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撰文 |杨凤娟
红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病， 70%~85%的患者存在皮肤受累情况。
该病为病谱性疾病，一端为皮肤型红斑狼疮（CLE），病变主要累及皮肤；另一端为系统性红斑狼疮（SLE），除皮肤损害以外，可出现引发多脏器和多系统的损害。正确认识不同类型红斑狼疮的皮肤损害对于早期诊断、正确治疗和改善预后至关重要。
中华医学会第二十八次全国皮肤性病学术年会（CSD 2023）期间，中国医学科学院皮肤病医院（研究所）陆前进教授对《国际皮肤型红斑狼疮指南（2021版）》进行了解读。
2021版国际指南——3大组织、35位专家、16个国家和地区
陆前进教授提到“Guideline for the diagnosis, treatment and long-term management of cutaneous lupus erythematosus”（2021版国际指南），发起组织为亚洲皮肤科联盟（ADA）、亚洲皮肤性病学会（AADV）、中华医学会皮肤性病学分会。
➤参与专家包括35位专家参与（涵盖皮肤科、风湿科、指南与证据研究领域），来自中国、美国、意大利、加拿大，日本、韩国等16个国家和地区；
➤制订标准：采用国际实践指南报告标准（Reporting Items for Practice Guidelines in Healthcare，RIGHT）制订本指南；
➤主要内容：CLE分型、诊断、治疗、疾病管理（包括患者教育、儿童及孕产期注意事项、长期随访管理）。
红斑狼疮的三大分类及各型特点
陆前进教授提出近来越来越多证据表明皮肤型红斑狼疮可能是独立的自身免疫疾病，其临床表现、组织病理学和缺乏外周血的自身抗体异于系统性红斑狼疮。
表一 红斑狼疮的分类
一.皮肤型红斑狼疮
1
急性皮肤型红斑狼疮
1. 主要见于SLE患者，多发于中青年女性；
2. SLE约72.7%出现皮肤损害；
3. 蝶形红斑常见于面部，亦可累及额部、颈部、眼眶和胸前V形区（曝光部位）;
4. 可分为局限性ACLE和泛发性ACLE。
陆前进教授指出急性皮肤型红斑狼疮多为系统性红斑狼疮的急性皮肤损害。
2
亚急性皮肤型红斑狼疮
1. 好发于曝光部位： 上背、肩、手臂伸侧、胸前V形区；
2. 皮损分类：丘疹鳞屑型（肾脏受累比例更高）和环形红斑型；
3. 有光敏感；
4. 抗SS-A、抗SS-B抗体阳性；
5. 部分患者可伴有较轻的肾炎、关节痛等系统损害。
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慢性皮肤型红斑狼疮
1. 盘状红斑狼疮：较为常见；早期为盘状红斑或斑块，后期表现为萎缩性皮损，可出现色素沉着或色素减退斑。
陆前进教授提出，播散性盘状红斑狼疮应警惕可能向SLE发展。
2．疣状红斑狼疮：较少见；常发生于上肢伸侧、手和面部；皮损肥厚呈疣状。
3. 深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎）：好发于面部、上肢和臀部，可单发或多发；皮下结节或斑块，肤色正常或暗紫红色；极少破溃；病程长，消退后可形成凹陷性瘢痕。
4. 冻疮样红斑狼疮：多发生于寒冷而潮湿的环境；面颊部、鼻背、耳廓、手足和膝肘部；多数患者有光敏和雷诺现象。
5. Blaschko线状红斑狼疮：是一种少见的特殊类型CLE；常发生于青少年，男女发病率类似；皮损多为沿Blaschko线分布的红斑、皮下结节或局限性的非瘢痕性脱发；好发于头面部；常无明显自觉症状或偶有痒感，较少有光敏感。
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间歇性皮肤型红斑狼疮（肿胀性红斑狼疮）
1. 多发生于青年男性；
2. 水肿隆起的红斑或风团样斑块，皮温高；
3. 好发于面部或肢体，光敏明显；
4. 间歇发作，缓解和复发常交替发生。
二.特殊类型红斑狼疮——新生儿红斑狼疮
1. 出生后数日内发生；
2. 头面、躯干及四肢多发性环状红斑；
3. 约15%的患儿可有先天性心脏传导阻滞；部分患儿可出现血小板减少、肝胆疾病、神经系统损害等。
陆前进教授指出新生儿红斑狼疮若无心脏传导阻滞、血小板减少、肝胆损害和神经系统损害等系统性症状，可予以观察。
皮肤型红斑狼疮诊断及评估
▌2021国际指南诊断：
1. 诊断CLE主要依据临床表现、皮肤组织病理；
2. 直接免疫荧光（DIF）检查有助LE诊断；
3. 确立CLE诊断时，应注意是否同时有内脏器官受累（IFI44L基因甲基化检测具有辅助参考价值）。
▌病情评估：
1. CLE治疗前及治疗随访过程中应动态评估疾病活动性（activity）和损害程度（damage）；
2. 常用评估工具：
Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and SeverityIndex （CLASI）；
Revised CLASI（RCLASI）。
皮肤型红斑狼疮治疗总结
陆前进教授从基础治疗（危险因素防控）、治疗选择（一线、二线、三线、四线）、特殊人群用药注意事项（孕妇、儿童）对CLE治疗方案的选择进行介绍，本文将治疗选择的内容总结于表二。
表二 皮肤型红斑狼疮的治疗
▌特殊人群的治疗：
（1）妊娠期女性CLE患者：
1. 推荐的治疗选择：外用糖皮质激素（避免强效/超强效）；羟氯喹±低剂量糖皮质激素；
2. 禁用的致畸药物（备孕期间+孕期）：维甲酸类药物；、MTX、MMF/MPA；
3. 现有证据尚未能做出推荐的药物：外用钙调磷酸酶抑制剂。
（2）儿童CLE患者：
1. 推荐的治疗选择：外用糖皮质激素、羟氯喹
2. 其他治疗药物的注意事项：
MMF：仅用于难治性CLE，且不能长期使用；
：可引起外周神经炎，12岁以上儿童更敏感，因此仅用于难治性CLE；
激素及其他药物：应考虑剂量调整和对生长发育的影响。
总结
2021版国际皮肤型红斑狼疮诊疗指南为CLE的诊断、治疗和长期管理提供了循证或共识的建议，旨在为皮肤科医生和风湿科医生提供实用的指导，有助于确诊和管理DLE患者。
早期诊断和积极治疗可以减轻症状、预防并发症，并提高患者的生活质量。因此，医生应密切关注指南中的最新建议，提高对红斑狼疮的认识和诊疗水平。
专家简介
陆前进 教授
中国医学科学院皮肤病医院教授、博士生导师、主任医师
中国医学科学院学部委员
中华医学会皮肤性病学分会主任委员
国际皮肤科学会联盟常务理事
Clinical Immunology杂志副主编
以第一/通信作者在Lancet等杂志发表SCI论文230篇，H指数61。作为第一完成人获国家科技进步奖二等奖1项、省部级一等奖3项。
获“国际皮肤科联盟杰出贡献奖”、“卫生部有突出贡献中青年专家”、“世界杰出华人医生霍英东奖”、“吴阶平-保罗·杨森医学药学奖”、第三届全国创新争先奖等荣誉。
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参考文献：
[1]Lu Q, Long H, Chow S,et al. Guideline for the diagnosis, treatment and long-term management of cutaneous lupus erythematosus. J Autoimmun. 2021 Sep;123：102707.
[2]https：//www.clinicalkey.com/#!/content/playContent/1-s2.0-S0896841121001153?returnurl=https：%2F%2Flinkinghub.elsevier.com%2Fretrieve%2Fpii%2FS0896841121001153%3Fshowall%3Dtrue&referrer=https：%2F%2Fpubmed.ncbi.nlm.nih.gov%2F
本文来源丨医学界皮肤频道 责任编辑丨芋子
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