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前言

一般情况下,只有恶性肿瘤才会转移并最终危及患者生命,但是,有些良性肿瘤也会转移。

硬化性肺泡细胞瘤(PSP)是一种肺部的腺瘤,2015年以前也叫肺硬化性血管瘤,一般认为是良性肿瘤,但是,少数情况下,该病也会发生转移,甚至危及患者生命!

病例介绍

患者男性,25岁,发现肺部肿块10年,胸闷、气短1月余。

时间从2009年说起,当时患者才15岁,因感觉疲劳在当地医院做胸部CT发现右肺多发大小不等结节。当时诊断不明,也没有治疗。

图1

4年后,也就是2013年,患者19岁,因体检做CT发现右肺病灶增大。

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图2

行CT引导下肺穿刺活检,病理示硬化性肺泡细胞瘤可能。主管医生建议行手术治疗,把整个右肺切了。但患者拒绝手术,想想也是,年纪轻轻就要把一个肺切了,还是因为良性肿瘤,总感觉不划算。

10年后,也就是2019年,患者出现胸闷和呼吸急促,并伴有咳嗽和咯血,复查胸部CT,病灶进一步增大。

图3

简单一句话,这10年来,病灶逐步增大、增多。

图4

增强CT显示肺部血管受侵犯,纵隔淋巴结肿大,支气管狭窄。

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图5

在CT引导下进行肺活检,在不同的肿瘤部位多次穿刺肿瘤组织,病理诊断为硬化性肺泡细胞瘤。值得注意的是,这些病理结果由多个首席病理学专家确认,以进一步验证诊断。

图6

派特CT显示肺门和纵隔淋巴结、多个骨骼、肝脏和腹腔内淋巴结有多处转移(下图箭头所指)。

图7

心脏彩超显示轻度肺动脉高压(收缩压43mmHg)和心包积液。

辅助检查:血常规示中度贫血,血红蛋白(HGB)84g/L。 严重的低蛋白血症 (血白蛋白21.6g /L)。

患者因营养不良、消瘦、精神差、呼吸困难,所以,不适合手术治疗,给予吸氧、对症、营养支持治疗,症状略有好转。后自动出院,半年后因呼吸衰竭死亡。

补充说一句,多年前医生建议患者做手术是对的,要是当时医生没有建议患者手术,那可能就是医疗事故......

后记:

硬化性肺泡细胞瘤是一种肺部腺瘤,临床上间断会遇到,一般把它归类于良性肿瘤。

然而,少数情况下,硬化性肺泡细胞瘤也会表现为低度恶性,具有淋巴结转移、肺外其他器官转移、多发病变和复发的可能性。

这是迄今为止观察到的最大的硬化性肺泡细胞瘤肿块,并伴有血管侵犯。

这也是有史以来,第一例因硬化性肺泡细胞瘤引起的呼吸衰竭和恶病质而死亡的患者。

由此可见,对于良性肿瘤,特别是硬化性肺泡细胞瘤,也需要随访,若病灶逐渐增大,手术切除或许是最佳选择。

参考文献:

[1]Zhang W,Liu Y,Chai Y,et al.Case Report:Rare Pulmonary Sclerosing Pneumocytoma:Large,Multiple,Metastatic,and Fatal.Front Med(Lausanne).2021.

本文首发:医学界呼吸频道

本文作者:孙丹雄

本文审核:孙丹雄

责任编辑:戴戴 章丽

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