导语：非典型溶血性尿毒症综合征，是尿毒症中一种比较典型的疾病，其发病病因有很多，有一些家族性的病因引起的是这种病症，也被称为是家族性溶血性尿毒症、家族性 HUS。aHUS发病较快，病情严重，甚至可危及生命，通过特殊治疗，配合血浆置换等辅助治疗，可提高患者的存活率。如果任由这种疾病发展，那么可能就会导致肾脏出现问题。
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这种病症具有什么症状？来了解一下
1、哪些人群常见这种疾病呢？
其中一个家庭成员患有非典型性溶血性尿毒症综合征；在他们的家族成员中有人曾被诊断为溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜或者全身性血栓性微血管病；我曾经有不明原因的肾衰竭病史。
2、非典型溶血性尿毒症综合征具有什么症状？
病性溶血性贫血：指由微血栓形成引起的红细胞被破坏，会引起类似贫血的症状，如头晕、苍白、乏力，抽血检查血液中的蛋白含量常低于80 g/L。
3、非典型溶血性尿毒症综合征与典型溶血性尿毒症综合征有何不同？
二者均可具有上述典型的「三联征」，即：典型溶血性尿毒症：由一种大肠内的病菌引起，5岁以下儿童多见，一半发生在夏季(6~9月)。
尿毒症：20%~30%的病人有 aHUS家族史，约60%的病人成年起病，70%~80%的病人发病前有诱因，如感染、妊娠、创伤、手术等。血小板减少：大约90%的病人出现血小板减少，一般低于50×109/L，但是皮肤紫癜(皮肤瘀斑)和活动性出血(如颅内出血)很少见。
急性肾衰竭：急性肾功能损害多伴有贫血，主要表现为少尿或无尿、水肿、厌食、恶心、呕吐、呼吸困难等，通常是引起血压升高的肾功能损害。有些病人需要透析治疗。
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如何诊断非典型溶血性尿毒症综合征?来具体了解一下
1、这种病症(aHUS)需要做什么检查？
不伴有腹泻史的经典三联征(微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭) aHUS诊断的主要临床依据。大多数病人补体C3降低，但血浆中C3、C4、 CFB、 CFH、 CFI、 CFI的正常水平并不能排除 aHUS，发现相关基因的突变和抗体的检测有助于确诊。
与微血管病性溶血性贫血相关检查。有关急性肾脏损伤的检查。肾是 aHUS的主要受累器官，其病理变化主要是血栓性微血管病变，可累及肾小球、肾小动脉和肾间质。自身抗体测定和补体因子。
2、非典型的溶血性尿毒症综合征易与哪些疾病混淆？怎么识别？
与血栓性微血管病的鉴别主要是 aHUS。常见于5岁以下儿童，但6个月以内的婴儿很少见，其中有一半是由于自产志贺毒素大肠埃希菌引起的。大约90%的患者在 HUS发生前5~10天出现腹痛、腹泻、呕吐等消化道症状。
血小板减少性紫癜：由于先天性或获得性血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)严重缺乏。
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这种病症究竟该如何进行治疗？具体了解一下
1、非典型溶血性尿毒症综合征的治疗应看哪些科室？
肾内科、血液内科、儿科。
2、非典型溶血性尿毒症综合征能不能彻底治愈？
在临床上，病情易反复，可累及神经、心脏、消化道等系统，最终累及肾脏，导致肾脏发生疾病，影响生活质量。
3、如何治疗非典型溶血性尿毒症综合征？
非典型溶血性尿毒症综合征的治疗包括专一性治疗和综合治疗两大部分。阻断补体激活途径和血浆置换是专一治疗的重要部分。
4、aHUS如何阻断补体激活通路？
在临床上常用来治疗依库珠单抗。这种抗体通过和蛋白进行结合，能够阻断补体的裂解，从而阻断补体末端C5a和膜攻击复合物C5b-9的生成，从而减少内皮损伤、血栓形成及随后的肾损伤。依库珠单抗在不同的 aHUS病例组有效率90%以上，而 aHUS是补体蛋白遗传缺陷和补体因子自身抗体引起的 aHUS治疗，是目前 aHUS的首选治疗方法。
对疑诊 aHUS的患者，如果病情符合，应该在入院后48小时内尽快进行依库珠单抗治疗。当然，这种治疗也有可能导致一些感染，比如说是致命的奈瑟菌感染，其年发病率约5%。另外，还可以导致其他感染，常见的有肺炎链球菌感染和 B型嗜血杆菌感染。
所以对于长期服用这种药物的病人，应该接种相应的疫苗，如肺炎疫苗、 B型流感嗜血杆菌疫苗。
5、用血浆替代疗法治疗非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)？
在急性肾损伤患者中，避免容量超负荷和高血压。因 aHUS发展迅速，常引起不可逆肾功能损害，而目前国内临床应用依库珠单抗存在实际困难。
所有怀疑 aHU S患者应尽早开展经验性血浆置换治疗。血浆置换治疗有效，大约一半的时间 aHUS患者可以获得肾功能的改善和血液学缓解。可能发生的血浆置换的并发症包括低血压、导管相关性感染、全身过敏等。
结语：非典型溶血性尿毒症综合征的患者，在饮食上一定要保重自己身体的能量的摄入，与此同时，饮食和一些生活上也要注意，这样才能够有效的提高自身的免疫力，抵御这种疾病。而且一定要做好日常防护，避免身体出现感染创伤，可以帮助我们预防疾病。