18岁的小茹(化名)和小怡(化名)是江西的一对双胞胎姐妹,去年不幸双双被确诊为肾功能衰竭,父母毅然决定:一人捐赠出一颗肾脏,救助两个女儿。今年4月和6月,武汉大学人民医院(湖北省人民医院)器官移植科主任周江桥教授带领移植团队,先后两次成功实施活体亲属肾移植手术。

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双胞胎罕见同时肾衰竭

41岁的胡女士和其丈夫刘先生家住江西赣州,于2003年生下一对双胞胎女儿。夫妻俩靠打零工赚钱,用勤劳的双手培养着两个乖巧的女儿。

去年7月,妹妹小怡出现脚痛、贫血、乏力、食欲不振等症状,不久后姐姐小茹出现感冒、头晕、乏力等类似症状。离奇的是:两人病情症状相似度高,并且几乎同一时间先后发病,药物治疗多日也不见好转。

“平时一直都好好的,突然就呕吐得十分吓人。”被疾病困扰的姐妹俩被父母带去当地医院救治。一系列检查后提示,肾功能血肌酐560umol/l左右,有贫血症状,两人均被诊断为尿毒症(慢性肾病5期)、高血压病3级(极高危)。

“突然感觉天塌了。”经受晴天霹雳的父母觉得不可思议:双胞胎姐妹在同一时期先后患重病,到底是什么病因?苦苦求证一个月后,基因检测报告提示:NPHP1基因突变,导致双胞胎姐妹肾衰竭。

经过3个月的腹膜透析等治疗,姐妹俩的病情有所缓解,但病情已严重影响正常生活。去年12月,父母带着女儿们慕名来到武汉大学人民医院器官移植科寻求帮助。

该院器官移植科主任周江桥教授指出,肾单位肾痨(nephronophthisis, NPHP) 是一种常染色体隐性遗传的囊性肾脏病,该病主要在儿童期发病,临床症状多无特异性,常常表现为多饮多尿、贫血、肾衰竭等,尿检基本正常或者轻微异常,多数发展为终末期肾病。由于肾衰竭前往往无明显临床表现,早期难以及时确诊,很多患者就医时已发展为慢性肾衰竭。

跨血型肾移植技术点燃生命希望

看到女儿们日渐衰弱的身体,父母心如刀绞。一家人在武汉大学人民医院器官移植科完成器官移植登记,等待肾移植机会。然而能够合适匹配的肾源有限,2个多月的焦急等待,依旧没有音讯。

在与器官移植科邱涛副教授密切的日常交流中,这对父母了解到,亲属间肾移植不仅能减轻经济负担,还可以缩短等待时间尽快救治病情;同时亲属间肾移植安全系数相对更高,发生排异和其他并发症的可能性也比无血缘关系的异体肾移植要低。父母毅然决定:将自己的肾脏捐给女儿们。

周江桥教授介绍,目前“家庭内互助自救”模式的活体亲属肾移植,是我国部分终末期肾病患者较好的选择方式,但也有诸多关口要“闯”。

医学伦理审查,是亲属间肾移植的第一关。器官移植科根据一家4口人基因检测结果和疾病临床症状,论证了该活体移植方案的可行性及安全性:两个女儿因肾脏本身发育问题导致肾衰竭, 而父母亲的肾脏结构及功能没有问题,同时女儿身体内环境良好,接受健康的肾脏不会出现肾病复发等问题。经过多轮考证,伦理委员会审核最终审核通过了活体移植方案。

跨血型肾移植难题接踵而至。配型结果显示,母亲胡女士是B型血,一对女儿则是A型血,以往这类不同血型的肾移植发生排斥反应的几率极高。而通过多年技术积累,拥有实施跨血型肾移植成熟技术的武汉大学人民医院器官移植科,可以开展ABO血型不相容亲属供肾肾移植(俗称跨血型肾移植)。技术难题迎刃而解。

等待移植中风险不断。小女儿小怡腹膜透析效果较差,身体严重水肿,一度出现心衰、胸水症状,被紧急送往该院肾内科治疗。专家团队调整透析方案,将腹透改为插管血透,并通过穿刺引流胸水,系列治疗后症状才有所缓解。

考虑到小怡体内预存有针对母亲的群体反应性抗体,专家团队建议将胡女士肾脏捐献给大女儿小茹,小怡则接受父亲刘先生捐献的肾脏。

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两个月内先后完成母女、父女间肾移植

按照手术计划,胡女士和大女儿小茹先进行肾移植手术。来医院陪护的刘先生,决定也将小女儿带在身边。“一家人总要整整齐齐。”

周江桥教授介绍,实施跨血型肾移植,需要先经过一段时间的“脱敏”处理,清除受体小茹体内的血型抗体,达到血型抗体滴度标准满足手术要求后,再把母亲健康的肾脏移植到女儿体内。

今年4月19日,母女亲属肾移植如期进行。邱涛副教授首先为母亲实施腹腔镜下左肾切取术,随后周江桥教授将这颗健康的肾脏植入小茹体内,仅用时2个小时移植手术顺利完成,术后1周、3周后母女先后康复出院。女儿体内的移植肾运行良好,母亲的身体也无大碍。

眼见妻子和大女儿手术效果良好,刘先生迫不及待要将自己的一颗肾脏捐献给病情更重的小女儿。按照移植手术规则,在供体左右肾GFR(肾小球滤过率)相当的情况下,由于左肾静脉较长、手术方便获取,后续操作难度也较小,应当优先考虑移植左肾。但考虑到小女儿小怡体重较轻,父亲GFR较低的的右肾就能够满足女儿生命需求,同时更能保证供体者父亲后期的健康状况。周江桥教授带领移植团队决定避易就难,选取右肾进行移植。

6月21日,父女间肾移植手术开始。邱涛副教授首先在腹腔镜下获取右肾,并延长了原本较短的供体右肾静脉,有效降低后续操作难度,在周江桥教授娴熟的手术操作下,父女间的肾移植手术也顺利完成。

“感谢父母、感谢器官移植科的医护人员!18年前父母给了我们第一次生命,现在我们在成人的时候,父母和医生护士又给了我们第二次生命。我们要好好活着,回报父母、回报社会。”重获新生的小茹和小怡激动地泪流满面。

胡女士含着眼泪介绍,为了挽救两个女儿的生命,整个家族都在努力。母女换肾前,丈夫起早贪黑跑三轮车帮人拉货挣钱;年迈的父母种了几块菜地,每天上街卖菜为孙女攒钱,哥哥姐姐一家也不遗余力帮忙,医院器官移植科也为他们一家爱心捐款。现在移植手术虽已完成,但后期终身抗排斥费用,成了压在全家心头的一座大山。“她们的人生之路才刚刚开始!只要孩子们能好起来,我们怎么样都可以。”胡女士也希望能得到社会的帮助,让一家人渡过难关。

融媒体记者:杨旸 通讯员:宁亚飞

编辑:李叶紫 吕艳丽

来源:武汉广播电视台