导语：突发性肝衰竭是一种临床综合征，它是一种在急性发作后八个星期内出现肝细胞大块变性、坏死，导致肝功能衰竭。病毒感染、药物毒素、缺血缺氧、自身免疫等都会引起。临床上会出现性格改变、行为异常、黄疸、出血等症状。该病的预后很差，死亡率很高。
01暴发性肝功能不全的发病率、病因及临床表现
1、发病率统计
在发达国家，每百万人每百万人中，暴发型肝衰竭的发生率不到10成，大多数发生在过去的健康成人中。在我国暴发性肝衰竭中，暴发性肝损伤占85%~90%。欧美的情形与英国相似。近年来的研究表明，乙型肝炎病毒可直接导致急性肝功能衰竭，也可以由无症状的慢性带菌者所致。HBV感染组的突变与急性肝功能衰竭的发病有一定的相关性。另外，在血清学标记为 HBsAg阳性的病人中，血清学检测表明 HBsAg发生时存在 HDV感染，说明 HBsAg也容易导致急性肝损害。
2、病因分析
爆发性肝衰竭是由于病毒感染、药物、化学毒物、代谢异常、肝脏缺血、缺氧、肿瘤等因素引起的肝细胞大块变性、坏死，最终导致肝功能衰竭。各种类型的肝炎病毒感染都有可能导致肝功能衰竭，而 HBV是最常见的原因。另外，还可以引起 EB病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒、柯萨奇病毒等。急性肝功能衰竭是由四氯化碳、毒蕈、无机磷中毒引起的。临床上常见的有妊娠脂肪肝、半乳糖血症、遗传性酪氨酸血症、 Reye综合征、 Wilson病等。充血性心力衰竭、感染性休克、肝血管阻塞等是由多种原因引起的。
3、征兆
急性肝衰竭的发病有多种表现，其中以神经精神症状最明显，其次是黄疸、脑水肿、出血、肺部病变、肾衰竭、低血压等。
(1)神经紊乱
可以在发病初期出现相关的临床症状，主要有情绪激动、视幻觉、精神错乱、睡眠颠倒等表现。病情恶化后，患者出现了神志不清，昏迷不醒。患者会有不同程度的黄疸，并且会逐渐恶化。50%~80%的病人出现了诸如呕吐、球结膜水肿等的脑水肿症状，并加重了昏迷的程度。当脑疝出现时，两边的瞳孔大小不一，会导致呼吸衰竭而致死。由于肝脏功能的严重损伤，导致凝血因子的合成降低，因此，患者往往会出现严重的出血倾向，病情较重的患者会出现急性弥漫性血管内凝血。其临床症状为上消化道出血和大量的皮肤粘膜出血。如果出现严重的失血，会导致血容量下降，血氨升高，会导致肝脏疾病的恶化。
(2)肺损伤
肺部感染、肺水肿、肺不张等肺疾病都有可能发生，肺水肿的发生率异常升高，可致猝死。FHF病人有70%~80%的急性肾功能衰竭。有少尿、无尿、氮质血症、电解质紊乱等症状。主要是由于出血，感染，心肺功能不全，以及中枢性血管的运动功能障碍引起的。该病可导致多系统、多器官的病变，若不及时治疗，可导致低血糖、电解质、酸碱平衡紊乱、继发感染等。
02急性肝功能衰竭的临床和化验
1、化验
临床上需要进行各种化验，以确定患者的基本状况、肝功能状况，同时还要结合影像学来确定肝组织的萎缩、坏死情况。一些病情较重的病人也需要进行脑血压检查。早期血清转氨酶增高，后期可恢复到正常水平。血清胆红素主要表现为结合胆红素增高，表现为“酶胆分离”，胆红素递增，但转氨酶下降，说明预后较差。凝血酶原作用时间增加，凝血酶活力下降，但维生素 K不能改善。
血清抗凝血酶 III、α-血浆抑制剂的合成异常与肝损伤的严重程度有显著的相关性。血清前清蛋白和清蛋白在早期可以显著减少。FHF病人血浆中的芳香族氨基酸含量明显增加，而支链氨基酸含量下降。血清中的甲胎蛋白略有增加。根据病史、临床表现及辅助检查结果，可以作出初步的诊断。临床上需要尽早发现并及时采取相应的治疗。出现类似于爆发性肝衰竭的表现是精神病、代谢性脑病、颅脑病变中毒性脑病等。
2、一般鉴别
(1)颅内损伤
昏迷、昏睡是脑血管意外（脑出血、脑梗死、硬膜下出血）、颅内肿瘤、脑脓肿、脑炎、脑膜炎等。通过对神经系统的表现和体征的分析，可以通过头颅 CT、 MR和脑脊液的检查来确诊。
(2)脑毒性疾病
酒精、药物、重金属等引起的脑疾病，可通过酒精、药物及特殊职业暴露史，并结合实验室检测，对鉴别诊断具有重要意义。应特别注意与酒精相关的疾病，例如酒精中毒、戒酒后的戒断综合征等，与 HE相似，区别的重点是饮酒史、血中酒精含量增高、戒酒时心动过缓、发热、震颤等。对突发肝功能不全的病人定期进行血淀粉酶检查，可以帮助确诊，但只有1/3的病人出现淀粉酶增高。
03急性肝功能衰竭的处理方法
1、治疗原则
急性肝衰竭的病因复杂，病情多变，进展迅速，应采取综合性的治疗方法。除了常规的对症支持以外，还需要采取护肝的措施，及时处理各种并发症。在条件允许的情况下，可以进行肝脏移植。
(1)肝脏疾病
避免使用强利尿、抑制感染、抑制上消化道出血、禁用镇静剂、降低血氨、严格限制膳食中蛋白质含量，常规降血氨剂效果不明显，谷氨酸钠可使脑水肿、水钠潴留、不能透过血-脑脊液屏障。乳果糖是肝性脑病的基本药物，最好保持每日3-4次，大便 pH值<6。支链氨基酸在改善肝性脑病中起到了调节氨基酸不平衡的作用。可以考虑静脉滴注左旋多巴。
(2)有流血倾向
如果出现 DIC出血，可以通过输注新鲜血浆、凝血因子、凝血酶原复合物、止血敏等；如果是急性胃黏膜病变，可以选择组织胺H2受体阻滞剂、壁细胞质子泵阻滞剂、口服凝血酶抑制剂；如果出现 DIC出血，可以在葡萄糖溶液中滴注肝素，待出血症状缓解后停止服用。以肝素为基础，采用新鲜或全血。
2、综合疗法
病人应该被安排到康复病房。对患者的生命体征、精神神经状况进行详细的记录，防止感染。要有充足的卡路里和营养。保持电解液、酸碱的平衡，尤其是低血钾的纠正，如果有低血钠者，则要控制输入量。
3、药物疗法
这种疾病通常需要用到护肝的方法。可以通过口服胰高血糖素、能量合剂、肝素、六合或复方氨基酸、促肝细胞生长因子等来抑制肝坏死，促进肝细胞再生，保护肝细胞膜，提高肝细胞排出内毒素。
结语：急性肝衰竭的生存率根据病情和原因而变化，在青年患者中，由于对乙酰氨基酚中毒或甲肝所致的死亡率高达50%,40岁以上的病人，以及一些药物所致的肝炎，存活率在10%-40%以下，而在昏迷发作期间，如果长期治疗好，则死亡率可以降低到20%-30%，一年生存率达到55%-80%。经过积极规范的治疗，可以提高病人的生存质量，延长病人的生命，改善病人的预后。