耳朵畸形一般是先天性，其病因目前还没有完全明确。有研究认为，外中耳畸形的产生和产前用药（先兆流产药行药物的保胎治疗、感冒药和抗生素类药物，维a酸类药物）、还有母亲是糖尿病、男孩、母亲是高产龄妇女、孩子是低出生体重儿等多种危险因素有关。大部分耳朵畸形的患者为散发病例，一般没有家族史。对于耳朵畸形，没有证据证明单一的遗传因素是耳朵畸形的原因。耳朵畸形伴发其他颌面部畸形则多与遗传有关。
造成小孩子先天耳朵畸形，如射线、药物、变质食物、病毒细菌感染，还有好多不可预知的原因！ 耳畸形是与遗传或基因突变所致，右耳畸形，如果只是外耳畸形，可以进行耳再造手术矫正。 如果伴有中耳畸形，要根据CT检查确定有中耳解剖有没有异常，如果需要听力重建要尽早，以免影响孩子身心发展！
一般情况下都会与下列四种因素有关：
感染因素：怀孕妈妈在孕初期有感染史，如感冒、呼吸及消化系统的疾病所导致的机体健康感染有时会导致腹中胎儿先天性小耳畸形。
药物因素：妈妈所接受的先兆流产药物保胎治疗，抗感冒或抗菌素类药物，服用维甲酸类药物，也是导致胎儿先天性小耳畸形的重要因素。
污染因素：怀孕妈妈在孕期长期接触具有毒性的化学腐蚀剂，或射线辐射，其中有长期从事皮毛制品和长期接触电脑而未加注意，导致的健康污染也会为胎儿带来先天性小耳畸形危险。
遗传因素：先天性小耳畸形是否遗传下一代，也就是此病的遗传因素一般也是患者父母关注的重要因素。虽然实践证明，少数先天性小耳畸形患者具有家族聚集现象(家族中具有多个类似的患者)，此种情况下一代出现先天性小耳畸形的几率也一般人高出许多。然而虽然先天性小耳畸形存在一定的遗传因素，却并不是最关键的因素。
先天性小耳畸形会严重影响儿童的正常心理发展：孩子上学后会引起同伴们嘲笑，引起儿童正常心理发育，成人后常留长发掩盖缺陷，羞于与常人交往。单侧听力缺失使儿童的方向感减弱，儿童常代偿性侧头听音。双侧小耳畸形常有听力的欠缺，生活极度不便。