导语:胰岛细胞瘤,顾名思义,是以能分泌血管活性肠肽的非β细胞为主的胰岛细胞瘤,被称为胰血管活性肠肽瘤(VIPoma),也称为VIP瘤,会引起严重的症状,如“胰性霍乱”,继发脱水、电解质紊乱、酸碱失衡等。

血管活性肠肽瘤本质上属于胰腺神经内分泌肿瘤。不要看到它的英文名字好像是 VIP才会得肿瘤一样,以为这是一种「富贵病」,其实,富贵不见,难得为真。血管性肠肽瘤90%起源于胰腺的非β细胞,有时还伴有多种内分泌肿瘤病-1型(MEN-1)。

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一、有多少患者是血管活性肠肽瘤?

总的来说,胰腺神经内分泌肿瘤很少见,血管活性肠肽瘤更是十分少见,年发病率约1/1万1千。随著医师对疾病认识的加深,及医学检验技术的进步,对胰腺神经内分泌肿瘤的检出率及检出率不断提高

1、血管性肠瘤恶性程度高吗?

比胰腺癌还可怕吗?总的来说,胰腺神经内分泌肿瘤恶性程度低于胰腺癌。约50%~75%的血管活性肠肽瘤为恶性。但这种疾病的特殊之处在于,即使它是良性的,因为它分泌了大量的血管活性肠肽,就会导致“胰性霍乱”的严重症状,并对患者的健康造成严重影响。

2、血管性肠瘤的常见表现有哪些?

血管性肠肽瘤最常见的临床表现是长期的慢性腹泻,又称“胰性霍乱”。其特点是长期存在大量的水样腹泻,其变数很大,一天内可超过750~1万分之一 L。半数病人腹泻持续存在,一半病人腹泻时轻时重。

在临床上,腹泻持续时间少于1年的病人中,只有1/3能被准确诊断为血管活性肠肽瘤;甚至有1/4的病人在5年内腹泻超过5年后被确诊为血管活性肠肽瘤。长时间大量水样腹泻,可引起严重后果,如脱水、低血钾、低氯酸中毒、低血压。

3、血管性肠瘤的病因有哪些?能遗传吗?

目前还不清楚,可能是遗传因素造成的。局部血管活性肠肽瘤是多发性内分泌腺瘤病(MEN-1)的一部分。MEN-1是一种遗传性疾病, VIP瘤与胃泌素瘤、甲状旁腺瘤等共存。

二、血管活性肠肽瘤该如何诊断?一起来了解一下

1、用核素扫描检查血管活性肠肽瘤是什么检查?

即核素扫描检查:一方面可用于诊断,判断体内表达生长抑素受体肿瘤细胞的数量及分布范围;另一方面,也可筛选出适合特定受体药物治疗的病人。

2、血管性肠瘤如何一步一步地诊断?

原因不明的大量水样腹泻,病人怀疑诊断为血管活性肠肽瘤。可确诊血清血管活性肠肽浓度超过75 pg/mL,但单次血管活性肠肽升高需复查确认。病理学是诊断血管活性肠肽瘤的金标准。

除通过手术切除病灶获得组织外,还可以通过影像学引导的经皮穿刺、内镜引导穿刺等方法获得病变组织,制成标本在显微镜下观察。也可借助免疫组化技术辅助诊断。除明确诊断外,病理学检查也有助于指导医生对肿瘤分级、分期,以备后续治疗。

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3、血管性肠瘤如何分级,分期?

对肿瘤的严重程度及预后进行分级和分期,可以预测患者的预后。对于血管活性肠肽瘤,目前尚无分级、分期的标准,可参照神经内分泌肿瘤的分级和分期。

4、血管性肠肽瘤需要与哪些疾病鉴别?

其鉴别诊断主要有胰腺癌、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺囊肿、胰岛细胞增生症、淋巴瘤、转移癌、局灶性慢性胰腺炎及自身免疫性胰腺炎等。其鉴别诊断包括:服用泻盐、肠产毒性大肠杆菌或霍乱弧菌引起的肠炎、纤维结肠炎、回肠切除后引起的胆盐吸收不良、类癌综合征等。

三、血管性肠肽瘤如何进行治疗?来具体了解一下

1、血管性肠肽瘤的手术方法有哪些?

胰十二指肠切除术、胰腺肿瘤切除术、胰体尾切除术、节段胰腺切除术等具体手术方法。外科治疗可采用传统的腹部手术、腹腔镜手术或机器人手术。有些病人在诊断时已经发生了淋巴结、肝、肾或骨转移,手术不能达到根治性切除,需作相应的处理。

2、血管性肠肽瘤有哪些肿瘤消融及局部治疗方法?

对于不能切除或出现转移的实体肿瘤,通常采用射频消融、冷冻消融、微波消融等方法进行消融。如果适于手术切除,则可采用手术切除的辅助消融术。局部治疗可能对无法切除或主要转移到肝脏的有症状的病人有效。

这些静脉疗法都可以取代单纯药物治疗,如肝动脉栓塞、化疗栓塞、放疗等。尽管已有很多研究证实,经动脉治疗可成功控制激素分泌或过度肿瘤负荷引起的症状,但该疗法存在的益处尚不十分清楚。

3、血管性肠肽瘤的药物治疗方法是什么?

其治疗方法主要有分子靶向治疗、肽受体放疗、胰腺内外分泌功能损害及免疫调节治疗等。分子靶向治疗:用于无法手术切除,转移性,中度或高度分化的成人,进展期血管活性肠肽瘤。分子靶向药物(如,依维莫司、舒尼替尼)对进展性晚期血管活性肠肽瘤有一定作用

化学疗法:对于有明显症状或转移病灶迅速增大的肿瘤患者,首先应采用生长抑素类似物化疗联合治疗。化学疗法包括链佐星或含替莫唑胺的联合疗法。肽-受者放疗(PPRT):本质上是一种内照射疗法。

把兰瑞肽/奥曲肽等生长抑素类似物与放射性核素结合起来构建新的复方药物,借助受体-配体的靶向识别作用捕捉肿瘤细胞,然后再将放射性核素导入肿瘤组织,最终杀死肿瘤细胞。

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结语:要留意身体是否有乏力、食欲下降、体重下降等症状。如果是的话,要及时就医。尽可能避免所有可能导致胰腺损伤的因素,包括长期大量高脂、高蛋白饮食、饮酒、吸烟。红肉、油炸食品、动物油等都属于高脂肪、高蛋白的饮食。