导语：先天性鼻咽部狭窄及闭锁是胚胎发育异常引起的先天性鼻咽畸形。主要表现为鼻塞、窒息、发绀、呼吸困难等，及时治疗，一般预后较好。根据狭窄和闭锁的位置，可分为两侧和一侧。根据引起狭窄和闭锁的性质，该病可分为骨、膜和混合体。先天性鼻咽部狭窄及闭锁在临床上十分少见，暂无确切的发病率数据。
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先天性鼻咽部狭窄及闭锁的病因及症状
（一）先天性鼻咽部狭窄及闭锁的病因
1、概述
先天性鼻咽部狭窄及闭锁是胚胎发育异常。正常的胚胎发育为4-12周，是鼻咽形成的时期，可因遗传而引起发育异常。一般认为，不完全破裂的口腔可能导致先天性鼻咽狭窄，而未破裂的口腔可能导致先天性鼻咽闭锁。
2、风险因素
妊娠期间子宫内膜炎、宫颈炎和其他子宫炎症会影响胚胎的正常发育并导致疾病。这种疾病可能是遗传性的，如果存在于家庭中，这种疾病的风险就会增加。孕妇吸烟可能导致胎儿发育异常，可能产生本病。
（二）先天性鼻咽部狭窄及闭锁的症状
1、概述
该病的主要症状是鼻塞、呼吸困难、乳汁梗塞、鼻腔分泌物等鼻塞，母乳喂养加重。严重的情况下，孩子的脸也会出现，嘴唇发紫。由于鼻塞和呼吸困难，孩子们经常用嘴呼吸。
2、并发症
（1）鼻前庭炎：因为鼻塞儿童的鼻涕会增加，这将导致鼻前庭炎。
（2）吸入性肺炎、呼吸道梗阻：由于反复窒息，儿童可能出现呼吸道并发症，如吸入肺炎、呼吸道堵塞、呼吸困难。
（3）窒息：严重的闭锁会导致窒息，甚至导致儿童死亡。
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先天性鼻咽部狭窄及闭锁的检查及诊断
（一）先天性鼻咽部狭窄及闭锁的检查
1、预期的检查
孩子出现鼻子充血、呼吸困难、窒息等症状时，应及时就诊。医生将首先检查孩子，然后可能会建议一个电子鼻咽镜，蓝色染色测试，CT，MRI等，以明确诊断。
2、医学检查
物理检查咽部可见软腭后缘与咽壁有一层膜连接，表面光滑，触感柔软。医生可以将棉线放入鼻孔内，以检测鼻腔通气情况，或者在鼻腔内插入一个小导管，看看它是否到达了口咽部。
3、成像检查
主要用于CT，MRI，可以显示狭窄和闭锁部位，闭锁组织的厚度和性质，帮助诊断和制定下一步治疗方案。
4、其他
（1）美蓝染色实验：将蓝色液体滴入鼻腔，观察口咽部是否染色。如果不是，这种疾病就可以被诊断出来。
（2）电子鼻咽部镜检查：电子鼻咽镜可用于儿童，从儿童的鼻腔或口腔进入，直接检查闭锁，可确诊该病。
（二）先天性鼻咽部狭窄及闭锁的诊断
根据这些儿童的典型症状，在将棉花放入鼻孔之前没有气流。使用血管收缩剂后，将细管或细管从鼻腔插入咽部，不能通过。无法进入咽部与眉部滴入鼻腔；配合影像学检查，一般可确诊。
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先天性鼻咽部狭窄及闭锁的治疗
1、治疗的原则
先天性鼻咽管狭窄和闭锁的治疗主要是手术治疗。对于薄膜闭锁，可将金属扩张装置插入鼻腔，穿透闭锁膜，扩大穿孔，并可采用激光手术切除闭锁膜。
2、急性阶段的治疗
当婴儿窒息时，迅速打开呼吸道。然后取下一个橡胶嘴，在顶部扩大，放在婴儿的嘴里，绑在头部，通过口腔呼吸；或者用少量的咽气管代替。
3、外科处置
鼻咽闭锁和鼻咽管狭窄扩张可在鼻内镜下进行。可将闭锁摘除并插入扩张导管，以防止闭锁复发。
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先天性鼻咽部狭窄及闭锁的日常防治
1、概述
父母应该在日常生活中保持良好的态度，积极帮助患儿治疗，重视生活管理，帮助患儿康复。此外，应定期对患儿进行复查，使医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。
2、心理护理
（1）心理特征
大多数患者都是新生儿，如果不及时处理，严重者可能出现窒息，导致死亡，患儿父母可能有焦虑、易怒、抑郁等症状。
（2）护理措施
父母应放下心理，相信医生，给医生治疗时间，帮助安抚孩子，避免孩子哭闹过度，病情加重。
3、术后护理
小儿全身麻醉前不清醒，应枕卧平卧，头斜一侧，待完全清醒后，方可带着拐杖躺下休息。家长应密切关注患儿病情，预防粘稠的分泌物阻塞患儿呼吸，及时告知医生排出分泌物。
4、生活管理
父母应该为孩子提供舒适的生活环境，经常打开窗户通风，保持室内空气清洁。在康复期间，儿童应多休息，保证充足睡眠，促进身体的康复。父母应每天用生理盐水冲洗扩张过的小儿管腔，避免小儿用手挖鼻孔。父母应该帮助孩子每天及时地清洁口腔和漱口。父母应注意天气预报，及时给孩子穿上衣服，预防感冒。
5、饮食管理
科学合理的饮食能保证机体正常运转，对疾病起到辅助控制、维持疗效、促进疾病康复的作用。
（1）食品的建议
建议喂哺婴儿及婴幼儿。术后患儿应进一步进食温热或半流质食物，逐渐向正常饮食过渡。加强营养支持，多吃高蛋白食品，如牛奶、鱼、蛋等。多吃新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。多吃含膳食纤维的食物，如燕麦，保持大便畅通。儿童应适当饮水，保持身体正常新陈代谢，促进排泄和健康恢复。
（2）食物禁忌：儿童应尽量避免吃刺激性食物，如辣椒、大蒜等。孩子们避免吃干硬的食物。
结语：以下措施可减少这种疾病的风险，定期验孕。积极治疗原发性疾病，如宫颈炎。怀孕期间严禁吸烟。孕妇要保持良好的生活习惯，均衡饮食。在孕期，也要坚持清淡饮食，坚持做适当的锻炼。