“恢复得不错,今天就能出院了!”9月2日早上8时,浙大一院庆春院区耳鼻喉科副主任柴亮主任医师带着相关医护人员,对住院的患者挨个查房。

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“大家都开学了,我却还在医院里,老师交待新学期的事情都不知道,课程耽误了怎么办?!”左耳被纱布包着、一直和妈妈嘟嘟囔囔生闷气的苗苗(化名),听到柴亮主任医师的轻声安慰,得到马上就能出院的好消息,原本哭丧的脸露出笑意。

妈妈,

我这“富贵仓”里总是臭臭的

杭州囡囡苗苗今年10岁,从出生起,奶奶逢人便炫耀,自己的孙女生下来就带着福气,将来会大富大贵——因为苗苗左耳与面颊的连接处自带一个针眼大小的“耳洞”,是老一辈常说的“富贵仓”与“聪明孔”,寓意是“取之不尽的智慧与粮仓”。苗苗自小品学兼优,阳光自信,但因为这咪咪小的一个孔,却吃足了苦头。

苗苗妈妈说,从上幼儿园起,苗苗就时不时出现左耳发红,小孔里流出乳白色的浓稠分泌物,“我用手蘸一蘸那种浓稠的粉白色液体,闻上去好臭!”当时,医生就将苗苗左耳上的这个小孔诊断为“先天性耳前瘘管”,这是临床上非常常见的一种先天性外耳畸形,当时苗苗的瘘管发炎的情况不算严重,使用抗生素治疗后情况有所好转,家里人也就没再放在心上。

今年暑假,家长给苗苗报了游泳班,20个课时下来,聪明的苗苗已经变成了水里会自由换气的“小青蛙”,但是她的左耳又疼了起来,和小时候不一样的是,这次“富贵仓”似乎更红肿,流出的脓水也更多,闻上去味道也更臭了。“手欠”的妈妈,看到女儿肿起来的耳孔里不断冒出白色的“豆腐渣”,觉得可能是“痘痘”熟了,上手挤出好大一团分泌物!结果,苗苗这个耳孔周围鼓起来的红肿更大了,像一枚烧红的硬币。红彤彤,亮晶晶!

家附近医院的专家给苗苗上了抗生素,她的情况没能好转,小孔前方的皮肤破溃后继续流脓,苗苗疼得晚上睡不着觉,懂事的她又怕家人担心,只敢自己偷偷掉眼泪。

切脓之后,再进行手术根治

苗苗的情况一直未能好转,8月中旬,妈妈带着苗苗来到浙大一院耳鼻喉科,耳鼻喉科副主任柴亮主任医师的建议,苗苗切脓引流后,等炎症反应完全得到控制之后再进行耳前瘘管的手术切除。

8月底,待苗苗的炎症完全控制,苗苗的主治医生为她进行了局部麻醉下的耳前组织整块切除,手术医生将苗苗的耳前瘘管及其分支、周围炎性和瘢痕组织以及颞筋膜浅层组织、耳轮脚软骨的一部分一并切除,彻底“团灭”了瘘管周围的炎性组织、反复感染后遗留的瘢痕组织,杜绝耳前瘘管感染的再复发。

柴亮主任医师介绍,在医学上,这种“先天性耳前瘘管”,是一种常见的先天性外耳畸形,被称为“富贵仓”“聪明孔”寓意很好,但其实和孩子聪明不聪明、富不富贵没什么关系。耳前瘘管的小孔多开口于耳前,少数开口于耳轮脚的后上边缘、耳屏及耳垂,瘘管深浅长短不一,几乎所有瘘管均与耳软骨的软骨膜相连。

演化生物学家尼尔·舒宾所说,我们远古的祖先,在尚未登上陆地前,其实和鱼类一样,生活在广阔的海洋里,是用鳃呼吸以吸收溶解在水中的氧;随着人类祖先登上陆地,并开始使用肺进行呼吸,鳃就变得无用了,逐渐退化、愈合。而胚胎在发育过程中,会重现从鱼到人的进化过程,期间各腮弓逐渐融合,鳃沟也逐渐封闭。当这个过程受到干扰(如DNA异常),就可能出现第一、第二腮弓融合不良,和/或第一鳃沟封闭不全,而导致先天性耳前瘘管的形成。

先天性耳前瘘管是临床常见的先天性外耳疾病,在我国的发病率为1.2%~2.5%,可以散在发病或者家族遗传,遗传方式为常染色体显性遗传伴外显不全,还表现出高度的遗传异质性。25%~50%为双侧发病,大多有家族史,有隔代遗传现象,以及患病体侧的家族一致性。有研究显示,父母有双侧先天性耳前瘘管的,患者有更高的患病风险,其父亲有双侧先天性耳前瘘管的患者增加了35.7倍的患病风险,母亲有双侧先天性耳前瘘管的患者增加了7倍的患病风险。

哪些“富贵仓”不用管、哪些必须要切除

柴亮主任医师介绍,先天性耳前瘘管分为单纯型、分泌型和感染型。

当耳前瘘管无症状时(单纯型),无需治疗。没有分泌物时,日常也无需特殊清洁护理。

分泌型可引起皮肤瘙痒、局部隆起,或瘘管内皮屑及皮脂腺分泌物堆积导致瘘口处经常有白色分泌物,这些分泌物不是不能清理,而是不能“随意清理”,像挤压瘘管口,或伸入不干净的牙签、粉刺针等器物,很容易将细菌引入瘘管中,一旦引发感染就有可能迅速形成脓肿。

感染型的耳前瘘管容易反复流脓感染,小孔附近皮肤红肿、隆起、压痛、触之有波动感,通过手术完全摘除瘘管是防止复发的唯一有效根治方法,不过要在炎症被控制后才能手术。

在急性感染阶段,医生会用抗生素来控制炎症,如果已经形成脓肿,就需要切开引流。等炎症治愈,局部红肿消退,皮肤颜色恢复到跟周围肤色差不多时,一般就可进行手术。

此外,柴亮主任医师还特别强调,当新生儿出现耳前瘘管,请务必要重视听力筛查!有耳前瘘管的宝宝,出现了听力下降,或者有鳃裂囊肿、耳肾畸形、颈部瘘管等情况,还要排查腮—耳—肾综合征(BOR)的可能性。

橙柿互动·都市快报记者 金晶

通讯员 王蕊 朱诗意

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