导语:颅内良性组织细胞增生症是一种非自愈、非脂质的脑组织细胞增生症,其发病机制尚不明确。典型的病人表现为黄色、黄红色或黄褐色无症状丘疹。这种疾病是自限性的,在一定时间后会自行痊愈,一般不需要特别治疗。但是如果瘙痒明显的话,也可以用相应的药物来缓解症状。

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一、头部良性组织细胞增生症的主要症状及发病特点

1、主要症状

婴儿和三岁以下的儿童是好发的人群。根据有关文献资料,男孩发病率是女孩的1.75倍,发病平均月龄为13个月,其中50%为出生后6个月前发病。颅内良性组织细胞增生症的典型临床表现是黄色、黄红色或黄褐色的症状丘疹,大多数发生在婴幼儿的头颈部,也可以波及四肢和躯干。皮肤损伤平均持续时间为48小时左右。

2、发病特点

组织细胞增生症患者中每十万人中只有0.5或5.4人发生组织细胞增生症,而大部分患者患有组织细胞增生症,女性患者相对较少,而且组织细胞增生症并不只表现在儿童身上。与此同时,成人、儿童期、婴儿期或青少年期,都有发生组织细胞增生症的可能,但是普通的患有组织细胞增生症的患者大多是儿童。目前,患有组织细胞增生症的患者年龄维持在一岁或四岁左右,但是成人时期也有可能患上疾病,但是发病率相对较低。

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二、头部良性组织细胞增生症的检查方法

1、一般检查

如果没有症状的丘疹,黄色、红色或黄褐色,可以到医院就诊。医师会先询问基本情况,然后进行详细的体格检查,之后可以做血规检查、免疫组织化学检查、组织病理学检查等来明确诊断。

看诊时,医生首先要检查患儿的头部,特别是眉弓、颞部、枕部、头顶等部位,结节是否有散在的圆形或卵圆形的褐色结节,同时还要观察结节周围是否有溃疡、糜烂、出血等异常表现。按诊法,通过触诊,明确丘疹质地、有没有触痛等情况。

2、实验室检查

(1)免疫组织化学检查

应用免疫组织化学检查原理,确定组织或细胞内抗原(多肽和蛋白质),并进行定性、定位和相对定量检测。该病检查结果显示,能观察到小鼠CD68、S-100蛋白、 Langerin和CD1a细胞均阴性。本试验对诊断头的良性细胞增生症和其他疾病都有帮助。

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(2)病理学检查

组织病理学检查:这种检查是一种比较常用的皮肤疾病,既可用于头部良性组织细胞增生症的诊断,也可判断病变的性质。医师会将皮损部位消毒、麻醉,并切取部分特征性皮损组织,制成标本放入显微镜观察。病理检查显示,组织细胞浸润,主要为组织细胞浸润于真皮上,其中浸润细胞主要为组织细胞,间有少量淋巴细胞,少量的嗜酸性粒细胞和少量的巨噬细胞,染色质稀少,有时呈毛玻璃样。

三、头部良性组织细胞增生症的诊断与治疗

1、诊断原则

医师首先询问病人及家属是否有外伤史、烫伤史、家族史等,同时结合皮肤出现黄色、黄红色或黄褐色无症状丘疹等典型表现,同时合体格检查、血常规检查、免疫组化检查、组织病理检查等结果,才能明确诊断。另外,幼年黄色肉芽肿、泛发性疱疹性组织细胞瘤、色素性荨麻疹和朗格汉斯细胞增生症也是诊断时需要鉴别的。

2、鉴别诊断

(1)幼年黄斑肉芽肿

幼儿黄色肉芽肿表现为粉红色或黄褐色丘疹或硬结节,部位并不局限于头颈部,病理检查提示多由大量多核巨细胞及泡沫细胞组成,电镜检查可见胞质内有脂滴。综合其典型表现、组织病理学检查和电镜检查结果与头部良性组织细胞增生症鉴别。

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(2)泛发性疱疹性组织细胞瘤

本病多见于成年人,全身出现皮疹,电镜检查发现巨噬细胞内有大量密集的、不规则的板层小体聚集。与皮损特征结合电镜检查结果可供鉴别。组织病理检查发现摩擦后部出现大量肥大细胞。将其典型表现和组织病理检查结果结合起来,通常可以与头部良性组织细胞增生症进行鉴别。

(3)朗格汉斯细胞组织细胞增殖

本病常伴有其它系统损害,免疫组织化学检查显示S-100蛋白、CD1a和花生凝集素阳性,电镜下可见 Birbeck颗粒。综合典型表现、免疫组织化学及电镜检查结果,可与头部良性组织细胞增生症鉴别。

颅内良性组织细胞增生症有一定的自限性,一般不需要特殊治疗。如果皮肤瘙痒,可以用药物治疗,以减轻瘙痒症状,避免感染。这种疾病一般不需要用药治疗,但如果皮损部位出现瘙痒,可以用止痒药膏治。除此之外,这种疾病通常不需要手术治疗。

3、治疗周期及费用

病情的严重性、治疗方案、治疗的时机、年龄等因素都会影响到治疗周期的个体差异。医疗费用可能会有明显的个体差异,具体费用取决于医院选择、个体治疗方案、医保政策等。

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四、预防此种疾病,养成良好的生活习惯很重要

1、一般护理

平时,病人应注意皮肤护理,避免损伤。另外还要保持平稳的心态,及时地配合医生的指导,及时的治疗,促进病情的恢。这种疾病的病程较长,发作时会严重影响患者的外观美观,同时患者对疾病认识不足,容易产生焦虑、焦虑、抑郁等心理。家人及病人应了解本病,正确认识本病,树立战胜疾病的信心。

家庭成员可加强与病人的沟通,认真倾听病人的主诉,分析病人的心理状态,了解病人所想、所思、所盼以及对疾病的认知。病人可在治疗期间播放一些优美的音乐,使身心放松,愉快地接受治疗。病人日常生活要有规律,每天保持精神愉快,多听优美的音乐,经常锻炼身体,起到良好的心理调节作用,消除精神紧张,缓解压力。

2、用药护理

在应用糖皮质激素、镇静剂等药物时,应注意局部疗效和全身副作用。如果出现了感染症状加重,或者是严重的恶心、呕吐、腹泻、腹部痉挛等胃肠道反应,一定要及时通知医生。

3、日常管理

不要熬夜,规律作息,保证充足的睡眠。每天用温水清洗患处,清洗时动作要轻柔。在治疗过程中,要避免情绪激动,保持愉快的心情,积极乐观地配合治疗。注重个人卫生,勤剪指甲,避免搔抓,防止皮肤破损而引起感染。由于此病有复发的可能,当皮疹完全消退后再次出现时,应及时就医

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4、饮食管理

患上这种疾病时要注意少吃辛辣刺激性食物,以免皮损加重。平时可以合理饮食,多吃清淡易消化的食物,以保证机体获得足够的营养。适当地补充牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等富含优质蛋白的食,可以增强体质,促进机体的恢复。建议在饮食上多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜、水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。适量多喝水,能促进机体代谢。

结语:如有上述症状,请及时就医。如果是三甲医院,可以提前预约挂号,带上身份证、医保卡、就医卡等。在就诊当天,医生可以检患处的皮肤,建议在就诊当天穿宽松的衣服以便检查。最近如有就诊经历,请携带相关的医疗记录,检查报告,化验单等。如果想要缓解症,可以在医生的指导下用药。可以安排家属陪同就医。病人可以事先准备好要咨询的问题清单。