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细节决定成败,疾病成分决定治疗方案~

前情提要:患者为54岁女性,有“2型糖尿病”病史,近5个月来先后出现关节以及肌肉疼痛,追问病史,患者还伴有口干、眼干,双手指尖部皮肤较前粗糙······看到这里,你的脑海中是否开始浮现出某个或某些疾病诊断呢?一起来挖掘更多细节吧!

案例简介

患者为54岁女性,既往有“2型糖尿病”病史2年。

5个月前开始出现左侧踝关节肿痛,1个月后右侧踝关节疼痛,之后逐渐出现左侧膝关节和双手多个小关节疼痛,伴有晨僵表现,持续约1-2小时。与此同时,患者出现口干和眼干不适。

患者还补充说,“最近这2个月,我的两侧小腿和大腿也开始疼,坐起来都困难,我还发现近1个月来手指尖和侧边也变得比以前粗糙了。”

就诊时,患者存在右膝关节疼痛、双手小关节疼痛、左侧小腿疼痛、眼干和口干,进食固体食物吞咽困难,伴有体重减轻和食欲不振。否认手部皮肤紧绷、手指变色、复发性口腔溃疡、过度脱发、光过敏或皮疹等情况。患者目前口服降糖药控制血糖,血糖控制良好。既往无血栓形成、流产或甲状腺疾病病史等,无风湿免疫病家族史。

查体:心率为88次/分,血压为110/70 mmHg,口唇干燥。心、肺及腹部查体未见异常。手指尖和侧面的皮肤增厚。手部皮肤有裂纹和粗糙,双手第1、2指桡侧可见角化过度及脱屑表现。患者左侧乳房可触及1个质地偏硬肿块,未触及腋窝淋巴结肿大。

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图1.患者双手皮肤呈“技工手”表现

肌肉骨骼检查示:左侧膝关节、掌指关节和双手近端指间关节轻度压痛,DAS 28评分为6.9。徒手肌力检查提示双侧下肢近端肌力不对称,左髋屈曲3+级,右髋屈曲4级,双侧髋关节伸展5级。

实验室检测示:血常规提示白细胞计数偏高,血沉125 mm/h,类风湿因子202 U/ml抗环瓜氨酸肽抗体水平717 U/ml(见表1)。乙肝、丙肝和人类免疫缺陷病毒等血清学结果均为阴性。

表1.实验室检测

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心电图、胸部X线、尿液检测和凝血功能均正常。

肌电图表现为持续时间短、振幅小的纤颤电位和多相运动单位动作电位。肌活检可见少量萎缩的肌纤维,毛细血管内C5b9复合体沉积(见图2)。

图2.肌肉活检见少量萎缩的肌纤维,毛细血管内C5b9复合体沉积。

抗Jo-1抗体临界阳性,抗双链 DNA、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗RNP/Sm抗体、抗 PM/Scl 抗体、抗着丝粒抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖体-P蛋白抗体、抗线粒体M2抗体等均为阴性。

胸部X线检查未见异常,静息时氧饱和度为96%,肺活量测定正常。Schirmer试验呈阳性,唾液量测定和唾液腺造影显示唾液流量减少(见图3)。下唇部唾液腺活检可见致密的局限性淋巴细胞浸润,少数病灶伴有肌上皮岛(见图4)。

图3.唾液腺造影显示点状唾液腺扩张、造影剂呈现点状或斑片状。

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图4.唾液腺活检显示致密的局限性导管周围淋巴浆细胞浸润,肌上皮岛形成(黑色箭头)。

血清蛋白电泳示:丙种球蛋白轻度多克隆升高,未见异常单克隆条带。胸部X线正常,双手X线未显示关节畸形。腹部超声、超声心动图等检查均未见异常。患者完善乳腺X线、MRI检查后并经放射科医生和手术团队讨论,考虑肿块为良性。

Q:

通过上述信息,你认为此位患者的主要诊断可能为以下哪一项?

A:

A、类风湿关节炎

B、多肌炎

C、重叠类风湿关节炎-抗合成酶综合征

D、干燥综合征

E、类风湿关节炎继发干燥综合征

你选对了吗?听说90%的小伙伴都选择错误了!

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