大家好，我是医者杨华升，专注中医知识传播和健康科普。
原发性胆汁性肝硬化(PBC)，是一种慢性进行性自身免疫性疾病。
主要发生在年龄超过40岁的女性患者，而25岁以下的人群较少发病。组织学表现以汇管区炎症、免疫介导的肝内小胆管破坏为特征。
免疫异常主要表现为：
除抗线粒体抗体(AMA)阳性之外，还可出现ANA、SMA以及核心蛋白gp210、核心蛋白p62与核纤层蛋白sp100三种特异性自身抗体。
原发性胆汁性肝硬化发病机制仍不清楚，熊去氧胆酸，即优思弗，是经FDA批准，唯一用于治疗原发性胆汁性肝硬化患者的药物。
西医除优思弗以外，基本上无任何其它治疗方法。
对于晚期病人，单纯使用优思弗效果差，这就使很多患者面临无药可救的境地。
对于晚期PBC患者，肝移植是唯一的治疗选择。
肝移植术后1年生存率为92%，5年生存率为85%；但术后3年复发率是15%，10年达30%。
原发性胆汁性肝硬化，对于很多基层医生和非肝病科医生来讲并不熟悉，因为，本病的诊断需要自身抗体的检查，而很多基层医院无法开展，故大量的患者得不到及时的确诊。
实际上，本病并非少见，近年来，随着临床监测水平的提高，诊断率大大提高。
首先，让我们简单地了解一下这个病情。
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁淤积，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。
会出现疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和黄色瘤等症状。
腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。
原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占80%到90％。
临床表现有：
1、皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着；
2、疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻；
3、脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症，骨软化、骨质疏松、出血倾向；
空乘应聘难觅八零后
4、黄色瘤；
5、肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血；
6、晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病；
7、可伴干燥综合征、硬皮病、钙化-雷诺症-皮指（趾）硬化和毛细血管综合征（CRST综合征），慢性甲状腺炎的相应表现。
诊断依据
1、中年女性；
2、明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；
3、血清ALP、r-GT等升高；
4、血清结合胆红素胆汁酸增高；
5、血清线粒体抗体阳性、IgM增高、抗核抗体、抗ＤＮＡ抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；
6、肝脏活组织病理学检查可确诊。
中医如何认识和治疗PBC呢？
我和我的导师钱英教授对此进行了大量的研究。
PBC的形成，从中医学角度，与血虚、血瘀、肾虚三个因素有重要的关系。
因此，中医对本病的治疗，主要从养血活血和滋补肝肾的治法为主。
大量临床表明，中西医结合治疗，疗效明显优于单纯使用优思弗。
1、肾虚
PBC患者早期常见月经紊乱，闭经，龋齿等情况，晚期多伴有骨质疏松。
从中医学角度，肾主骨，齿为骨之余；肾主生殖，与月经的关系最密切，故以上症状的出现都与肾虚有关。
2、血虚
皮肤瘙痒是PBC最常见的症状，中医学认为瘙痒属于血虚动风，而采用以养血熄风为主的治疗可缓解瘙痒。
3、血瘀
PBC患者大多都有明显的血瘀症，根据本人观察，患者50%以上有过流产史。
从中医学角度，流产不仅伤肾，而且造成瘀血内停。
根据本人经验，PBC的发生很可能与流产有关，因此采用活血补肾的治疗有效。
PBC的特点是：迁延难愈，治疗时间长，预后差。
单纯优思弗治疗效果有限，加用以补肾养血活血为主的治疗可明显提高疗效。
注意：医学科普不能代替诊疗，请遵医嘱。
希望今天的科普能给大家带来帮助，欢迎点赞和收藏，也可以把文章转发给身边的朋友。关注健康，关注@医者杨华升。