导语:非综合征性耳聋是一种非常罕见的遗传性疾病，它是由患者自身的基因引起的，这种现象会导致非综合征性耳聋的发生，使患者不能听到，导致听力受损。目前非全身性耳聋的发病率很低，大约是每万4千到万8千之间，同时还有很多新生儿非全身性耳聋，属于非全身性耳聋，这是一种非常罕见的疾病。
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非综合性耳聋的概念
1、大前庭水管综合征，又称“一击耳聋”，属于一种常染色体隐性遗传的非综合征性耳聋，有些孩子可能不是天生就有听力损失，但如果发展为外部冲击、颅内高压等因素，就会造成听力损失，甚至耳聋。这种耳聋通常发生在生命的最初几年，通常是感冒发烧，轻微的头部外伤，有时一巴掌也能引起耳聋。如果你知道你的孩子有这种基因，重要的是要避免剧烈的头部碰撞和导致颅内压升高的行为。
2、感音神经性耳聋是由先天内耳畸形引起的。迷路缺失：指的是米歇尔畸形，没有耳蜗和前庭；共同腔畸形：耳蜗和前庭是一个单一的空腔，没有内部组织的分化；没有耳蜗的发育：耳蜗的缺失，前庭的畸形；耳蜗发育不全：耳蜗短小；不完全的分隔型：是蒙迪尼畸形，鼓阶间隔发育不完整。另外，大前庭导水管综合征是一种先天性的内耳异常，会引起感音神经性耳聋。
3、失聪基因是我们体内的 DNA片段，它“掌管”了我们的听觉，并且可以传递到下一代。遗传性耳聋是由遗传因素引起的，其原因是父母亲体内的失聪基因会遗传到下一代，从而引起该疾病。遗传性耳聋可以分为综合征型和非综合征型。在遗传性耳聋中，大约30%的人会患上综合症，这是因为，除了耳聋之外，还有眼、骨、肾、皮肤等。”而非综合征型耳聋是指这种基因仅以耳聋的形式出现，是一种最常见的遗传性耳聋，大约70%的遗传性耳聋。
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非综合性耳聋的病人会表现出一些不正常的临床表现，如听功能障碍、听力受损等。
1、非综合征性耳聋
非综合征性耳聋主要临床表现为听功能障碍、听力受损、耳鸣、眩晕等，但也有可能不伴有其他的系统症状，也不会同时发生并发疾病，这种病一般都是家族聚集性的，而散发的情况则很少。
2、病征
由于基因的变异，会引起听觉通路的感音部分，或者是神经部分的严重损伤，最终导致患者出现听功能障碍和听力损伤，这是由于患者的发病年龄较轻，对周围的声音不是很灵敏，会大声呼救，而且发音不清晰。
3、其它征兆
非综合征性耳聋是因为基因突变，基因发生了严重的变异，导致了听觉通路的感音部分，或者是神经部分的严重病变，从而导致患者的听力受损，如果涉及到了前庭神经受损或病变，就会有眩晕感，如果是耳蜗神经受到损害，也有可能会有耳鸣。
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有没有无症状性耳聋，可以通过哪些检查手段来诊断？
所以，对于非综合征性耳聋，我们可以采用哪些检查手段来检测出病人有无症状性耳聋？对于非综合征性耳聋，临床上常用的检查手段是进行眼部检查，主要的检查方案有：听觉生理检查、影像学检查、基因检测，这三种检测方案是目前常用的检测方案。
1、听觉生理学
对无症状性耳聋的病人，也可以采用听觉生理检查来确定是否有胃症性聋，除听生理检查外，还要进行纯音测听、脑干电位、听觉相关电位、听觉相关电位等。通过听觉生理学检查可以发现非综合征性耳聋的症状，主要是由于非综合征性耳聋的症状比较突出，听力也会受到很大的影响，所以可以通过听觉生理检查来进行诊断。
2、影像学
在做 CT检查时，会根据 CT和耳内听道磁共振成像来判断是否患有肺综合征性耳聋，如果表现为，则说明患者的前庭导水管增大。
3、对于非综合征性耳聋
可以通过基因检测来判断其是否患有非综合征性耳聋，这是一种很少见的遗传性疾病，因此，如果一个人的家族中有过非综合征性耳聋，那么他的后代很有可能会患上非综合征性耳聋。由于家庭成员中有一个人携带了致病基因，就会产生遗传病，从而使病人自身的 DNA发生变异，从而引起非综合征性耳聋，并且这种疾病的症状非常的明显，因此，通过贫血基因检测可以明确的判断是否患有非综合征性耳聋，从而进行有效的预防。
4、 DNA检测
对患者进行 DNA分析，以确定其致病原因，防止其复发。通过对听力障碍患者及其家属进行科学的婚育辅导和产前诊断，可以有效地阻断两代间的听力障碍，降低听力障碍的发病率。此外，孕妇在孕期要注意预防感冒、外伤、服用庆大霉素等氨基糖苷类抗生素，以预防新生儿耳聋。
5、耳聋的发病机理
通过这种方法，可以了解耳聋的发病机理，并对其后代的发病几率进行预测，并对其进行针对性的干预。例如，儿童的线粒体 DNA变异，可以通过避免服用氨基糖苷来预防药物性耳聋。所以，通过基因检测，不仅可以检测，还可以防止。
结语：非综合征性耳聋患者要进行积极的对症治疗，可以减轻病情，但不能完全根治，也不会影响到病人的正常生活，一般三个月到医院做一次复查，以了解其听力的变化，一般非综合征性耳聋的发病年龄都比较轻，一般都是从婴儿开始，所以要注意饮食的规律，坚持母乳喂养，补充辅食，营养平衡，母乳喂养的母亲要加强日常的饮食管理，在哺乳期尽量避免服用对孩子不利的药品和饮料。希望大家早日战胜病魔，健康快乐每一天。