力、头晕、脸色苍白，无腹痛、腹胀等。
查体：BP 115/72mmHg，心率80次/min。腹软，无压痛，无反跳痛，肠鸣音10次/min，音调较高亢。
血常规：Hb 63g/L，Hct 0.208，考虑下消化道活动性出血，予扩容、输血，补液、奥曲肽止血等处理后，患者生命征稳定。
行急诊肠镜检查：回肠末段、结直肠未见明显活动性出血（图2）。
图2 肠镜检查：回肠末段、结直肠未见明显活动性出血
该患者仍反复排暗红色血便，输悬浮红细胞6U，复查血常规：Hb 68g/L。
因结肠镜检查，结直肠未见出血病灶，但可见暗红色血液由回肠末端流向回盲瓣，故出血部位定位在小肠。患者胃镜、结肠镜、腹部CT平扫未发现明确出血病因，符合不明原因消化道出血。不明原因消化道出血主要发生在小肠，常见原因有血管畸形、小肠肿瘤、麦克尔憩室、克罗恩病、非特异性溃疡、过敏性紫癜肠型等。
因患者仍有活动性出血，符合数字减影血管造影（DSA）检查对出血速度的要求，故急诊DSA检查。腹腔动脉及肠系膜上、下动脉造影术：腹腔动脉及肠系膜上、下动脉主干及其分支血管未见明显异常征象，未见明显造影剂外溢现象，未见明显肿瘤血管及肿瘤染色影（图3）。
图3 腹腔动脉及肠系膜上、下动脉造影
DSA排除了血管畸形所致出血，下一步重点排除不明原因消化道出血中第二常见的原因——小肠肿瘤。
患者入院第4天无活动性出血征象，血常规Hb：91g/L，拟备肠后行CT小肠成像（CTE）及胶囊内镜检查。小肠CTE：①肝右前叶下段门静脉分支旁小结节灶，考虑囊肿；②左侧腹腔肠管内低密度影（一椭圆形低密度影大小约3.3cm×2.1cm，平扫CT约-117Hu，增强后无强化，局部管壁强化较明显，见图4）。
图4 小肠CTE：A.肝右前叶下段门脉分支旁小结节灶，考虑囊肿；B、C.左侧腹腔肠管内低密度影
转外科手术，术中探查：距回盲部约50cm处回肠可见蒂肿物，约3cm×3cm，质韧，界清，该处肠壁血管增多，故予“回肠肿物切除术”，手术顺利。术后病理：异位胰腺（图5）。
图5 术后病理（HE染色，40x）
▎最终诊断思路：
不明原因消化道出血（OGIB）指常规消化内镜检查（包括检查食管至十二指肠降段的上消化道内镜与肛门直肠至回盲瓣的结肠镜）和X线小肠钡剂检查（口服钡剂或钡剂灌肠造影）或小肠CT不能明确病因的持续或反复发作的出血。
不明原因消化道出血分为隐匿性和显性出血，约75%的病变在小肠。小肠出血的病因与患者年龄有关，年轻患者出血多由麦克尔憩室相关溃疡所致；30~50岁的患者，肿瘤为主要原因，如平滑肌瘤、类癌、淋巴瘤、腺癌等；50岁以上患者以血管畸形或其他血管病变以及非甾体抗炎药（NASIDs）相关肠病为主。
在评价小肠出血前，应重复进行上、下消化道内镜检查，因为首次内镜检查有较高的漏诊率。若反复行常规上消化道内镜和结肠镜检查仍未发现病变，就有必要对小肠进一步检查。
对于隐性OGIB者，小肠检查方法包括胶囊内镜、推进式小肠镜或钡剂放射成像，至于如何选择上述检查方法及检查的先后顺序仍未明确，若仍阴性，可考虑血管成像和术中内镜检查。
对于显性OGIB者，在活动性出血时，应反复进行食管胃十二指肠镜、胶囊内镜或结肠镜检查，若阴性，接着应基于出血率和实用性考虑核素扫描、血管成像和胶囊内镜。年轻患者尤其应考虑麦克尔憩室扫描，若出血仍继续，就应该重复进行血管造影或术中内镜检查。
在本例患者中，首先进行食管胃十二指肠镜检查，接着进行结肠镜检查，在检查过程中发现暗红色血迹由回肠末端流向结肠，故定位在小肠出血。
急诊CT平扫未发现明显占位性病变，而在病程中，再发活动性大出血，考虑出血量大，出血速度大于0.5ml/min，故接下来选择血管造影排除血管性病变。
CTE对血管性病变和溃疡等黏膜性病变的诊断不敏感，但对肿瘤的诊断较敏感，CTE对OGIB的诊断率为40%，而肠道的扩张程度和清洁度会影响诊断率。该患者急诊CT平扫未发现明显占位性病变，随后在出血相对稳定期，肠道准备后行CTE发现小肠占位，此阳性发现与检查前的充分肠道准备及检查过程中甘露醇扩张肠管有关。
综上所述，该患者的最终诊断为急性下消化道出血：异位胰腺。外科手术行“回肠肿物切除术”后患者无特殊不适，至今无再出血、黑便等。
疾病知识回顾
异位胰腺是消化道出血的少见病因之一。本病例出血量之大、之急，造成患者病情之危重，实属罕见。外科手术完整切除是异位胰腺有效的治疗方法，术后无须进一步治疗，本例患者行病变肠段切除吻合术后恢复良好，目前随访无不适。
异位胰腺又称副胰或迷走胰腺，属于先天性畸形，与胚胎发育异常有关，它是在正常胰腺位置以外出现的胰腺组织，同样含有腺泡、腺管和胰岛细胞，与正常胰腺组织之间无血管、神经及解剖关系的联系。
异位胰腺可于任何年龄发病，男女之比为2：1~3：1，在尸体解剖中的发现率为0.5%~13.0%。
发生部位：胃25.0%~28.2%，十二指肠17.0%~36.3%，空肠15.0%~21.7%，回肠3.0%~6.0%，麦克尔憩室2.0%~6.5%，其他少见部位还有食管、胆囊、肝脏、脾脏、大网膜、阑尾、结肠、肠系膜、膀胱、纵隔、脾脏、肺、颅腔等。
临床表现无特异性，主要取决于发生部位、结节大小、病理结构和功能状况等，可表现为消化道出血慢性胃炎、消化性溃疡、胰腺炎、梗阻病变、低血糖等，其中消化道出血相对较常见，由异位胰腺组织的炎症、胰液直接破坏组织，异位胰腺周围胃肠道黏膜充血、糜烂或胃肠道黏膜血管受侵蚀所致。
CT有助于诊断，CT上表现为病变位于胃窦幽门旁或十二指肠球部及降段，呈腔内生长，病灶边界不清，表面黏膜明显增强，病变长短径比值大于1.4。治疗方式与部位有关，包括内镜下黏膜切除、剥离、高频电全套切除、外科手术治疗。
小结
通过上述病例可以看出，虽然异位胰腺在临床上较少见，症状不典型，辅助检查不易确诊，但仍应该提高对该病的认识，从而进一步提高异位胰腺的诊断与治疗水平。
参考文献：
[1]中华医学会消化内镜学分会结直肠学组,中国医师协会消化医师分会结直肠学组,国家消化系统疾病临床医学研究中心. 下消化道出血诊治指南(2020)[J]. 中华消化内镜杂志,2020,37(10):685-695.
[2]刁文秀,沈磊. 不明原因消化道出血临床诊治进展[J]. 胃肠病学和肝病学杂志,2017,26(9):1052-1056.
[3]Qian L, Yang J, Zhang J. Gastric ectopic pancreas adenocarcinoma: A case report and literature review. Saudi Med J. 2023 Nov;44(11):1174-1179.
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本文来源：医学界消化肝病频道
责任编辑：四四
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