导语：朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种很少见的疾病，发病后，人体的各种组织、器官都会被树突细胞所占据、侵入、吞噬(医学术语叫“浸润”)，从而造成各种器官的功能受损。组织细胞浸润最常见的器官是骨，呈溶骨性骨病。另外，皮肤、淋巴结、肺、胸腺、肝、脾、骨髓、中枢神经系统均可受组织细胞的浸润而出现功能障碍。
01
关于这种疾病，可能很多人还不清楚，带你了解一下
1、朗格汉斯细胞组织细胞增生症组织细胞增生(LCH)有什么表现？
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的表现因病变部位而异。大约55%的病人只有一个器官受损(较常发生在儿童和成年人)，其余病人可有多个器官损伤(3岁以下儿童更常发生)。朗格汉斯细胞组织细胞增生症的常见症状是：皮疹、呼吸困难、厌渴、多尿、骨痛、淋巴结肿大、体重下降、发热、牙龈肥大、行动不协调(共济失调)以及记忆丧失等等。
2、朗格汉斯细胞组织细胞增生症组织细胞增生症病灶通常出现在哪一个位置？
朗格汉斯细胞组织细胞增生症最常见损害的器官是：骨骼(见于患者77%)、皮肤(39%)、淋巴结(19%)、肝(16%)、脾(13%)、口腔粘膜(13%)、肺(10%)、中枢神经系统(6%)。
3、朗格汉斯细胞组织细胞增生症组织细胞增生(LCH)会导致什么严重的结果？
LCH可引起癫痫病、聋聋、反复发作的中耳炎、突眼、颅神经瘫痪、牙松动和脱齿等。髓系 LCH可以引起贫血、血小板减少、低白蛋白血症等。肝 LCH可以引起肝衰竭、硬化性胆管炎等。肺部 LCH可能是由于自身发气胸引起的。
4、该疾病是否有后遗症？
LCH的儿童易留下后遗症，其原因可能是疾病本身或化学疗法。经常出现的后果是：长期泼尼松可导致肥胖症、认知缺陷、听力损害。LCH导致骨压，导致股骨，胫骨和肱骨的骨性缺损。肺部 LCH可引起肺功能变差，易发生肺部感染，且运动耐量降低。肝病可引起上行性胆管炎，仅用肝移植治疗。
中央神经系统 LCH可引起垂体全身性功能减退，如果发现不及时，会影响儿童的生长发育，引起矮小、智能低下、青春期不发育。患有恶性 LCH的病人，比如白血病、淋巴瘤、视网膜母细胞瘤、脑部肿瘤、肝细胞癌、 Askin瘤以及尤文肉瘤。
02
关于该疾病的病因，我们需要提前进行了解
1、什么导致了朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)？
目前 LCH病因尚不清楚。只有一点可以确定，肺中的 LCH和吸烟之间有关联，而其他区域的 LCH则没有。
2、在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的诊断中，应该如何进行检测？
（1）确诊
若要明确 LCH是否为 LCH，仅靠活检，一般可选用溶骨性病变或皮肤病变。经免疫组织化学染色证实，CD1a、CD207均呈阳性，经电镜检查可见 Birbeck颗粒，可确定为 LCH。
（2）预评价
在开始治疗 LCH之前，医生要做一个全面的评估，完成一系列的检查。血液常规、肝功能、肾功能、电解质、总蛋白、白蛋白、免疫球蛋白、血沉、乳酸脱氢酶、铁蛋白、尿酸和尿分析、凝血功能、骨骼 X片、头颅磁共振、骨扫描、胸部 CT。
因病人情况不同，需要做一些检查，例如：如怀疑尿崩症，就禁水测试；如果血液中有血细胞减少，或者2岁以下的病人，需要做骨髓穿刺活检术；如果出现了肺部 LCH，就要做肺功能检查；如果出现白蛋白水平下降或者吸收不佳，就要接受肠镜检查。
3、与哪种疾病的表现相比，朗格汉斯细胞组织细胞增生症有相似之处？
（1）ECD
ECD也是一种不常见的多系统组织细胞疾病，可引起多种器官(例如：皮肤、肺、骨、脑部、面部、眼眶和眶后组织、垂体、腹膜后腔、心血管系统)发生黄色肉芽肿，造成器官功能损害，易与 LCD混淆。成人常会出现 ECD，儿童 LCD也会出现。LCD与 ECD可以通过组织活检鉴别。
（2）MM
LCH的溶骨性损伤可能被误诊为 MM骨病变。LCH与 MM通过检测血清单克隆蛋白和活体组织学来区分。HLH是一种以发热、高甘油三酯血症、低纤维蛋白血症、高铁蛋白血症和血细胞减少为主要特征的疾病，这类疾病的特点可与 LCD进行区分。另外， LCD与 HLH也可以通过组织切片鉴别。
（3）窦部细胞增生症伴巨大淋巴结肿大(RDD)
RDD的损害以淋巴结及其它器官最为常见。LCD与 RDD也可以用组织活检鉴别。另外， LCH在骨骼、淋巴、胸腺、肝、脾等部位都需要区分， LCH与淋巴瘤、造血系统肿瘤等； LCH在临床上要区分为血管炎、皮肤淋巴瘤、肺 LCH，需要区别于间质性肺病。根据相关的血液检查、影像学检查及最后的组织活检可鉴别出上述病变。
4、朗格汉斯细胞组织细胞增生症是如何治疗的？要多长时间？
（1）单系性 LCH：仅累及单一器官的 LCH病人，通常根据受累器官及病变数目选择治疗方案。
（2）其治疗方法包括：泼尼松单剂、长春碱与泼尼松联合治疗、骨疾病刮治及局部治疗等。部分病人还可选择密切观察，待病情发展后再进行治疗。
（3）多发性 LCH
对 LCH患者有多种器官损害时，可使用长春碱和泼尼松龙进行最初诱导化疗6周，后续治疗以病情的缓解为依据。如果病情已完全缓解，就继续接受化疗，直至总共12个月治疗；如果病情没有完全缓解，就再进行二次诱导化疗，或者采取其它化疗方案。很明显，若治疗顺利，整个治疗计划将持续1年以上。
5、朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)治疗药物通常有哪些副作用？
长春碱的不良反应有：便秘、轻度血球减少、脱发、周围神经病变。强效的副作用包括：食欲不振、体重增加、兴奋失眠、高血压、糖尿病、骨质疏松症、肌肉疼痛。
结语：LCH对患者的日常生活和运动都有一定的影响，如：骨质疏松、肺功能减退、凝血功能降低、抵抗力降低、生长发育受阻、智力失调、抽搐等。坐飞机也有一定的危险，要事先做好充分的准备，最好与医生进行详细的协商。