导语：皮肌炎目前在我国的发病率尚不明确，国外报道的皮肌炎发病率约为0.6~1/万，女性多于男性。因使用激素及免疫抑制剂，使病死率较以往有明显下降，多数病人经治疗后可痊愈或缓解。5年或8年的生存率分别为80%和73%。
一、皮肌炎有什么样的症状？来认识一下
1、皮肌炎肌病变有哪些特点？
四肢对称的近端肌(靠近躯干和肩部的手臂肌肉)无力，并伴有肌肉疼痛或肌肉压痛。当上肢近端肌肉受累时，可能会出现抬臂困难，无法梳头、穿衣；当患有下肢近端肌肉(靠近臀部的下肢)时，常表现为上楼和上步困难，下蹲或从座位上站立困难。
皮肤变性：眼眶周皮疹，表现为上眼睑或眼眶的水肿性紫红色皮疹，它也会出现在两颊、鼻梁、颈部、前胸 V形区和肩背；关节表面红斑鳞屑性皮疹。
甲周病变：指甲根部皱纹处有红斑和瘀点。
肌损害：四肢上侧对称肌无力，并伴肌痛或肌肉压痛。患有上肢近端肌肉时，可能会出现抬臂困难，不能梳头、穿衣；当肌肉受累时，常表现为上楼、上台阶有困难，下蹲或从座位上站立困难。
肺损害：皮肌炎最常见的肺病变是间质性肺炎、肺纤维化及胸膜炎，以胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难、紫绀等为主。肺侵犯是影响皮肌炎预后的一个重要因素。
心累：最常见的表现为心律不齐和传导阻滞，严重时可发生心力衰竭，是病人死亡的重要原因之一。
其他器官累及：肾受累的表现，如蛋白尿、血尿、管型尿；消化道受累的表现，如吞咽困难、饮水呛咳、上腹胀痛等；关节受累表现如关节肿痛。
2、皮肤病的皮肤病变有哪些特点？
眼眶周皮疹，表现为上眼睑或眼眶周围的水肿性紫红色皮疹，也会出现在两颊、鼻梁、颈部、前胸 V形区和肩部(称为披肩征); Gottron疹：关节伸面红斑鳞屑性皮疹；甲周病变：指甲根部皱痕处出现红斑和瘀点；「技工手」：手指表面和侧面皮肤过度角化、裂纹及粗糙，类似长期从事手工作业的技术人员。
3、哪一个器官容易发生皮肌炎？表现如何？
皮肌炎多累及肺，其中间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是最常见的肺病变，主要表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难、紫绀等。肺侵犯是影响皮肌炎预后的一个重要因素。
4、皮肌炎会影响心脏吗？
皮肌炎心脏受累的发生率为25%~70%，但有明显症状的人比较少见，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞，严重时还会导致心力衰竭，这是病人死亡的重要原因之一。
5、皮肤肌炎的临床表现是什么？
肌肉、皮损为本病的两组主要症状，并可累及多个器官和系统，发病前常有乏力、食欲不振、体重下降、发热等前驱症状。
二、关于皮肌炎的诊断有哪些？来了解一下
1、皮肌炎什么情况就算是缓解了，可以考虑停药？
根据临床表现、肌力检查及实验室指标三方面评价皮肌炎病情缓解与否。病人无明显不舒服症状，肌力测试也恢复正常，实验指标如下：肌肉酶、血沉、 CRP也是正常的，一般可以认为病情缓解，是否停药还需要专科医生对病人进行综合评估后再决定。另外，即使在停药之后，也需要在专科门诊进行确诊。
2、皮肌炎和多发性肌炎有什么区别？
这两种疾病都属于特发性炎症。皮肌炎主要表现为累及四肢的近端肌群、肩胛肌、颈部及喉部肌群等的炎性疾病和特征性皮损，无皮损表现为多发性肌炎。
3、如何早期发现皮肌炎合并肺间质性病变？
大约30%的皮肌炎患者会出现肺间质改变。急性期间质病变可出现发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿音等症状， x线检查可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影表现为弥漫性肺纤维化。
三、关于皮肌炎治疗的方法，来具体认识一下
1、皮肌炎病人一般怎样使用激素？多长时间？
荷尔蒙仍然是治疗皮肌炎的首选药物，以早、足、长期为主。给药途径一般是急性发病者静脉或肌肉注射给药，发病缓慢或病情稳定后再口服。在病情得到控制后逐渐减轻。通过3项评价，评价了临床表现、肌力、血清肌酶水平。正常情况下，激素减量不能超过原剂量的1/5，维持量应该在5~20 mg/d之间，激素疗法应该保持至少2~3年，有些患者可以完全停药，部分患者需要长期维持。
2、皮肤肌炎长期使用激素有哪些副作用？
激素副作用的预防和治疗是皮肌炎的关键，因为皮肌炎需要长期大剂量的激素治疗。激素性疾病、感染、激素性糖尿病、消化道溃疡、固醇性精神症状、电解质紊乱、骨质疏松症等都是常见的副作用。
3、怎样预防应用激素治疗皮肌炎的副作用？
因为皮肌炎需要较大剂量的长期激素治疗，为了减少激素的副作用，可以在服用激素的同时，还要配合使用胃黏膜保护剂(防止消化道溃疡发生)，补钙(使用钙片配合骨化三醇或阿法骨化醇预防骨质疏松)。当激素用量过大的时候，要做好血钾的检查，比如血钾低要补钾，比如枸橼酸钾、补达秀等。如果出现感染，应尽早发现并控制感染灶。
4、皮肌炎合并肺间质性病变有危险吗？对此该如何治疗？
伴有间质性肺疾病的皮肌炎发病率为5%~65%，死亡率也很高，是影响皮肌炎预后的重要因素之一。皮肌炎并发间质性肺炎目前尚无专门的治疗方案，糖皮质激素联合免疫抑制剂仍是一线治疗方案，早期诊断，早期用药，降低病死率。
结语：皮肌炎的患者，在生活中，一定要注意对你自己皮肤的保护，比如说避免日光照射，晒外出时记得戴帽子，要通过养成良好的生活习惯，来提高自身的免疫力。由于皮肌炎的发病机制跟病因都没有办法非常好的明确，所以没有比较好的预防措施。