神经内镜手术治疗鞍上蛛网膜囊肿专家共识
一、背景
鞍上蛛网膜囊肿约占颅内蛛网膜囊肿的10%，多见于儿童[1,2]。随着对其起源和病理机制的认识深入，其治疗策略以及手术技术也不断完善。目前，鞍上蛛网膜囊肿的治疗首选应用神经内镜技术经侧脑室额角入路囊壁部分切除+囊肿-脑室或脑池造瘘术；其他手术方式包括囊肿-腹腔分流术、开颅囊肿切除术及立体定向引导下囊肿开窗术等，因其具有并发症发生率高、创伤大或有效率低等缺点，均已很少采用[3,4,5,6,7,8,9]。然而，鞍上蛛网膜囊肿的发病率较低，部分神经外科医生对其诊断和治疗的认识不足，因此，中国医师协会内镜医师分会神经内镜专业委员会、中国医师协会神经外科医师分会神经内镜专业委员会、中国医师协会神经修复学专业委员会、中国神经科学学会神经肿瘤分会共同组织专家制定应用神经内镜手术治疗鞍上蛛网膜囊肿规范的方法和路径，并达成专家共识，以提高神经内镜治疗鞍上蛛网膜囊肿的水平。
本专家共识的目的是根据最新诊疗技术的进展，更新和规范神经内镜手术治疗鞍上蛛网膜囊肿的适应证和手术技术，推广神经内镜微创手术技术在鞍上蛛网膜囊肿的应用，进一步提高手术疗效，降低并发症。为神经内镜技术安全有效地治疗鞍上蛛网膜囊肿提供依据。
二、鞍上蛛网膜囊肿形成的机制
Liliequist膜形成的"裂隙瓣"是绝大多数鞍上蛛网膜囊肿发生并逐渐扩大的原因[10,11,12,13]。Liliequist膜前方附着于视交叉、下丘脑外侧部、漏斗后方及鞍背，在双侧动眼神经、后交通动脉之间向后方延伸至间脑和中脑脑桥沟。Matsuno等[14]将其分为上方的间脑叶和下方的中脑叶。间脑叶多完整，主要分隔视交叉池和脚间池，在乳头体后方附着于间脑；中脑叶主要分隔脚间池和桥前池，多呈稀疏网状，不阻碍脑脊液的流动。如Liliequist膜发育异常或后天蛛网膜粘连，导致中脑叶完整，与间脑叶形成接近封闭的蛛网膜空间，同时在基底动脉穿行中脑叶的部位、蛛网膜在动脉壁上的返折形成裂隙瓣，随着动脉的搏动，脑脊液单向流入间脑叶和中脑叶形成的封闭空间，其体积逐渐扩大形成囊肿，向上方推挤第三脑室底部并占据第三脑室的空间，向前方推挤漏斗和视交叉，向后上方推挤脑干，向下方使中脑叶即囊肿底壁下疝入桥前池[15]。因此，在行侧脑室额角入路囊肿造瘘时，应注意囊肿顶壁表面为第三脑室底部的室管膜，向两侧移行为下丘脑组织，造瘘时囊肿顶壁的切除面积不宜过大，避免损伤周围的下丘脑，导致严重并发症的发生。
三、鞍上蛛网膜囊肿的诊断和分类
(一)鞍上蛛网膜囊肿的诊断
1．临床症状
(1)脑积水：囊肿位于鞍上，从下丘脑底突入第三脑室，阻塞导水管上口、室间孔，导致脑积水，并压迫周围结构，从而产生脑积水相关症状。主要表现为头痛、呕吐，婴儿可表现为头围异常增大，成人可出现共济失调和宽基底步态。
(2)视力、视野障碍：囊肿压迫视交叉使其向前上方移位，造成视力下降、双颞侧偏盲，严重者可导致视神经萎缩。
(3)内分泌功能障碍：囊肿压迫垂体柄和下丘脑，可引起垂体功能低下，部分儿童患者可导致发育迟缓或性早熟，偶尔会导致成人性功能障碍等。
(4)摇晃玩偶综合征(bobble-head doll syndrome)：为鞍上囊肿的特殊表现，表现为在前后方向上出现点头和晃动的不随意运动，在直立时明显，睡眠时消失，可能与丘脑背内侧核受压有关。
2．影像学表现
(1)头颅CT：鞍上池和第三脑室内呈圆形或卵圆形低密度区，囊肿阻塞室间孔，双侧侧脑室扩张，表现为特征性的"米老鼠征"(Mickey-mouse sign)或"兔头征"。在CT影像上，鞍上囊肿与中脑导水管梗阻造成的脑积水不易区分，需通过MRI检查进行鉴别[2]。
(2)头颅MRI：可从多个角度显示囊肿及周围结构，囊肿内信号为脑脊液信号。矢状位像可见垂体柄和视交叉向上和向前移位，乳头体受压向上、向后方移位，第三脑室顶上抬，中脑导水管受压变扁平；如果囊肿体积较大，冠状位像可见透明隔被囊肿撑开，囊肿上缘到达胼胝体；轴位像可出现"米老鼠征"，丘脑前部受压外移；增强扫描后囊壁无明显强化。稳态进动快速成像等特殊序列有助于显示囊肿壁。这些征象可与中脑导水管梗阻造成的脑积水鉴别。脑脊液电影扫描有助于判断导水管是否梗阻。
(二)鞍上蛛网膜囊肿的分类
根据鞍上蛛网膜囊肿是否阻塞脑脊液循环导致脑积水的发生，可将其分为两个类型：即侧脑室扩大型和侧脑室无扩大型。前者多表现为脑积水症状、侧脑室扩大，可采用神经内镜手术切除囊壁和囊肿造瘘；后者如合并视力或内分泌功能障碍，也可行神经内镜手术处理，但需要一定的手术技巧。
四、神经内镜手术治疗鞍上蛛网膜囊肿的适应证和禁忌证
(一)适应证
1．出现与囊肿压迫有关或脑积水导致的症状，包括颅内压增高症状、发育迟滞、头围增大、视力障碍。
2．随访过程中影像学可见囊肿体积进行性增大或脑积水进展。
(二)禁忌证
1．术前评估身体状态不适合行全身麻醉手术。
2．无症状患者，尤其是成人患者，首选定期随访，一般无需手术治疗。
3．单纯内分泌功能障碍而无其他症状的患者，神经内镜囊肿造瘘术常不能改善其内分泌障碍，可视为相对禁忌证[14]。
五、神经内镜手术操作步骤及方法
神经内镜手术的目的是使囊肿与脑室、脑池系统充分、永久地沟通。推荐施行经侧脑室额角入路囊壁部分切除+囊肿-脑室或脑池造瘘术。造瘘方式包括囊肿-脑室造瘘术和囊肿-脑室或脑池造瘘术两种，建议采用后者，将囊肿与脑室、基底池沟通，其术后复发率更低[16,17,18,19]。具体手术操作步骤及方法如下。
(一)伴有侧脑室扩大的鞍上蛛网膜囊肿(该类囊肿占绝大多数)
1．气管插管全身麻醉，患者取仰卧位，头部抬高约15°，尽量将手术切口置于最高点。
2．以冠状缝前约2.0～3.0 cm、中线旁开2.0～3.0 cm(或室间孔的体表投影)为中心，做额部弧形切口或直切口，建议采取颅骨钻孔或游离小骨瓣开颅。
3．切开硬膜，在皮质表面选择无血管区采用脑穿针穿刺侧脑室额角，穿刺方向应指向双侧外耳道连线中点。穿刺成功后退出脑穿针，沿脑穿针进入方向置入带芯镜鞘。进入侧脑室额角后拔出镜鞘内芯，引入神经内镜观察侧脑室。也可以在可视鞘芯的引导下直接穿刺额角，优点是可以清晰地观察镜鞘进入脑室的瞬间情况。在神经导航或B超引导下穿刺有助于更精准地进入脑室。
4．在神经内镜直视下探查侧脑室，根据丘纹静脉、透明隔静脉及脉络丛的走行确定室间孔的位置，通常可观察到菲薄的囊肿壁从室间孔向侧脑室凸出，囊壁呈透明或半透明状，一般镜下为淡蓝色，表面多有细小的血管网。
5．双极电凝烧灼突出于室间孔的囊壁血管，使用剪刀锐性剪除部分囊肿壁造瘘；或使用激光直接烧灼并切除囊肿壁，也可以采用激光在囊肿壁上形成小孔，再用剪刀剪开。剪除部分囊肿壁后，用双极电凝烧灼造瘘口边缘；对于壁厚的囊肿，不宜过多切除囊壁，以免损伤下丘脑组织。囊肿壁塌陷后，神经内镜经室间孔进入第三脑室，可向后方观察到导水管上口。随后将神经内镜深入囊肿腔内探查，可观察到基底动脉、大脑后动脉、垂体柄、颈内动脉、后交通动脉及动眼神经等结构。此时可以更换为30°或45°硬性内镜，可以更清晰地观察到第三脑室周围结构。探查位于鞍背后方脚间池或桥前池的囊肿底壁，多数患者在基底动脉周围可以观察到裂隙样活瓣，随动脉搏动而开闭。使用剪刀于囊肿底壁锐性造瘘形成双瘘口，瘘口直径应>5.0 mm，对于壁薄的囊肿也可以使用球囊造瘘。
6．冲洗脑室，确认无出血后退出神经内镜。
7．骨瓣开颅需严密缝合硬膜，骨瓣复位；骨孔开颅建议采用可吸收人工硬膜封闭硬脑膜缺损，并辅以密封圈技术(以形成骨孔时保留的骨片压在硬膜外的人工硬膜上)封闭骨孔，以减少术后发生头皮下积液或脑脊液切口漏。最后分层缝合头皮。
(二)不伴有侧脑室扩大的鞍上蛛网膜囊肿(该类囊肿较少见)
该类囊肿的手术步骤及方法同上。对于该类囊肿应用软性内镜操作有优势，可以减少对室间孔的牵拉损伤。因侧脑室未扩张，建议在神经导航引导下选择最佳角度，以室间孔为靶点置入镜鞘。对于狭小的室间孔，术中需要持续冲水扩张，以方便神经内镜进入第三脑室，术中避免过度牵拉室间孔，因穹窿损伤可能导致记忆障碍等并发症的发生。
六、手术并发症及处理
(一)术中、术后出血
出血原因包括皮质窦道、室间孔周围结构损伤和静脉撕裂。囊肿顶部造瘘时，偶尔会遇到囊肿壁上较粗的血管，若操作不当会导致出血；囊肿底部造瘘损伤细小动脉分支可导致出血。发生出血时，建议持续冲洗，保持视野清晰，小血管出血可用双极电凝止血；也可稍微回撤脑室镜镜头，使其部分回缩入镜鞘，创造局部清晰的镜鞘前端管状术野，有利于观察出血点并止血[20]。如出血较多、视野模糊及电凝止血困难，建议立即终止水环境下手术，排空脑脊液转为神经内镜外空气介质下操作或显微手术操作止血[21]。术后CT检查若发现有脑室内积血时，建议行脑室外引流术。
(二)动眼神经、外展神经麻痹
多与囊肿底部造瘘使用球囊扩张间接牵拉神经有关。在对较厚的囊肿壁造瘘时，建议采用剪刀锐性剪开；囊肿底部造瘘应谨慎操作，避免损伤外展神经。
(三)下丘脑损伤
术中冲洗流量过大或引流不畅导致的颅内高压，可能导致患者心率变慢甚至心脏停搏，还可能导致丘脑下部核团的损伤，术后发生神经源性肺水肿。建议术中控制冲洗压力和流量，可有效减少并发症的发生。术中过度牵拉和过多剪除囊壁也可能损伤下丘脑，术后可产生严重的并发症，应尽量避免。
(四)切口感染和脑脊液切口漏
当出现感染时，建议使用易于透过血脑屏障的抗生素。出现切口漏时要注意查找原因，因高颅压所致建议行脑室外引流术或在控制感染后行脑室-腹腔分流术降低颅内压，然后重新缝合切口；对于颅内压不高但有脑脊液漏的患者，建议首先修补、封闭硬脑膜缺损，再将切口清创，重新缝合；脑脊液漏出不明显者，可能是因切口本身愈合不良所致，建议将切口清创缝合后再加压包扎[22,23]。
(五)发热、颅内感染
建议使用抗生素抗炎治疗，并行腰椎穿刺或腰椎穿刺置管引流术等。
七、手术效果评价
神经内镜下囊肿-脑室或脑池造瘘术后可解除脑干等结构受压，脑干复位后导水管通畅，脑积水及周围受压症状可明显缓解。虽然部分患者因脑组织顺应性下降等原因，影像学检查显示部分囊肿体积缩小不明显，但可以观察到囊肿张力下降，在影像学上表现为脑沟变深，对垂体柄、视交叉、第三脑室及脑干的压迫缓解[24]。MRI脑脊液电影检查是一种判断手术效果的有效方法，可以观察脑脊液的流动情况，有助于评估囊肿造瘘口和导水管的通畅情况。MRI矢状位和冠状位T2加权像薄层扫描可以较清晰地显示室间孔和囊肿壁，并通过第三脑室导水管开口和造瘘口部位脑脊液的流空信号判断囊肿造瘘口和导水管的通畅情况。
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来源：中华神经外科杂志, 2021,37(2) : 109-112.