运动神经元疾病是一种慢性进行性神经系统变性疾病,累及脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束。目前该病的病因尚不清楚,主要是遗传和环境因素造成的。该病主要分为四种类型,包括肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化、进行性肌肉萎缩和进行性延髓麻痹。目前还没有针对病因的治疗方法,主要是对症治疗。

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  运动神经元疾病病因

当前导致运动神经元疾病的原因,一般并非单一因素,考虑到以下几个原因:

1、遗传背景:目前已发现大约10%的致病基因是运动神经元疾病的致病基因,还有数百个易感因素,容易导致运动神经元疾病的发生;

2、老龄化:运动神经元疾病发病率低于50岁前,发病率低于50-75岁。随着年龄的增长,细胞凋亡可能是原因之一。

3、环境因素:如铅中毒、过度劳累、体育劳动、高强度运动等,都有可能增加运动神经元疾病的发病率。

  运动神经元疾病症状

运动神经元疾病是一种神经变性疾病,临床上并不常见。它主要表现为肌肉萎缩、肌肉无力和肌腱反射亢进。当你敲腿时,你的腿会比别人抬得更高,更活跃。吞咽东西会比较困难,或者呼吸有问题,或者病理征阳性,也就是医生检查时拇指上翘,具体如下:

1、病人出现肌肉萎缩,如小指肌萎缩,发现拇指和指尖肌萎缩,此时要看是什么原因引起的,如运动神经元疾病;

2、步行时腿无劲,脚拖着走;

3、若合并不应出现肌腱反射、病理征等问题,此时也要小心,会出现运动神经元疾病的症状;

4、晚期患者卧床,由于运动神经元主要影响运动神经,病人会出现卧床无力、不吞咽、呼吸问题等症状。

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  运动神经元疾病检查

1、肌电图:

(1)肌电图和神经传导速度测定:是诊断运动神经元疾病较有价值的手段,尤其是在疾病早期,尤其具有诊断和鉴别诊断的价值。

(2)运动诱发电位(锥体束检查):这项检查为运动神经元疾病上运动神经元受累提供了客观依据。

(3)单纤维肌电图检查:用特殊的针电极记录单个肌纤维非常小的动作单位。

2、脑脊液检查:脑脊液压力检查结果通常是正常或低,脑脊液检查正常或蛋白质略有增加,免疫球蛋白可增加。

3、血液检查:血常规检查结果正常。血清肌酸磷酸激酶活性正常或略有增加,但同工酶不高。免疫检查可能会出现异常。

4、CT和MRI检查:主要用于鉴别和诊断锥体束或下运动神经元损伤,排除其它结构性病变。

5、肌肉活检:可见神经源性肌萎缩的病理变化并不是MND诊断的常规检查项目,只是临床表现不典型或诊断困难,需要在鉴别其他疾病时进行选择。

  运动神经元疾病治疗

1、药物治疗:早期疾病的发展可以通过抗兴奋性氨基酸毒性药物来延缓,关节挛缩、关节僵硬、流口水等症状可以通过肌松药和抗氧化药来缓解。

2、氧气疗法:对呼吸不足的病人,可以通过简单的家用呼吸机进行氧疗,缓解病人呼吸困难或呼吸衰竭的症状;3、外科治疗:如果病人吞咽功能障碍,可以在短时间内留置胃管,长时间可以进行胃造瘘;4、心理学治疗:可以通过心理评估和心理疏导来帮助病人认识疾病,正视疾病。

  运动神经元疾病预防

通过精神调节、体育锻炼、饮食调节、生活调节等方法,可以预防运动神经元疾病。

1、精神调节:该病的特点是病程长,反复发作,症状加重,如感冒、疲劳等。因此,患者应树立战胜疾病的信心,积极配合医生治疗,定期复查,预防疾病。

2、运动:由于过度劳累,病因加重,休息后病情减轻。因此,我们应该注意休息,避免剧烈运动。适当的运动有助于增强体质和免疫功能。

3、饮食调节:大多数病人由于身体虚弱,导致运动神经元疾病,长期生病,导致内脏损伤。日常生活中要注意摄取维他命和蛋白质,饮食要清淡,避免油腻和寒冷的刺激,多吃清淡的食物。

4、生活调节:生活是有规律的,必须遵循自然变化的规律,适应四季变化的自然环境。