运动神经元"渐冻人"病 可怕, 究竟为何引起? 上海健桥医院揭秘

运动神经元病也叫做渐冻人，是一种很罕见的疾病，临床上也叫做肌萎缩侧索硬化。我们都知道运动神经元支配着四肢及躯干的肌肉，直接影响运动能力。如果运动神经元遭受损伤，就会导致球部、四肢、躯干等部位的肌肉变得无力和萎缩，从而导致活动障碍，最后导致死亡。由于这种病的发病机制尚不清楚，所以临床上没有特效的治疗方法，只能尽可能地延缓病情的进展。

根据大量流行病学调查,人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素,包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲,这些因素之间缺乏联系,而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。

下面我们来介绍运动神经元疾病的主要原因。

1、基因缺陷。有1/5的病例可能与基因缺陷有关，这种病应该是遗传易感性与环境因素相互作用的结果。随着年龄不断增长，遗传易感个体如果长期暴露在不利的环境中，就容易出现运动神经元病。有统计显示，大部分的患者都以肢体无力为首要表现，有少数患者首先出现吞咽困难、构音障碍等症状。

2、重金属中毒。对运动神经元病有重大影响的环境因素主要是重金属中毒，重金属对神经的伤害是非常巨大的，毒性物质在神经累积，对神经细胞造成不可逆的伤害。有不少患者曾经有过重金属中毒史。此外，自由基对神经细胞膜也会有损害作用。这种病病程比较长，早期只是感觉到无力、肌肉跳动、容易疲劳，渐渐进展为全身肌肉萎缩，最后出现呼吸衰竭，大部分的患者会死于急性呼吸衰竭。