导语：肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速（adrenergic dependent torsades de pointes），又可称为先天性尖端扭转型室性心动过速，是指与肾上腺素神经刺激相关的一种特殊类型的快速性室性心律失常，发作常与交感神经兴奋性增加事件相关。患者自婴儿时期甚或到成年才发病，多发生于先天性长Q-T间期综合征（LQTS）。患者常表现为突然发生晕厥、抽搐，甚至出现心搏骤停、心源性猝死，严重威胁患者的生命安全。
一、肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速的基本病因及诱发因素
1、基本病因
目前认为，肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速主要为基因异常或突变所致，具有遗传倾向。KCNQ1为最常见的致病基因，常与KCNE1整合协同发挥作用。KCNQ1编码Kv7.1成孔α亚基，其与附属蛋白KCNE1构成一个6次跨膜的螺旋结构，组成慢激活延迟整流钾电流通道（Iks通道）。这种钾通道的功能能够通过β肾上腺素能的刺激，经cAMP-PKA-KCNQ1途径以及AKAP-9参与的信号转导通路被上调。在交感神经活动中，肾上腺素能的刺激使外向电流增加，抵消相应增加的钙内流，阻止动作电位时程的延长。因此，发生突变的lks电流不能有效适应β肾上腺素能刺激产生这种上调功能，产生致心律失常的作用，致使受影响的个体尤其在运动和情绪刺激时更易发生心脏事件。
2、诱发因素
情绪激动 、惊吓、声音刺激、运动或β受体兴奋剂等，是此心律失常较常见的诱发因素。
二、该疾病的典型症状及其常见的并发症
1、典型症状
肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速患者常表现为突然发生晕厥、抽搐，甚至心搏骤停。多数有诱因，呈反复发作。部分患者还可伴先天性耳聋。
2、并发症
未经治疗的肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速患者，若晕厥反复发作，最终可能导致心源性猝死。
三、肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速的检查方法
（一）实验室检查
有条件的患者，特别是存在家族史者，可以进行基因检测，以帮助明确病因。
（二）其他检查
1、心电图检查
心电图是诊断心律失常最重要的一项无创伤性检查技术，对此心律失常的诊断和鉴别有着重大意义。
2、动态心电图
医生可通过患者的动态心电图了解患者心脏在一段时间内的信息，适用于发作频率低，常规心电图无法捕捉到病情的患者。
3、心电事件记录仪
是一种记录发作时患者心电图的穿戴设备。
四、肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速的诊断原则及诊断方法
1、诊断原则
医生根据患者的家族史，结合反复晕厥等临床表现以及心电图的特征性表现，一般可作出正确的诊断。当常规心电图检查诊断不明时，还可采用动态心电图、配戴心电事件记录仪等来帮助诊断。但通常需要排除可能造成该心律失常的后天因素。
2、鉴别诊断
其一般需要与间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速来进行鉴别。二者常表现为反复发作的晕厥等，并有相似的心电图表现。间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速是一种后天获得性室性快速性心律失常。
五、肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速的治疗原则及治疗方法
（一）治疗原则
肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速的治疗首先要明确并去除可能的诱发因素。主要使用药物来改善症状，必要时还可考虑电复律、安装起搏器，甚至手术治疗。
（二）药物治疗
1、β受体阻滞剂为首选药物，可使肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速患者心率减慢.Q-T间期因此延长，但Q-Tc可能缩短。常用美托洛尔、普萘洛尔等。通常以不再发作晕厥视为治疗有效。
2、苯妥英钠，可使Q-T间期缩短，对控制尖端扭转型室速可能有效。
3、相关药品
美托洛尔、普萘洛尔、苯妥英钠
（三）手术治疗
对顽固性发作者，可进行介入或手术治疗。
1、植入型心脏转复除颤器（ICD）
反复发作晕厥易致心脏性猝死，可用植入型心脏转复除颤器治疗。
2、左侧交感神经节切除术（LCSD）
对于药物治疗无效可做左侧交感神经节切除。该手术可通过切除左侧颈交感神经节，去除其对心脏的控制优势，达到降低交感神经兴奋，减少恶性心律失常的发生。
（四）其他治疗
对药物治疗无效的持续性发作者，还可试用直流电复律。
六、肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速的日常各项管理
（一）心理护理
肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速患者症状急且重，加之多数患者对该病的了解程度不够，因此常产生焦虑、紧张、担心、恐惧等不良心理。患者应保持良好的心态；可通过听音乐、读书、散步等方式放松自己，树立战胜疾病的信心。
（二）生活管理
1、患者的生活有规律，合理安排作息时间，保证充足睡眠。
2、注意休息，适当进行体育锻炼。
3、气候变化时，患者要注意增减衣物，预防感冒。
（三）饮食禁忌
肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速患者要忌食辛辣刺激性食物。
结语：肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速的预后主要与晕厥的发作频率、是否及时获得有效的治疗等有关。经及时正规的治疗，可以改善症状，使发作得到控制，从而改善患者的生存质量。