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病因

ALS 会影响控制行走和说话等随意肌运动的神经细胞。这些神经细胞被称为运动神经元。运动神经元分为两类。一类从大脑延伸到脊髓，再到全身肌肉。它们被称为上运动神经元。另一类从脊髓延伸到全身肌肉。它们被称为下运动神经元。

ALS 会导致两种运动神经元逐渐退化，最后死亡。运动神经元受损后，会停止向肌肉发送信息。结果导致肌肉无法发挥正常功能。

大约 10% 的 ALS 患者具有明确的遗传诱因。其余患者的病因尚不清楚。

研究人员会继续研究 ALS 的可能病因。大多数理论主要关注基因和环境因素之间复杂的相互作用。

症状

ALS 的症状因人而异。具体症状取决于哪些神经细胞受到影响。一般情况下，ALS 最初表现为肌无力，并且该症状会逐渐扩散和恶化。症状可能包括：

  • 行走困难或难以开展正常的日常活动。
  • 绊倒和跌倒。
  • 腿部、足部或脚踝无力。
  • 手部无力或动作笨拙。
  • 言语不清或吞咽困难。
  • 手臂、肩部和舌头出现肌肉痛性痉挛和抽搐引起的肌无力。
  • 不合时宜的哭泣、大笑或呵欠。
  • 思维或行为改变。

ALS 通常始发于双手、双脚、双臂或双腿，然后蔓延至身体其他部位。随着更多的神经细胞死亡，肌无力症状会逐渐加重。最终将影响咀嚼、吞咽、说话和呼吸。

ALS 早期通常没有疼痛症状，在晚期疼痛也不太常见。通常情况下，ALS 不会影响膀胱控制能力，同样也不会影响味觉、嗅觉、触觉和听觉等感官能力。

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风险因素

导致 ALS 的已知风险因素包括：

  • 遗传。大约 10% 的 ALS 患者从某个家庭成员处遗传了风险基因。这称为遗传性 ALS。对于大多数遗传性 ALS 患者，其子女有 50% 的几率遗传这一基因。
  • 年龄。在 75 岁之前，患病风险随着年龄的增长而增加。ALS 最常见于 60 至 80 多岁的人群。
  • 性别。在 65 岁之前，男性 ALS 患者数量略多于女性患者。这一性别差异在 70 岁之后消失。

某些环境因素会导致 ALS 风险增加，例如：

  • 抽烟。有证据表明抽烟是 ALS 的环境风险因素。对于女性，尤其是绝经后女性，抽烟似乎会明显增加患病风险。
  • 接触环境中的毒素。有证据表明，ALS 可能与在工作场所或家中接触到铅或其他物质有关。尽管人们进行了很多研究，但并未发现某一种试剂或化学物质始终与 ALS 相关。
  • 兵役。研究表明，曾在军队服役的军人患上 ALS 的风险更高。尚不清楚服兵役时的哪些因素会诱发 ALS。这些因素可能包括接触某些金属或化学物质、外伤、病毒感染或剧烈活动。