运动神经元是一种神经细胞,主要作用是向全身发送信号,从而让人能够正常活动。主要有两种:
1、大脑中的上运动神经元。这种神经元从大脑向脊髓发送信息。
2、脊髓中的下运动神经元。这种神经元将大脑发出的信息传递到肌肉。
运动神经元病会使神经细胞死亡,电信号就无法从大脑传递到肌肉。随着时间的推移,肌肉会日渐衰弱。
出现这种情况后,患者会无法控制动作。走路,说话,吞咽和呼吸会变得困难。
每种运动神经元病都会影响不同类型的神经细胞或有不同的病因。ALS 是成人中最常见的疾病。以下是一些运动神经元病的具体类型:
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)
ALS 会同时影响上下运动神经元。患病后,患者会逐渐失去对走路,说话,咀嚼,吞咽,说话和呼吸肌肉的控制,随着时间的推移,肌肉会逐渐衰弱并失去能力。肌肉会变得僵硬和抽搐。

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多数情况下,ALS 是“散发病例”,意思是任何人都有可能患病。在美国,只有 5%~10%的病例属于家族遗传。
ALS 常见于 40~60 岁成年人,多数患者在症状出现后能够活 3~5 年,但一些患者能够活 10 年甚至更长时间。
原发性侧索硬化症(primary lateral sclerosisPLS)
PLS 与ALS类似,但只会影响上运动神经元
PIS 会导致臂部和腿部变无力和僵硬,走路缓慢,协调性和平衡性差,说话也会变得缓慢而含糊。
与 ALS 类似,该病常见干40~60岁的成年人群。随着时间的推移,肌肉变得僵硬和衰弱。但与 ALS 不同,患者不会因该疾病而死亡
进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsypBp)
这是 ALS 的一种形式。多数患有这种疾病的患者最终会发展成 ALS。
PBP 会损伤位于大脑基部的脑干中的运动袖经元。
脑干中的运动神经元帮助人们咀嚼、吞咽和说话。患上 PBP 后,患者会出现说话含糊不清、难以咀嚼和吞咽等症状。这也会导致情绪难以控制。患者会无缘无故地笑或哭。
假性延髓麻痹
这种疾病与进行性延髓麻痹类似,它会影响控制说话、咀嚼和吞咽能力的运动神经元。假性延髓麻痹也会导致患者不由自主地笑或哭
进行性肌萎缩
这种形式远不如 ALS 或PBP常见,可以是遗传性的,也可能是散发性的,进行性肌萎缩主要对下运动神经元造成影响,肌肉衰弱通常从手部开始,然后扩散到身体的
其他部位。肌肉会变得衰弱,也可能抽筋。这种疾病可发展成 ALS。
脊髓性肌萎缩
这是一种影响下运动神经元的遗传病。一种名为 SMN1 的基因发生缺陷导致了脊髓性肌萎缩。这种基因会产生一种蛋白质来保护人体的运动神经元。没有这种蛋白质,运动神经元就会死亡。该病会导致大腿和上臂以及躯干的肌肉衰弱。