上运动神经元的胞体主要是位于大脑皮质体运动区的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，其中下行至脊髓的纤维称为是皮质脊髓束，沿途陆续离开锥体束，直接或间接截止与脑神经运动核的纤维为皮质核束，释放的症状是中枢性瘫痪的肌张力增高。
另外，下运动神经元主要是有包括脑神经运动核、脊髓前角细胞，以及它们所发出的神经纤维，是接受锥体系、锥体外系和小脑各系统方面，来到传岛冲动的最后通路，是冲动达到骨骼肌的唯一通路，其功能是将这些冲动组合起来，通过周围神经传递到运动中板，引起肌肉的收缩，由脑神经运动核发出的轴突组成的脑神经，直接达到它们所支配的肌肉，有脊髓前角运动细胞发出的轴突经过前根神经丛周围神经到达所支配的肌肉。
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内容包括：
1.必须有下列神经症状和体征：
①下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常);
②上运动神经元病损的体征;
③病情逐渐进展。
2.根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断：
①确诊：ALS全身4个区域(球部、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;
②拟诊：ALS在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;
③可能：ALS在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2～3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。
3.下列支持ALS的诊断：
①1处或多处肌束震颤;
②肌电图提示神经源性损害;
③运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低;
④无传导阻滞。
4.ALS不应有下列症状和体征：
①感觉障碍体征;
②明显括约肌功能障碍;
③视觉和眼肌运动障碍;
④自主神经功能障碍;
⑤锥体外系疾病的症状和体征;
⑥Alzheimer病的症状和体征;
⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。