导语：色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）属于一种良性的增生性疾病，但是由于缺乏典型的临床表现，常常出现误诊、漏诊的一个情况。常规X线和CT检查缺乏特异性，MRI对PVNS有特异性影像表现，具有较高的影像学价值。今天小编就给大家讲解关于pnvs的相关知识，希望对大家有所帮助。
01
对色素沉着绒毛结节性滑膜炎的认识
1、临床表现
绒毛膜色素结节性滑膜炎在开始时没有特殊症状。主要临床表现为进行性关节肿胀，轻度疼痛和不适，活动受限，可持续数年。因此，患者往往在患病2~3年后才来看病。此病会出现关节的肿胀程度与疼痛不成正比，肿胀不一定疼痛。由于髌上囊肿胀，关节屈曲运动受限。局部温度略有升高，症状逐渐加重。病理性关节腔主要由严重出血和积液组成。显微镜下可见大量富含含铁血黄素的巨噬细胞。
2、色素沉着绒毛结节性滑膜炎的特点
这是一种无家族特征的特发性疾病，与某些工作和锻炼无关。80%的PVN发生在膝关节、髋关节和踝关节。它经常发生在青年和中年。20-50岁更为常见。它通常是单方面发生的，很少是双边发生的。
3、色素沉着绒毛结节性滑膜炎分类
病变分为局部型和弥漫型。局灶性病变是罕见的，往往发生在女性身上。它们通常发生在手和脚的小关节。临床上，他们治疗的是关节附近的肿块。肿块通常无痛且生长缓慢。漫反射类型影响整个大关节，如膝关节和髋关节。关节滑膜增厚，血管丰富。它含有组织细胞、多核巨细胞和含脂吞噬细胞，形成大量棕黄色绒毛和结节。外观为息肉样。结节相互融合形成一个大肿块并阻塞关节腔。
02
关于色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊断和检查
1、诊断
由于本病多发于青壮年，儿童少见，起病隐匿，进展缓慢，诱因不明，易误诊，临床医生应给予足够的重视。慢性单关节肿胀和疼痛患者，尤其是膝关节患者，根据其他诊断进行治疗时，应考虑该疾病的可能性。关节积液呈血性，对本病的诊断有重要意义。关节镜检查有助于诊断，但诊断必须依靠病理检查。
2、色素沉着绒毛结节性滑膜炎应与以下疾病相鉴别
（1） 类风湿性关节炎
大多数发生在小关节，多为对称性，主要的临床表现为疼痛、肿胀。通过x线检查可发现关节的畸形。它主要发生在女性，可与色素沉着绒毛结节性滑膜炎区分开来。
（2） 滑膜结核
它也有肿胀、渗出和慢性过程的特点，但很容易区分X线检查和关节穿刺。
（3） 血友病性关节炎
出现的症状患者为有血友病病史和反复出血。
3、色素沉着绒毛结节性滑膜炎的相关检查
（1）X射线
平片征象包括关节肿胀、关节骨质侵蚀和破坏。软组织肿胀呈结节状，密度高；PVNS的骨侵蚀大多始于骨和软骨的连接处，因此关节间隙通常保持正常。然而，当关节积液量较大时，关节间隙可增宽；继发关节退行性变或关节软骨明显侵蚀时，关节间隙可变窄。
（2）计算机断层扫描（CT）
CT在显示关节腔内软组织肿块、关节积液和骨质侵蚀方面优于X线平片，同时对于骨缺损周围硬化边缘的显示也比X线清晰。增强CT扫描，有助于该病的诊断。然而，CT对关节囊、关节软骨、软组织等病变的显示缺乏特征性。只有当病灶有明显的骨质侵蚀时才具有重要意义。因此，CT在疾病早期或无骨侵蚀时的诊断价值有限。
（3）磁共振成像（MRI）
MRI具有较高的组织分辨率，可以显示病变的所有形态、类型和组织成分。典型表现为T1WI和T2WI低信号。这一特征的病理基础是含铁血黄素在结节中的沉积。然而，在病变早期，只有关节出血，结节内没有或很少含铁血黄素沉积。在病变的后期，含铁血黄素被吸收、转运并减少。因此，该信号特征并不贯穿病变的整个过程。
（4）实验室检查
色素沉着绒毛结节性滑膜炎在显微镜下观察，绒毛的表面有滑膜细胞，中心部位有少量的纤维组织以及扩张的毛细血管。其中在细胞的内外壁还能够看见铁血黄素颗粒。滑膜细胞间偶尔还能够看见多核巨细胞和泡沫细胞。
03
三、 关于色素沉着绒毛结节性滑膜炎的治疗
1、首选治疗方案全滑膜切除术
对于有明显骨和软骨侵蚀导致功能障碍的患者，同时行滑膜切除术和关节置换术。医生要注意的是操作必须彻底，以避免再次发生。
2、关节镜治疗
在膝关节，关节镜下滑膜刨削可清除有限的滑膜损伤。手术创伤小，术后恢复快。是治疗的首选。
3、放射治疗
弥漫型对于以绒毛形成为主的病变，可先行滑膜刮平或切除，然后酌情加入放疗。
4、药物治疗
药物治疗的主要目的：提高手术效果，降低复发率。然而药物治疗我们应该注意的是，这种疾病的药物治疗仍处于试验阶段。目前，已观察到一些积极的临床效果，但仍需进一步试验才能全面推广。常用药物：伊马替尼、佩西替尼等。
结论：以上是小编对色素沉着绒毛结节性滑膜炎的临川表现、特点、诊断以及治疗方案相关讲解。希望能够对大家有所帮助。综上所述，PVNS主要发生在年轻人，膝关节是主要病变，疼痛和关节肿胀是主要临床症状。磁共振成像对于诊断此病有重要的参考价值。主要的治疗方案为滑膜切除术，其中关节镜治疗具有重要优势。在疾病晚期，建议患者可以选择关节置换术来解决患者的疼痛。